Xanthome

Syn: Xanthomatosen

Engl: Xanthomas

Def: Xanthome sind gelbbraune Flecken (Xanthoma striatum), Papeln (Xanthoma papulosum), Plaques (Xanthelasma palpebrarum), Knoten (Xanthoma tuberosum) oder Sehneninfiltrate (Xanthoma tendinosum/tendineum)

Hi: Xanthome sind histologisch charakterisiert durch Ansammlung von Xanthomzellen; das sind Makrophagen, die Lipidtröpfchen enthalten.

Ät: Ein Xanthom kann Symptom einer lokalen Dysfunktion, einer allgemeinen Stoffwechselkrankheit oder einer generalisierten Histiozytose sein. Wichtig ist die Unterscheidung:

- lipämische Xanthome

Ät: Hyperlipoproteinämie/Hyperlipidämie

Allg: Eine Hyperlipidämie kann sowohl durch eine Erhöhung der LDL- als auch der VLDL-Fraktion entstehen. Im ersten Fall handelt es sich um eine Hypercholesterinämie, im zweiten Fall um eine Hypertriglyzeridämie (wie auch bei Chylomikronenerhöhung).

Pg: Erhöhte oder abnormale Plasmalipoproteine werden in verschiedenen Geweben inkl. der Haut von Speicherzellen aufgenommen

Bed: häufig das erste Symptom einer ernsten Stoffwechselkrankheit

- normolipämische Xanthome

Def: Lipidablagerungen im Gewebe, Blutlipide jedoch im Normbereich

KL: - Xanthoma palpebrarum = Xanthelasmen

Vork: - bei Erwachsenen häufigste Form der normolipämischen Xanthome und häufigstes Xanthom überhaupt

- bei Kindern und Jugendlichen aber auch bei familiärer Hypercholesterinämie und familiärer Dyslipoproteinämie (Typ III) vorkommend

KL: gelbe, flache Plaques im Bereich der Augenlider 2

Hi: - leicht atrophische Epidermis mit Orthokeratose

- perivaskulär, z. T. auch diffus, lymphohistiozytäres Infiltrat mit Fibrose und Ansammlung sog. Schaumzellen 3 5 [From Flickr, Copyrighted work available under ©]

Bed: Auch bei normolipämischen Pat. soll das Vorliegen von Xanthelasmen mit einem erhöhten Atherosklerose-Risiko assoziiert sein.

Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 Jun;40(4):373-8 (Ägypten)

So: Form der kutanen Beteiligung in ca. 20-25% d. F. bei der sehr seltenen Erdheim-Chester-Krankheit

DD: Orange palpebral spots

- Xanthoma planum diffusum

Ät: - normolipämisch

- familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III)

Bef: - generalisierte gelbliche Makulae

- keine Schleimhautbeteiligung

Ass: multiples Myelom und andere Malignome

- Xanthoma palmare striatum sive papulosum

KL: gelbliche Hautveränderungen im Bereich der Handinnenfläche, vor allem der Fingerbeugefalten

Ät: familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III)

Prog: Pat. mit familiärer Dyslipoproteinämie (Typ III) entwickeln mit großer Wahrscheinlichkeit arteriosklerotisch bedingte Herz- und Gefäßkrankheiten, insbes. Gefäßverschlüsse an den Koronararterien und unteren Extremitäten.

- Xanthoma (papulo-)eruptivum  

Engl: eruptive xanthoma

KL: rasch aufschießende dichtstehende, erbsengroße, gelbe Papeln

Lok: Prädilektionsstellen: Gesäß und Streckseiten der Extremitäten

Ät: - familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III), familiäre Hypertriglyzeridämie (Typ IV/V), familiäre Lipoproteinlipasedefizienz (Typ I)

- Diabetes mellitus, Nierenerkrankungen, Pankreatitis, Medikamenten-NW, Schwangerschaft

- Xanthoma disseminatum

KL: disseminierte, gelbliche bis gelb-rote Papeln

Lok: Prädilektionsstellen: Gelenkbeugen, Lidregion, Intertrigines

Kopl: Befall von Kornea und Sklera, Mundschleimhaut, Respirationsepithel, Meningen, Hypophyse

- Xanthoma tendinosum/tendineum et articulare

KL: gelbliche Knoten

Lok: Prädilektionsstellen: Fingerstreckseiten, Fingergrundgelenke, Patellarsehne, Achillessehne

Ät: familiäre Hypercholesterinämie (Typ IIa)

Prog: Homozygote Pat. werden kaum über 20 J. alt.

DD: - Gichttophi

- Rheumaknoten

- Digitalfibrom

- epitheloides Sarkom

- Morbus Farber (Sphingolipidose)

- multizentrische Retikulohistiozytose

Th: chirurgische Therapie bei Homozygoten:

Meth: - portokavaler Shunt

- Lebertransplantation

- Xanthoma tuberosum

KL: gelbliche bis gelb-rote Knoten

Lok: Prädilektionsstellen: Ellbogen, Knie, Hände, Füße, Achillessehne

Ät: familiäre Hypercholesterinämie (homozygoter Typ IIa), familiäre Dyslipoproteinämie (Typ III), familiäre Hypertriglyzeridämie (Typen IV/V)

Pg: Konfluenz gleichzeitig bestehender eruptiver Xanthome (Ausnahme: familiäre Hypercholesterinämie)

So: - Wolman-Krankheit

Syn: primäre familiäre Xanthomatose mit Nebennierenbeteiligung

Lab: keine Hyperlipoproteinämie

Man: Säuglingsalter

KL: - generalisierte Xanthomatose

- Hepatosplenomegalie/Ikterus

- Verkalkung der Nebennieren

Di: Röntgen

Prog: meist Tod im 1. Lj.

- perifollikuläre Xanthome bei Therapie mit EGF-Rezeptor-Hemmern (EGFR-I)

Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3

Th: - ggf. fettarme Diät

- medikamentöse Therapie mit Lipidsenkern

Stoff: - Colestyramin

Wirk: bindet Gallensäuren und verhindert damit Resorption

- Nikotinsäure

Wirk: hemmt die hepatische VLDL-Synthese

- "Statine"

Bsp: Lovastatin

Wirk: HMG-CoA-Reduktase-Inhibitor (regt die Produktion von LDL-Rezeptoren bei heterozygoten Pat. an)

- Metformin

Wirk: Aktivierung der AMP-Proteinkinase in Hepatozyten

- Entfernung kosmetisch oder funktionell störender Läsionen

Meth: - Exzision

- Elektrokaustik (bei kleinen Läsionen)

- Kryotherapie

- Laserablation

Mat: z. B. Erbium:YAG, CO2-Laser

- Betupfen mit Trichloressigsäure

Phar: Solco Derman® Lsg.

Dos: 70%

Lit: J Dermatolog Treat. 2013 Feb 26. [Epub ahead of print]

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 22:23
  

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