Lichen myxoedematosus

Def: Muzinose bei Euthyreose als Minorvariante des Skleromyxödems

Syn: Mucinosis papulosa seu lichenoides

Engl: Lichen myxoedematosus, papular mucinosis

Histr: Erstbeschreibung durch Montgomery und Underwood im Jahre 1953

KL: - initial: Verdickung und Verhärtung der Haut mit dichtstehenden, erbsengroßen, weißlichen Papeln

- später: diffuse Verdickung der gesamten Haut

- starker Juckreiz

Lok: Prädilektionsstelle: Extremitäten

PPh: Fibroblastenproliferation mit Akkumulation saurer Mukopolysaccharide

Hi: Muzinvermehrung in der Dermis mit Fibroblasten-Proliferation bei wirbelförmig angeordneten Kollagenfaserbündeln 3

Etlg: Rongioletti (J Am Acad Dermatol 2001; 44: 273-81):

- diskrete papulöse Form ohne Prädilektionsstelle

- akral persistierende, papulöse Form  

Syn: Akrale papulöse Muzinose

Engl: acral persistent papular mucinosis, acral papular mucinosis

Lok: Streckseiten der Hände und Handgelenke

- selbstheilende papulöse Form

Etlg: - juvenile Form

- adulte Form

- juvenile papulöse Form

- noduläre Form

TF: Ustekinumab

Lit: Australas J Dermatol. 2020 Apr 14. http://doi.org/10.1111/ajd.13291

Ass: - monoklonale Gammopathie (i. d. R. IgG mit leichten Ketten vom Lambda-Typ)

Lab: Immunelektrophorese

Note: Laut einer neueren Klassifikation sollten allerdings weder eine monoklonale Gammopathie (wie hingegen beim Skleromyxödem) noch eine Schilddrüsendysfunktion vorliegen. Danach sind als Sonderformen zu betrachten ein Lichen myxoedematosus mit monoklonaler Gammopathie und/oder systemischen Symptomen als auch ein Skleromyxödem ohne monoklonale Gammopathie

Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 44: 273-81

- HIV-Infektion

- Klappenfehler, Myopathien

Verl: Tendenz zur Spontanremission

EbM: keine CT

Th: - Diät

Ind: Adipositas

Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 165-8

PT: CR (2 Pat.)

- Lokaltherapie

Meth: - Glukokortikoide intraläsional

- Exzision umschriebener Herde

Altn: Dermabrasion, CO2-Laser

- Phototherapie

Bsp: PUVA oral

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 229-31

PT: CR

- Plasmapherese

Lit: Hautarzt 1997; 48: 648-52

PT: CR

- extrakorporale Photopherese

- systemische Therapie

CV: strenge Indikationsstellung

Stoff: - Glukokortikoide

- Acitretin oder Isotretinoin

- IFN-alpha

- Chloroquin/Hydroxychloroquin

- Cyclosporin A

- Cyclophosphamid

- Melphalan

- Chlorambucil

- IVIG

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:49
  

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