Lupus erythematodes profundus

Syn: Lupus-Pannikulitis, Lupus erythematodes profundus Kapois-Irgang

Def: LE mit entzündlichen Reaktionen im tiefen Korium und in der Subkutis

KL: derbe, scharf begrenzte, persistierende und indolente subkutane Knoten oder Plaques mit relativ normal erscheinender Epidermis

Lok: Arme (Deltamuskelregion), Gesicht und Glutealregion sind Prädilektionsstellen

Kopl: - tiefe, eingezogene, kosmetische stark beeinträchtigende Narben

- Ulzeration

Vork: selten

Ass: - 65% d. F. haben gleichzeitig diskoiden LE

- 35% d. F. haben gleichzeitig systemischen LE

Note: dann nur eine geringe Inzidenz von renaler Beteiligung

Hi: - i. d. R. keine follikulären Veränderungen, sonst prinzipiell wie beim CDLE

- lobuläre lymphozytäre Pannikulitis

Bed: Leitsymptom

- dichte periekkrine und lobuläre lymphozytäre Infiltrate, ggf. Keimzentren

- lymphozytäre Atypien (ohne zerebriforme Nuklei)

- Histiozyten mit intrazellulärem Zelldebris

- eosinophile Nekrose der Fettlobuli

Bef: fokaler Ersatz des subkutanen Fettgewebes durch homogenes glasiges eosinophiles Kollagen, wobei das hyalinisierte Kollagen die einzelnen Fettzellen zu separieren scheint

- verdickte und hyalinisierte, teils thrombosierte Gefäße im subkutanen Fettgewebe

- häufig Kalzifizierungen

- dermale und subkutane Muzinvermehrung

CV: Die Histologie beim subkutanen CTCL kann sehr ähnlich ausfallen. Typisch für ein subkutanes CTCL ist insbesondere die Erythrophagozytose, ein Verlust von CD5 und T-Zellklonalität.

DIF: Biopsie-Entnahme aus läsionaler Haut

Erg: positiv

Vork: ca. 70% d. F.

Lit:  

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:06
  

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