Pannikulitis, lobuläre

Etlg: - lobuläre Pannikulitis mit Vaskulitis

- Erythema induratum Bazin = Nodulärvaskulitis

- Erythema nodosum leprosum (Lepra)

- lobuläre Pannikulitis ohne Vaskulitis

- (Pfeifer)-Weber-Christian-Pannikulitis

Syn: - idiopathische systemische noduläre Pannikulitis

- Panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis et recidivans

Engl: Weber-Christian disease, idiopathic nodular panniculitis

Histr: Erstbeschreibung durch Frederick Parkes Weber im Jahre 1925; Addition des Wortes "febril" durch Henry Asbury Christian im Jahre 1928; Bezeichnung als "Weber-Christian-Pannikulitis" durch Brill im Jahre 1936

Bed: umstrittene Entität

Note: Die Bezeichnung wird mittlerweile als Eponym (Gattungsbezeichnung) und damit als obsolet angesehen, da i. d. R. spezifischere Diagnosen gestellt werden können.

Vork: meist Frauen mittleren Alters

Lok: meist untere Körperhälfte

Note: Gesicht nie befallen

HV: schmerhafte, knotige, bis mehrere Zentimeter große erythematöse Hautveränderungen

Prog: Abheilung mit Fibrose

KL: - Fieber

- Arthralgien

Kopl: Ursache von Komplikationen ist ein systemischer Mitbefall des Fettgewebes innerer Organe

KL: Pleuritis, Perikarditis, Hepatomegalie, Tenesmen, Myelosuppression

Verl: nach (jahre-)langem Verlauf meist Tendenz zur Spontanremission

Th: - NSAR

- Glukokortikoide systemisch

- Dapson

- Chloroquin/Hydroxychloroquin

- Tetrazykline

- Cyclosporin A

- Mycophenolat mofetil (MMF)

Lit: - J Am Acad Dermatol 1998; 39: 508-9

- J Dermatolog Treat 2003; 14: 57-60

Dos: 2 g/Tag

So: Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann-Makai

- Pannikulitis bei alpha1-Antitrypsin-Mangel

Gen: klinische Symptome nur bei homozygotem Mangel

TF: häufig Trauma oder chirurgische Eingriffe

Kopl: Emphysem, Leberinsuffizienz

Th: - Enzymsubstitution

Phar: Prolastin®

Lit: - Br J Dermatol 2002; 147: 1258-61

- Acta Derm Venereol 2003; 83: 462-3

- Dapson

EbM: CS

- Glukokortikoide

- Minocyclin

Lit: Cutis 2001; 68: 86-88

PT: CR

- Plasmapherese

Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 693-7

PT: CR

- Lebertransplantation

- poststeroidale Pannikulitis

Engl: poststeroid panniculitis

Man: Tage bis Wochen nach hochdosierter Glukokortikoidgabe (aufgrund verschiedener Grunderkrankungen)

Risk: rasches Absetzen der Glukokortikoide ohne schrittweise Dosisreduktion

Prog: Tendenz zur Spontanremission

Th: Wiederansetzen der systemischen Glukokortikoide und langsame Dosisreduktion

- Pannikulitis bei Pankreatitis oder Pankreaskarzinom  

Syn: pankreatische Pannikulitis

Engl: pancreatic panniculitis

Pg: Enzymfreisetzung aus dem Pankreas führt zur Fettspaltung und Freisetzung freier Fettsäuren

Vork: Männer überwiegen Frauen

Hi: lobuläre Pannikulitis mit granulärer basophiler Fettzellnekrose, d. h. schattenhafte Fettzellen ("ghost cells") ohne Kernfärbung und mit dicken Zellwänden

Th: Behandlung der Grunderkrankung

- lobuläre Pannikulitiden bei Systemerkrankungen

Bsp: - SLE

Def: Lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang = Lupuspannikulitis

- Dermatomyositis

- Lymphome (subkutanes T-Zell-Lymphom), Leukämie

- Sarkoidose

- Gicht

Engl: gout panniculitis

- infektiöse Pannikulitiden

Vork: meist immunsupprimierte Pat.

Err: Streptococcus pyogenes, Staphylococcus areus, Pseudomonas species, Klebsiella, Nocardia species, atypische Mykobakterien, Tbc, Candida species, Fusarium species, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Actinomyces israelii, Sporothrix schenckii, Aspergillus fumigatus, Chromomykose

- Arthritis-Dermatitis-Syndrom bei Blind-loop-Syndrom

- physikalische Pannikulitis

Ät: - Trauma

- Druck

- Kälte

Bsp: - subkutane Fettnekrose des Neugeborenen

- Sclerema neonatorum

Ät: wahrscheinlich multifaktoriell

Vork: oft Frühgeborene mit niedrigem Geburtsgewicht

Ass: meist schwerwiegender Entwicklungsdefekt oder Infektionen

KL: festes subkutanes Ödem

Lok: Beginn gluteal und an den Oberschenkeln

Prog: schlecht; meist Tod innerhalb weniger Tage

Th: Blutaustauschtransfusionen

Note: systemische Glukokortikoide sind ineffektiv

- Injektion von Fremdsubstanzen

Engl: Factitial panniculitis

Urs: falsche Injektion s.c. statt i.m.

Bsp: Steroidpannikulitis

Hi: lobuläre Pannikulitis mit Kristallen in den Adipozyten

- Radiatio

Engl: Postirradiation pseudoslerodermatous panniculitis

- medikamentös induzierte lobuläre Pannikulitis (nicht-steroidal)

Stoff: - BRAF-Inhibitoren

Lit: Arch Dermatol. 2012 Mar;148(3):357-61

- Glatirameracetat

Kopl: Hautnekrose

Lit: Cutis. 2015 Mar;95(3):E26-30 (USA)

- Lipodermatosklerose/sklerosierende Pannikulitis

Engl: sclerosing panniculitis, hypodermatitis sclerodermiformis, lipodermatosclerosis

Ät: meist CVI

Lok: strumpfförmig an den unteren Extremitäten

Hi: lobuläre Pannikulitis mit Sklerosierung

So: lipomembranöse/membranozystische Pannikulitis

Engl: Lipomembranous/membranocystic fat necrosis

Man: nicht selten in Spätstadien der Lipodermatosklerose

Bed: umstrittene Entität, eher sekundär

Th: - Behandlung der CVI

- Stanozol

Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 325-61 (Review)

- Kalziphylaxie und Oxalose

Hi: lobuläre Pannikulitis mit Kalzifizierung der Gefäßwände

- zytophagozytäre lobuläre Pannikulitis

Syn: histiozytäre zytophagische Pannikulitis

Engl: cytophagic histiocytic panniculitis

Histr: Erstbeschreibung durch Winkelmann und Bowie im Jahre 1980

Hi: Histiozyten zeigen Phagozytose von Erythrozyten und/oder Lymphozyten

Etlg: - authentische Form

- Lymphom mit klinischer Manifestation als Pannikulitis

Syn: subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom

Ass: keine Assoziation mit EBV i. G. zum subkutanen Pannikulitis-ähnlichen CTCL

Th: - Glukokortikoide systemisch

- Cyclosporin A

- Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood

Lit: Am J Dermatopathol. 2012 May;34(3):295-300

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:27
  

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