Amyloidosen
Amyloidosen
Def: Gewebsablagerung von Amyloid, einem hyalinen, eosinophilen, feinfibrillären Glykolipoprotein, das von Lymphozyten und Histiozyten gebildet wird.
Allg: Die fibrilläre Ultrastruktur ist biochemisch bei den einzelnen Amyloidformen verschieden (s. unten). Zusätzlich findet sich eine Plasmakomponente (P-Komponente).
Etlg: - systemische Amyloidosen
Etlg: - primäre Amyloidose
Ät: i. d. R. benigne monoklonale Gammopathie
So: Amyloidose bei Plasmozytom
Pa: maligne
Lit: Indian Dermatol Online J. 2023 Oct 5;15(2):316-318. http://doi.org/10.4103/idoj.idoj_217_23
- sekundäre Amyloidose
Ät: - meist chronische Infektionen
Bsp: Syphilis, Tbc, Acne conglobata, Morbus Reiter
- selten Medikamente
Bsp: Anakinra
Lit: JAMA Dermatol. 2022 Oct 12. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2022.2124
- hereditäre Amyloidosen
Etlg: - familiäres mediterranes Fieber = familiäres Mittelmeerfieber
Gen: meist autosomal-rezessive Mutation im MEFV-Gen
Vork: Türken, sephardische Juden, Araber, Armenier
Th: Colchicin
Dos: 0,5-2,0 mg/Tag
Bed: meist gutes Ansprechen
Altn: orale Glukokortikoide oder IFN-alpha
- Muckle-Wells-Syndrom
Gen: autosomal-dominant
Def: Urtikaria plus Amyloidose (der Niere) plus Taubheit
- Amyloidpolyneuropathie
- lokalisierte Amyloidosen = Amyloidablagerungen in einzelnen Organen (z. B. Haut)
- Amyloidosen als fakultatives Begleitsymptom bei vielen weiteren Erkrankungen
Pa: Biochemische Differenzierung der Amyloidformen bei verschiedenen Amyloidosen: Tabelle Amyloidformen
Lok: Häufige Lokalisationen der Amyloidablagerungen:
Karpaltunnelligament, Nerven, Zunge, Haut, Herz, Gastrointestinaltrakt, Muskeln
Di: Biopsie
Lok: - läsional bei kutanen Läsionen
- Feinnadelbiopsie des subkutanen Fettgewebes nichtläsionaler Abdominalhaut
Ind: systemische Amyloidose ohne kutane Läsionen
Altn: Rektumschleimhaut
Hi: Kongorotfärbung des Gewebes und Analyse im polarisierten Licht 
2 [From Flickr, Copyrighted work available under ©]
Bef: typische Grünfärbung, bei Hautbiopsien v. a. im Korium und ringartig um Fettzellen herum, ferner ggf. in Gefäßwänden, an Schweißdrüsen, Talgdrüsen und an Haarfollikeln
IHC: Kreuzreaktion mit CK 1 (kutane Amyloidose)
DIF: Thioflavin T - Fluoreszenz
EM: typische Amyloidfibrillen
KL: - systemische Amyloidosen
KL: - kutane Symptome
Bef: - kleine, wachsartig-weißliche Papeln, die nach Reiben rasch hämorrhagisch werden
Lok: periorbital, Kapillitium, axillär, perianal
- Purpura und Ekchymosen
Note: hämorrhagische Papeln bzw. petechiale Einblutungen - häufig nach Bagatelltraumata (z. B. Augenreiben) oder Valsalva-Manöver - gelten als Leitsymptome
- sklerodermiforme Veränderungen bei diffuser Amyloidablagerung
- Alopezie
- trophische Ulzera (Malum perforans)
- glasige Schleimhautpapeln
- weitere Symptome
Bef: - Diarrhoe
- Organomegalie/Hepatomegalie/Makroglossie
- Herzinsuffizienz
- Polyneuropathie
- bilaterales Karpaltunnelsyndrom
Lit: Dermatology 2001; 202: 353-5
- lokalisierte kutane Amyloidose
TF: z.B. Insulin-Injektionen
Syn: Ann Dermatol. 2023 May;35(Suppl 1):S71-S75. http://doi.org/10.5021/ad.20.207
Syn: papulöse Amyloidose
Engl: lichen amyloidosis
Vork: v. a. bei asiatischen oder afrikanischen Pat.
Bef: stark juckende, leicht schuppende, dichtstehende Papeln
Lok: meist an den Unterschenkelstreckseiten
So: generalisierter Lichen amyloidosus
Vork: selten
Hi: schollige Amyloidablagerungen im Stratum papillare
Note: sichtbar i. d. R. schon in der PAS-Färbung
Lit: - Our Dermatol Online. 2017;8(2):237-238. 
