Xanthoma disseminatum
Xanthoma disseminatum
Def: Nicht-Langerhanszell-Histiozytose
Vork: meist Männer mittleren Alters
KL: verstreute, gelblich-orangefarbene Papeln
Lok: Prädilektionsstellen:
- Intertrigines
- Periorbitalregion
DD: - Xanthelasmen (Xanthome)
DD: Nekrobiotisches Xanthogranulom
- Syringome
- flache seborrhoische Keratosen
Kopl: - mukokutane Beteiligung
Bsp: - Oropharynx
KL: Dysphagie
- Larynx
KL: Dyspnoe
- Kornea und Konjunktiven
KL: obstruktive Blindheit
- Diabetes insipidus
Vork: 40% d. F.
Di: - ADH im Serum
- Osmolalität des Urins
- Tumorausschluss Hypophyse/Hypothalamus
Urs: meningeale Läsionen in der Hypophysenregion
- ZNS-Beteiligung
KL: Epilepsie, Hydrocephalus, zerebelläre Ataxie
- Osteolysen und Synovitis
Prog: 3 Verlaufsformen sind möglich:
- Spontanremission
- Persistenz
- Progression zur Multisystemkrankheit
Hi: gemischtzelliges dermales Infiltrat mit schaumartigen Histiozyten, spindelförmigen mononukleären Zellen und Touton-Riesenzellen
IHC: Histiozyten sind positiv für CD68 und Faktor XIIIa
- JAAD Case Rep. 2016 Jul 5;2(3):253-6. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2016.04.004
- Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2024 Jul 26:1-3. http://doi.org/10.25259/IJDVL_594_2024
Th: - Exzision
Altn: Elektrokaustik, Kryotherapie, CO2-Laser
- orale Glukokortikoide
Bed: Rezidivprophylaxe nach Exzision
- Clofibrat
EbM: CR
- Cyclophosphamid
Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 346-9
PT: CR
- Anakinra
Lit: Dermatology. 2016;232(2):171-6 (Chile)
PT: CR
- Imatinib
Lit: Dermatol Ther. 2017 Apr 12. http://doi.org/10.1111/dth.12489