Lepra

Syn: Morbus Hansen, "Aussatz"

Histr: Gerhard Armauer Hansen (1841-1912) entdeckte als norwegischer Arzt das Leprabakterium.

Err: Mycobacterium leprae

Eig: - grampositives säurefestes Stäbchen

- häufig intrazellulär in Bündeln

- Wachstumsoptimum bei 30 °C

- Affinität für peripheres Nervengewebe (nicht: ZNS)

- gering kontagiös (keineswegs hochinfektiös, wie im Volksmund behauptet)

Note: keine Ausbildung einer Primärläsion

CV: Isolation von Pat. mit lepromatöser Lepra, da hier zahlreiche Erreger im Nasen- und Trachealsekret.

Vork: tropische und subtropische Zonen

Pg: Die Pathogenese von Lepra entspricht der von Tuberkulose: Der Makroorganismus versucht, Infektionsherde durch Ausbildung von Granulomen zu lokalisieren und zu begrenzen. Lepra-bakterien finden sich in den Makrophagen der Granulome, in Endothelzellen und in Schwann-Zellen. Klinisch manifestiert sich die Lepra bevorzugt an der Haut und an peripheren Nerven. Bei der tuberkuloiden Form ist die Nervenbeteiligung obligat; bei der lepromatösen Lepra ist sie selten.

Ink: - 3-5 Jahre

schleichend

Def: Lepra indeterminata bezeichnet ein symptomarmes Frühstadium der Lepra, in dem die Entwicklung zu einer der beiden Polformern ("Lepra determinata") noch nicht vollzogen ist

Etlg: Man unterscheidet grundsätzlich zwei polare klinische Verlaufsformen; die Ridley-Joplin-Klassifikation von 1966 ist noch differenzierter (5 Gruppen).

- "gutartige" tuberkulöse Lepra = Lepra tuberculoides = paucibakterielle Lepra

Vork: häufiger

Def: Pat. mit < 5 Hautläsionen und ohne Leprareaktionen vom Typ I bzw. II

Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 417-26

Allg: niedrige Bakterienzahlen, intaktes T-Zell-System, positiver Lepromintest, wenige, oberflächliche, asymmetrische Hautveränderungen, obligate Nervenbeteiligung

KL: (hypopigmentierte oder rötliche), scharf begrenzte, makulopapulöse Herde mit Sensibilitätsstörungen (makuloanästhetische Herde)

Kopl: Anästhesie verursacht unbemerkte Traumen

DD: Syringomyelie (aus neurologischer Sicht)

- "bösartige" lepromatöse Lepra = Lepra lepromatosa = multibakterielle Lepra

Vork: seltener

Def: Pat. mit > 5 Hautläsionen

Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 417-26

Allg: hohe Bakterienzahlen, gestörte T-Zell-Antwort (anerge Reaktionslage), negativer Lepromintest, viele symmetrische tiefreichende Hautveränderungen, selten Nervenbeteiligung

KL: rotbraune, unscharf begrenzte, knotige Infiltrate (v. a. im Gesicht)

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:898410.  

- Grenzformen = Borderline-Typ = dimorphe Lepra

Lok: - tuberkuloide Form: keine Prädilektionsstellen

- lepromatöse Form: Beginn an Nasenschleimhaut und Ohren

So: - Facies leonina (= Löwengesicht)

Bef: diffuse Schwellung, insbes. an konvexen Stellen des Gesichts

DD: aktinisches Retikuloid, Lymphome, Leukämie, Sarkoidose

- Lucio-Symptom

Di: - Ziehl-Neelsen- oder Kinyoun-Färbung auf Säurefestigkeit

Mat: Nasensekret, Trachealsekret, Sekret kutaner Ulzera

Note: Bei geschlossenen Hautveränderungen wird die Haut oberflächlich angeritzt, bis Gewebsflüssigkeit austritt.

Engl: slit-skin smear

Erg: rote Stäbchen

- Histologie

- Tierversuch (Armadillo = Gürteltier oder Mauspfote)

- Lepromintest

Def: Lepromin ist eine Suspension abgetöteter Leprabakterien

Appl: intraepidermale Injektion von 0,1 ml (ähnlich dem Tuberkulin-Test)

Erg: - papulöse Effloreszenz (Mitsuda-Reaktion) bei tuberkulöser Lepra (d. h. guter Immunitätslage) nach 3-4 Wochen

CV: positiv auch bei gesunden Probanden

- negativ bei lepromatöser Lepra

Bed: kein diagnostischer, sondern ein prognostischer Test

- Serologie auf Anti-PGL-1-Ak

Bed: Eignung für die Diagnose der multibakteriellen Lepra, ungeeignet für die Diagnose der paucibakteriellen Lepra

- PCR

- neurologisches Konsil

Frag: makuloanästhetische Herde?

Kopl: Auswahl:

- Neuropathie

Pg: - tuberkuloide Lepra: Destruktion durch den entzündlichen Prozess ("Verkäsung")

- lepromatöse Lepra: Kompression der Nerven

Bef: Anästhesie für Berührung/Schmerz/Temperatur, Muskelatrophie, Paresen, neuropathische Ulzera, Gelenkveränderungen, Mutilationen durch Verletzungen und Verbrennungen

Lit: Case Rep Dermatol. 2017;9:231-235 http://doi.org/10.1159/000484037

- Augenbeteiligung

- Atemwegsobstruktion durch Leprome

- Organbeteiligung durch hämatogene Streuung

Vork: lepromatöse Lepra

Bef: Iridozyklitis, Niereninsuffizienz, Hodenatrophie

- Superinfektionen

- systemische Amyloidose

- Erythema nodosum leprosum

Th: Alle Pat. mit Lepra sollten unabhängig vom klinischen Typ therapiert werden. Eine Kombinationstherapie ist wegen Resistenzentwicklung zu bevorzugen. Nach Therapieende sollten sich mehrjährige klinische und mikroskopische Kontrollen (skin-slit smears) anschließen.

