Skleromyxödem Arndt-Gottron

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 19:54

Skleromyxödem Arndt-Gottron

Engl: scleromyxedema

Histr: Erstbeschreibung bzw. Begriffsprägung durch Arndt und Gottron im Jahre 1954

Def: Muzinose im Sinne einer systemischen Maximalvariante des Lichen myxoedematosus

CV: nicht verwechseln mit Scleroedema adultorum Buschke

Note: Bei beiden Erkrankungen handelt es sich aber um Muzinosen.

Pg: Paraproteinämie (monoklonale Gammopathie), meist vom IgG1-Typ (Typ Lambda) plus zusätzlicher (unbekannter) Serumfaktor

Folg: Steigerung des Proteoglykan- und Kollagenstoffwechsels

Ass: - Plasmozytom / IgG-Paraproteinämie

- HIV-Infektion

- Hepatitis C-Infektion

Lit: Dermatol Online J. 2015 Sep 17;21(9) (USA), J Dermatol. 2019 Aug 28. http://doi.or/10.1111/1346-8138.15039

KL: - papulöse Hautveränderungen ähnlich wie beim Lichen myxoedematosus plus zusätzliche flächenhafte Verdickung und Induration der Haut (v. a. im Gesicht)

Merk: mimische Starre, "zu weite", in Falten abhebbare Haut

DD: Lucio-Phänomen bei lepromatöser Lepra

So: Donut-Zeichen

Engl: doughnut sign / donut sign

Bef: an den proximalen Interphalangealgelenken streckseitig finden sich Vertiefungen der Haut, die von einem erhabenen indurierten Rand umgeben sind

- Beteiligung/Sklerosierung der inneren Organe, insbes. Muskeln, Skelett, Nieren, Koronararterien, Gastrointestinaltrakt und ZNS

Kopl: kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Insulte, Pneumonie, Niereninsuffizienz

So: Dermato-Neuro-Syndrom

KL: grippale Symptome mit Fieber, Krampfanfällen und Koma

Lit: Ann Dermatol Venereol. 2014 Aug-Sep;141(8-9):523-7 (Frankreich)

Note: Eine Schilddrüsenerkrankung sollte nicht vorliegen

Di: - Immunelektrophorese

Bef: meist monoklonale Gammopathie vom Typ IgG-Lambda

- Bence-Jones-Proteine im Urin

- HIV-Test, HCV-Serologie

- Hautbiopsie

Hi: - Muzinablagerungen

Meth: Alcian-blau-Färbung

- Fibroblastenproliferation und Fibrose mit aufgequollen wirkenden Kollagenfasern (erweiterte dermale Interkollagenräume) und Gefäßwänden

- ggf. Rarefizierung der elastischen Fasern

Lit: J Cutan Pathol. 2015 Dec 17. http://doi.org/10.1111/cup.12657 (USA)

So: granulomatöses Skleromyxödem

Vork: sehr selten

Hi: interstitielles granulomatöses Muster

DD: interstitielles Granuloma anulare

Lit: JAAD Case Rep. 2022 Jul 2;26:66-69. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.06.022

DD: - generalisiertes Myxödem

Ät: Hypothyreose mit Ablagerung von Proteoglykanen

HV: nicht-eindrückbare Ödeme

Th: Substitution von Schilddrüsenhormonen

- nephrogene fibrosierende Dermopathie

EbM: keine CT

Lit: - J Scleroderma Relat Disord. 2019 Jun;4(2):118-126. http://doi.org/10.1177/2397198318824929

- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2023 Apr 1:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_740_2022

Th: - Glukokortikoide

Dos: 4x/w 40 mg Dexamethason p.o. für 3 Wochen

Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: S120-3

PT: CR

- nichtsteroidale Immunsuppressiva

Stoff: - Cyclophosphamid

Dos: - 150-200 mg/Tag p.o. mit schrittweiser Dosisreduktion bis auf eine Erhaltungsdosis von ca. 50 mg/Tag

- Stoßtherapie mit 500-1000 mg i.v. alle 2-4 Wochen (später längere Intervalle)

- Chlorambucil

- Cyclosporin A

Lit: Dermatology 2003; 207: 410-1

PT: CR

- Melphalan

Dos: 1-10 mg/Tag p.o. als Erhaltungstherapie

Lit: Hautarzt 2002; 53: 478-82

PT: CR

Co: Prednisolon

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Bed: GS

Dos: 2 g/kg/m

Lit: - J Am Acad Dermatol 2000; 43: 403-8

- Br J Dermatol 2003; 149: 1276-81

Co: Lenalidomid

Lit: J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):319-20. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.01.028 (Frankreich)

- Retinoide

Stoff: Acitretin oder Isotretinoin

- Thalidomid

EbM: CS

Lit: - Arch Dermatol 2004; 140: 277-80

- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 126-31

- Case Rep Dermatol. 2016 Nov 21;8(3):327-332 (Iran) http://doi.org/10.1159/000452319

Altn: Lenalidomid

Lit: Indian Dermatol Online J. 2017 Jan-Feb;8(1):50-53

Co: Dexamethason

- orale PUVA

So: RePUVA

- Plasmapherese

Co: immunsuppressive Dauermedikation

- extrakorporale Photopherese

Ind: therapierefraktäre Fälle

- Radiatio mit schnellen Elektronen (7MeV-Elektronen)

- autologe Stammzelltransplantation

Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 1071-2

Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 21:39
  

Artikelinhalt

Abbildungen

©WIKIDERM GmbH • KontaktFAQImpressumNutzungsbedingungenDatenschutzerklärungFacebook