- Ann Dermatol. 2023 Dec;35(6):432-438. http://doi.org/10.5021/ad.23.006
Th: - topisch
Stoff - Glukokortikoide
Appl: ggf. okklusiv oder intraläsional
- DMSO-Lösung 50%
Engl: Dimethyl sulphoxide
Lit: Acta Derm Venereol 1985; 65: 453-5
Appl: 1x/Tag über Monate
- Calcipotriol
Lit: Int J Dermatol 1999; 38: 539-41
- Tacrolimus 0,1%
Lit: Dermatology 2002; 205: 420-1
- Hydrokolloid-Wundverbände
Lit: J Eur Acad Dermatol 2004; 18: 691-2
PT: CR
Appl: kontinuierlich (Wechsel alle 2-3 Wochen)
Mat: Granuflex®
- Capsaicin
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr 22. http://doi.org/10.1111/jdv.13165 (Münster)
PT: CR
Mat: 8%-Pflaster
- TCA-Peel
Lit: Dermatol Surg. 2018 Sep 17. http://doi.org/10.1097/DSS.0000000000001661
- physikalisch
Meth: - Kryotherapie
- Dermabrasion
- Laser
Mat: CO2-Laser
- Erbium:YAG-Laser
- KTP 532-nm-Laser
Def: frequenzgedoppelter, gütegeschalteter 532-nm-Nd:YAG-Laser
Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 958-62
- gepulster Farbstoff-Laser (585 nm)
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 262-3
PT: CR
Meth: 0,45 ms, 5,5-6,0 J/qcm, 7 mm Spotgröße
Erg: Befundbesserung nach ca. 8-9 Wochen
- systemisch
Stoff - Acitretin
Dos: Beginn mit 0,5 mg/kg/Tag, später 0,1-0,2 mg/kg/Tag
Lit: Arch Dermatol 1988; 124: 657-9
Altn: - Alitretinoin
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Feb 25. http://doi.org/10.1111/jdv.13048 (München)
PT: CR
- Isotretinoin
Lit: Australas J Dermatol. 2016 Aug;57(3):246-7 (Türkei)
- Dupilumab
Lit: Dermatol Online J. 2020 Dec 15;26(12):13030/qt64s0s466
- Baricitinib
Lit: Dermatol Ther. 2022 Jul 19:e15724. http://doi.org/10.1111/dth.15724
- Cyclophosphamid
Ind: therapierefraktäre schwere Fälle
Dos: 50 mg/Tag
Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprl 1987; 53: 273-4
- Amitriptylin
Ind: Juckreiz bei Lichen amyloidosus
Lit: Dermatol Ther. 2014 Jan-Feb;27(1):12-5 (Singapur)
PT: CR (2 Pat.)
Dos: 10 mg zur Nacht für 6 Wochen
- Thalidomid
Lit: Dermatol Ther. 2013 May;26(3):263-6. http://doi.org/10.1111/j.1529-8019.2013.01548.x (China)
- makulöse Amyloidose
Engl: macular amyloidosis
Bef: disseminierte, oft konfluierte bräunliche Makeln 
Note: dermale Hyperpigmentierung
Lok: meist am Stamm
So: interskapuläre Hautamyloidose
Prog: schlecht; Neigung zur Chronifizierung ohne Tendenz zur Spontanremission
Th: - systemisch
Stoff - Acitretin
- Antipruriginosa symptomatisch
- topisch
Stoff - Glukokortikoide
Appl: lokal, ggf. okklusiv oder intraläsional
- physikalisch
Mat: - gepulster Farbstofflaser
Lit: Cutis. 2014 Apr;93(4):189-92 (USA)
PT: CR
- 1540 nm nichtablativer fraktionierter Erbium-Laser
Lit: J Dermatolog Treat. 2019 Aug 14:1-17. http://doi.org/10.1080/09546634.2019.1655136
- plaqueförmige Amyloidose
Syn: noduläre Amyloidose
Bef: ähnlich wie verruköser Lichen ruber 
- JAAD Case Rep. 2020 Sep 30;6(12):1300-1302
- Case Rep Dermatol. 2021 Oct 21;13(3):502-505. http://doi.org/10.1159/000519030
- Ann Dermatol. 2023 May;35(Suppl 1):S30-S33. http://doi.org/10.5021/ad.20.137
So: Poikilodermie-ähnliche kutane Amyloidose
Lit: Dermatol Online J. 2016 Jan 15;22(1)
Lichen amyloidosus, Unterschenkel