Pannikulitis, lobuläre
Pannikulitis, lobuläre
Etlg: - lobuläre Pannikulitis mit Vaskulitis
- Erythema induratum Bazin = Nodulärvaskulitis
- Erythema nodosum leprosum (Lepra)
- lobuläre Pannikulitis ohne Vaskulitis
- (Pfeifer)-Weber-Christian-Pannikulitis
Syn: - idiopathische systemische noduläre Pannikulitis
- Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans
Engl: Weber-Christian disease, idiopathic nodular panniculitis
Histr: Erstbeschreibung durch Frederick Parkes Weber im Jahre 1925; Addition des Wortes "febril" durch Henry Asbury Christian im Jahre 1928; Bezeichnung als "Weber-Christian-Pannikulitis" durch Brill im Jahre 1936
Bed: umstrittene Entität
Note: Die Bezeichnung wird mittlerweile als Eponym (Gattungsbezeichnung) und damit als obsolet angesehen, da i. d. R. spezifischere Diagnosen gestellt werden können.
Vork: meist Frauen mittleren Alters
Lok: meist untere Körperhälfte
Note: Gesicht nie befallen
HV: schmerhafte, knotige, bis mehrere Zentimeter große erythematöse Hautveränderungen
Prog: Abheilung mit Fibrose
KL: - Fieber
- Arthralgien
Kopl: Ursache von Komplikationen ist ein systemischer Mitbefall des Fettgewebes innerer Organe
KL: Pleuritis, Perikarditis, Hepatomegalie, Tenesmen, Myelosuppression
Verl: nach (jahre-)langem Verlauf meist Tendenz zur Spontanremission
Th: - NSAR
- Glukokortikoide systemisch
- Dapson
- Chloroquin/Hydroxychloroquin
- Tetrazykline
- Cyclosporin A
- Mycophenolat mofetil (MMF)
Lit: - J Am Acad Dermatol 1998; 39: 508-9
- J Dermatolog Treat 2003; 14: 57-60
Dos: 2 g/Tag
So: Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann-Makai
- Pannikulitis bei alpha1-Antitrypsin-Mangel
Gen: klinische Symptome nur bei homozygotem Mangel
TF: häufig Trauma oder chirurgische Eingriffe
Kopl: Emphysem, Leberinsuffizienz
Th: - Enzymsubstitution
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Dapson
EbM: CS
- Glukokortikoide
Bed: umstritten, wahrscheinlich ineffektiv
Bed: J Am Acad Dermatol. 2021 Jan 29:S0190-9622(21)00232-2. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2021.01.074
- Minocyclin
Lit: Cutis 2001; 68: 86-88
PT: CR
- Plasmapherese
Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 693-7
PT: CR
- Lebertransplantation
- poststeroidale Pannikulitis
Engl: poststeroid panniculitis
Man: Tage bis Wochen nach hochdosierter Glukokortikoidgabe (aufgrund verschiedener Grunderkrankungen)
Risk: rasches Absetzen der Glukokortikoide ohne schrittweise Dosisreduktion
Prog: Tendenz zur Spontanremission
Th: Wiederansetzen der systemischen Glukokortikoide und langsame Dosisreduktion
- Pannikulitis bei Pankreatitis oder Pankreaskarzinom
Syn: pankreatische Pannikulitis
Engl: pancreatic panniculitis
Pg: Enzymfreisetzung aus dem Pankreas führt zur Fettspaltung und Freisetzung freier Fettsäuren
Vork: Männer überwiegen Frauen
Hi: lobuläre Pannikulitis mit granulärer basophiler Fettzellnekrose, d. h. schattenhafte Fettzellen ("ghost cells") ohne Kernfärbung und mit dicken Zellwänden
So: Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom
Engl: pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis syndrome
Th: Behandlung der Grunderkrankung
- lobuläre Pannikulitiden bei Systemerkrankungen
Bsp: - SLE
Def: Lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang = Lupuspannikulitis
- Dermatomyositis
- Lymphome (subkutanes T-Zell-Lymphom), Leukämie
- Sarkoidose
- Gicht
Engl: gout panniculitis
- infektiöse Pannikulitiden
Vork: meist immunsupprimierte Pat.
Err: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus areus, Pseudomonas species, Klebsiella, Nocardia species, atypische Mykobakterien, Tbc, Candida species, Fusarium species, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Actinomyces israelii, Sporothrix schenckii, Aspergillus fumigatus, Chromomykose
- Arthritis-Dermatitis-Syndrom bei Blind-loop-Syndrom
- physikalische Pannikulitis
Ät: - Trauma
- Druck
- Kälte
Bsp: - subkutane Fettnekrose des Neugeborenen
- Sclerema neonatorum
Ät: wahrscheinlich multifaktoriell
Vork: oft Frühgeborene mit niedrigem Geburtsgewicht
Ass: meist schwerwiegender Entwicklungsdefekt oder Infektionen
KL: festes subkutanes Ödem
Lok: Beginn gluteal und an den Oberschenkeln
Prog: schlecht; meist Tod innerhalb weniger Tage
Th: Blutaustauschtransfusionen
Note: systemische Glukokortikoide sind ineffektiv
- Injektion von Fremdsubstanzen
Engl: Factitial panniculitis
Urs: falsche Injektion s.c. statt i.m.
Bsp: Steroidpannikulitis
Hi: lobuläre Pannikulitis mit Kristallen in den Adipozyten
- Radiatio
Engl: Postirradiation pseudoslerodermatous panniculitis
- medikamentös induzierte lobuläre Pannikulitis (nicht-steroidal)
Stoff: - BRAF-Inhibitoren
Lit: Arch Dermatol. 2012 Mar;148(3):357-61
- Glatirameracetat
Kopl: Hautnekrose
Lit: Cutis. 2015 Mar;95(3):E26-30 (USA)
- Lipodermatosklerose/sklerosierende Pannikulitis
Engl: sclerosing panniculitis, hypodermatitis sclerodermiformis, lipodermatosclerosis
Ät: meist CVI
Lok: strumpfförmig an den unteren Extremitäten
Hi: lobuläre Pannikulitis mit Sklerosierung
So: lipomembranöse/membranozystische Pannikulitis
Engl: Lipomembranous/membranocystic fat necrosis
Man: nicht selten in Spätstadien der Lipodermatosklerose
Bed: umstrittene Entität, eher sekundär
Th: - Behandlung der CVI
- Stanozol
Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 325-61 (Review)
- Kalziphylaxie und Oxalose
Hi: lobuläre Pannikulitis mit Kalzifizierung der Gefäßwände
- zytophagozytäre lobuläre Pannikulitis
Syn: histiozytäre zytophagische Pannikulitis
Engl: cytophagic histiocytic panniculitis
Histr: Erstbeschreibung durch Winkelmann und Bowie im Jahre 1980
Hi: Histiozyten zeigen Phagozytose von Erythrozyten und/oder Lymphozyten
Etlg: - authentische Form
- Lymphom mit klinischer Manifestation als Pannikulitis
Syn: subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom
Ass: keine Assoziation mit EBV i. G. zum subkutanen Pannikulitis-ähnlichen CTCL
Th: - Glukokortikoide systemisch
- Cyclosporin A
- Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood
Lit: Am J Dermatopathol. 2012 May;34(3):295-300