Ind: - tuberkuloide/paucibakterielle Lepra und Borderline-Lepra

Engl: paucibacillary lepra

Co: Zweierkombination

Stoff: - Dapson

Dos: 100 mg/Tag

CV: einschleichender Beginn mit 25 mg/Tag

Altn: Clofazimin

Ind: z. B. bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

- Rifampicin

Dos: 600 mg/4 Wochen bei > 35 kg; 450 mg/4 Wochen bei < 35 kg

Appl: für 6 Monate (oder: 6x600 mg Rifampicin innerhalb von 9 Monaten)

- lepromatöse/multibakterielle Lepra

Engl: multibacillary lepra

Co: Dreierkombination, ggf. plus BCG-Injektionen

Lit: Int J Dermatol. 2013 May 15. http://doi.org/10.1111/ijd.12164

Stoff: - Dapson

Dos: 100 mg/Tag

CV: einschleichender Beginn mit 25 mg/Tag

Altn: z. B. Ofloxacin

Ind: z. B. bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

- Rifampicin

Dos: 600 mg/4 Wochen bei > 35 kg; 450 mg/4 Wochen bei < 35 kg

Bed: das wichtigste der drei klassischen Antileprotika

- Clofazimin

Phar: Lamprene®

Dos: 50 mg/Tag und 300 mg/4 Wochen

Appl: über 2 Jahre (bzw. bis zum negativen Erregernachweis)

- Lepra-Immunreaktionen

Etlg: - Typ-I-Reaktionen

Pg: Typ-IV-Hypersensitivitätsreaktion nach Coombs und Gell

Man: während 6.-18. Therapiemonat

KL: - Hautveränderungen werden erythematös und ödematös, können ulzerieren

- ggf. Ödem betroffener Extremitäten oder des Gesichts

- Nervenschmerz und -schwellung, ggf. Abszedierung (S1 Nerv)

- Nervenlähmungen (z. B. Fallhand, Fazialisparese)

Verl: meist für einige Monate persistierend

Th: - Glukokortikoide systemisch

- NSAR

- Typ-II-Reaktionen

Pg: Typ-III-Hypersensitivitätsreaktionen nach Cooombs und Gell

Man: ggf. schon vor der Therapie, häufiger jedoch unter Therapie

KL: - knotige, rötliche, schmerzhafte Hautveränderungen

So: Erythema nodosum leprosum

- ggf. vesikulöse oder pustulöse Hautveränderungen

- Ödem von Gesicht, Händen und Füßen

- disseminierte schmerzhafte Schwellung peripherer Nerven

- weitere Symptome: Orchitis, Daktylitis, Lymphadenitis, Epistaxis

Verl: meist nur wenige Tage, aber ggf. rezidivierend

Th: - NSAR

Bsp: ASS, Ibuprofen

- Glukokortikoide

- Clofazimin

Dos: 300 mg/Tag für 3-6 Monate, 200 mg/Tag für 6 Monate, dann 100 mg/Tag für 6 Monate

Note: deutlich höhere Dosierung als für die eigentliche Lepra

- Pentoxifyllin

Dos: 3x400 mg/Tag

Pos: schnelles Ansprechen

Lit: Int J Dermatol. 2015 Jun 20. http://doi.org/10.1111/ijd.12793 (Indien)

PT: RCT

- TNF-alpha-Hemmer

Stoff: z.B. Etanercept, Infliximab

Lit: An Bras Dermatol. 2017 Jul-Aug;92(4):575-577

Ind: Erythema nodosum leprosum

- Thalidomid

Dos: 400 mg/Tag für ca. 2 Tage, dann bei klinischer Besserung schritt-weise Dosisreduktion bis auf eine Erhaltungsdosis von ca. 25-100 mg/Tag

- Lucio-Phänomen

Def: seltene Sonderform im Verlauf der lepromatösen Lepra

Vork: endemisch in Mexiko und Costa Rica

KL: - keine konstitutionellen Symptome

- pseudomyxödematöse Fazies

- diffuses Effluvium inkl. Augenbrauen und Wimpern

- großflächige Anhidrosis

- destruktive Rhinitis

- schubhafte Hautveränderungen ähnlich der nekrotisierenden Vaskulitis

- akrale distale symmetrische Anästhesie

Th: abhängig vom Schweregrad und dem Ansprechen auf die Kombinationstherapie

Stoff: Glukokortikoide systemisch

CV: Thalidomid ist uneffektiv

Note: Aufbau von Immunität (spontan oder therapiebedingt) ist von einem entzündlichen Aufflammphänomen begleitet; bei tuberkuloider Lepra handelt es sich um zelluläre Immunreaktionen, bei lepromatöser Lepra um humorale Immunreaktionen mit Produktion zirkulierender Immunkomplexe, die für eine Reihe von Komplikationen verantwortlich sind.

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:49
 

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