Xanthome
Xanthome
Syn: Xanthomatosen
Engl: Xanthomas
Def: Xanthome sind gelbbraune Flecken (Xanthoma striatum), Papeln (Xanthoma papulosum), Plaques (Xanthelasma palpebrarum), Knoten (Xanthoma tuberosum) oder Sehneninfiltrate (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Hi: Xanthome sind histologisch charakterisiert durch Ansammlung von Xanthomzellen; das sind Makrophagen, die Lipidtröpfchen enthalten.
Ät: Ein Xanthom kann Symptom einer lokalen Dysfunktion, einer allgemeinen Stoffwechselkrankheit oder einer generalisierten Histiozytose sein. Wichtig ist die Unterscheidung:
- lipämische Xanthome
Ät: Hyperlipoproteinämie/Hyperlipidämie
Allg: Eine Hyperlipidämie kann sowohl durch eine Erhöhung der LDL- als auch der VLDL-Fraktion entstehen. Im ersten Fall handelt es sich um eine Hypercholesterinämie, im zweiten Fall um eine Hypertriglyzeridämie (wie auch bei Chylomikronenerhöhung).
Pg: Erhöhte oder abnormale Plasmalipoproteine werden in verschiedenen Geweben inkl. der Haut von Speicherzellen aufgenommen
Bed: häufig das erste Symptom einer ernsten Stoffwechselkrankheit
- normolipämische Xanthome
Def: Lipidablagerungen im Gewebe, Blutlipide jedoch im Normbereich
KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasmen
Vork: - bei Erwachsenen häufigste Form der normolipämischen Xanthome und häufigstes Xanthom überhaupt
- bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei familiärer Hypercholesterinämie und familiärer Dyslipoproteinämie (Typ III) vorkommend
KL: gelbe, flache Plaques im Bereich der Augenlider 
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Hi: - leicht atrophische Epidermis mit Orthokeratose
- perivaskulär, z. T. auch diffus, lymphohistiozytäres Infiltrat mit Fibrose und Ansammlung sog. Schaumzellen 
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Bed: Auch bei normolipämischen Pat. soll das Vorliegen von Xanthelasmen mit einem erhöhten Atherosklerose-Risiko assoziiert sein.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 Jun;40(4):373-8 (Ägypten)
So: Form der kutanen Beteiligung in ca. 20-25% d. F. bei der sehr seltenen Erdheim-Chester-Krankheit
DD: - Orange palpebral spots
- adulte orbitale Xanthogranulome
Lit: Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023 Dec 13;16:3575-3580. http://doi.org/10.2147/CCID.S437616
Engl: diffuse plane xanthomas
Ät: - normolipämisch
- familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III)
Bef: - generalisierte gelbliche Makulae
- keine Schleimhautbeteiligung
Ass: multiples Myelom und andere Malignome
Lit: JAAD Case Rep. 2020 Nov 6;7:30-32. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.10.029
Th: Simvastatin Salbe
Lit: J Dermatol. 2021 Feb;48(2):223-227. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15649
- Xanthoma palmare striatum sive papulosum
KL: gelbliche Hautveränderungen im Bereich der Handinnenfläche, vor allem der Fingerbeugefalten
Ät: familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III)
Prog: Pat. mit familiärer Dyslipoproteinämie (Typ III) entwickeln mit großer Wahrscheinlichkeit arteriosklerotisch bedingte Herz- und Gefäßkrankheiten, insbes. Gefäßverschlüsse an den Koronararterien und unteren Extremitäten.
Engl: eruptive xanthoma
KL: rasch aufschießende dichtstehende, erbsengroße, gelbe Papeln
Lok: Prädilektionsstellen: Gesäß und Streckseiten der Extremitäten
Ät: - familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III), familiäre Hypertriglyzeridämie (Typ IV/V), familiäre Lipoproteinlipasedefizienz (Typ I)
- Diabetes mellitus, Nierenerkrankungen, Pankreatitis, Medikamenten-NW, Schwangerschaft
Lit: Intern Med. 2022 May 1;61(9):1469-1470. http://doi.org/10.2169/internalmedicine.8142-21
KL: disseminierte, gelbliche bis gelb-rote Papeln 
Lok: Prädilektionsstellen: Gelenkbeugen, Lidregion, Intertrigines
Kopl: Befall von Kornea und Sklera, Mundschleimhaut, Respirationsepithel, Meningen, Hypophyse
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articulare
KL: gelbliche Knoten
Lok: Prädilektionsstellen: Fingerstreckseiten, Fingergrundgelenke, Patellarsehne, Achillessehne
Ät: familiäre Hypercholesterinämie (Typ IIa)
Prog: Homozygote Pat. werden kaum über 20 J. alt.
DD: - Gichttophi
- Rheumaknoten
- Digitalfibrom
- epitheloides Sarkom
- Morbus Farber (Sphingolipidose)
- multizentrische Retikulohistiozytose
Th: chirurgische Therapie bei Homozygoten:
Meth: - portokavaler Shunt
- Lebertransplantation
- Xanthoma tuberosum
KL: gelbliche bis gelb-rote Knoten
Lok: Prädilektionsstellen: Ellbogen, Knie, Hände, Füße, Achillessehne
Ät: familiäre Hypercholesterinämie (homozygoter Typ IIa), familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III), familiäre Hypertriglyzeridämie (Typen IV/V)
Pg: Konfluenz gleichzeitig bestehender eruptiver Xanthome (Ausnahme: familiäre Hypercholesterinämie)
So: - Wolman-Krankheit
Syn: primäre familiäre Xanthomatose mit Nebennierenbeteiligung
Lab: keine Hyperlipoproteinämie
Man: Säuglingsalter
KL: - generalisierte Xanthomatose
- Hepatosplenomegalie/Ikterus
- Verkalkung der Nebennieren
Di: Röntgen
Prog: meist Tod im 1. Lj.
- perifollikuläre Xanthome bei Therapie mit EGF-Rezeptor-Hemmern (EGFR-I)
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - ggf. fettarme Diät
- medikamentöse Therapie mit Lipidsenkern
Stoff: - Colestyramin
Wirk: bindet Gallensäuren und verhindert damit Resorption
- Nikotinsäure
Wirk: hemmt die hepatische VLDL-Synthese
- "Statine"
Bsp: Lovastatin
Wirk: HMG-CoA-Reduktase-Inhibitor (regt die Produktion von LDL-Rezeptoren bei heterozygoten Pat. an)
- Metformin
Wirk: Aktivierung der AMP-Proteinkinase in Hepatozyten
- Entfernung kosmetisch oder funktionell störender Läsionen
Meth: - Exzision
- Elektrokaustik (bei kleinen Läsionen)
- Kryotherapie
- Laserablation
Mat: z. B. Erbium:YAG, CO2-Laser
- Heparin-Natrium 12.000 IE intraläsional
Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2023 Sep 29. http://doi.org/10.1111/phpp.12915
Appl: ca. 10 Sitzungen im wöchentlichen Abstand
Ind: ggf. neoadjuvant vor Exzision oder Laserung zur Größenreduktion
- Betupfen mit Trichloressigsäure (TCA)
Xanthelasma, Unterlid 
