Amyloidosen

Def: Gewebsablagerung von Amyloid, einem hyalinen, eosinophilen, feinfibrillären Glykolipoprotein, das von Lymphozyten und Histiozyten gebildet wird.

Allg: Die fibrilläre Ultrastruktur ist biochemisch bei den einzelnen Amyloidformen verschieden (s. unten). Zusätzlich findet sich eine Plasmakomponente (P-Komponente).

Etlg: - systemische Amyloidosen

Etlg: - primäre Amyloidose

Ät: i. d. R. benigne monoklonale Gammopathie

So: Amyloidose bei Plasmozytom

Pa: maligne

- sekundäre Amyloidose

Ät: meist chronische Infektionen

Bsp: Syphilis, Tbc, Acne conglobata, Morbus Reiter

- hereditäre Amyloidosen

Etlg: - familiäres mediterranes Fieber = familiäres Mittelmeerfieber

Gen: meist autosomal-rezessive Mutation im MEFV-Gen

Vork: Türken, sephardische Juden, Araber, Armenier

Th: Colchicin

Dos: 0,5-2,0 mg/Tag

Bed: meist gutes Ansprechen

Altn: orale Glukokortikoide oder IFN-alpha

- Muckle-Wells-Syndrom

Gen: autosomal-dominant

Def: Urtikaria plus Amyloidose (der Niere) plus Taubheit

- Amyloidpolyneuropathie

Lit: Our Dermatol Online. 2016;7(3):294-298.  

- lokalisierte Amyloidosen = Amyloidablagerungen in einzelnen Organen (z. B. Haut)

- Amyloidosen als fakultatives Begleitsymptom bei vielen weiteren Erkrankungen

Pa: Biochemische Differenzierung der Amyloidformen bei verschiedenen Amyloidosen: Tabelle Amyloidformen

Lok: Häufige Lokalisationen der Amyloidablagerungen:

Karpaltunnelligament, Nerven, Zunge, Haut, Herz, Gastrointestinaltrakt, Muskeln

Di: Biopsie

Lok: - läsional bei kutanen Läsionen

- Feinnadelbiopsie des subkutanen Fettgewebes nichtläsionaler Abdominalhaut

Ind: systemische Amyloidose ohne kutane Läsionen

Altn: Rektumschleimhaut

Hi: Kongorotfärbung des Gewebes und Analyse im polarisierten Licht

Bef: typische Grünfärbung, bei Hautbiopsien v. a. im Korium und ringartig um Fettzellen herum, ferner ggf. in Gefäßwänden, an Schweißdrüsen, Talgdrüsen und an Haarfollikeln

IHC: Kreuzreaktion mit CK 1 (kutane Amyloidose)

DIF: Thioflavin T - Fluoreszenz

EM: typische Amyloidfibrillen

KL: - systemische Amyloidosen

KL: - kutane Symptome

Bef: - kleine, wachsartig-weißliche Papeln, die nach Reiben rasch hämorrhagisch werden

Lok: periorbital, Kapillitium, axillär, perianal

- Purpura und Ekchymosen

Note: hämorrhagische Papeln bzw. petechiale Einblutungen - häufig nach Bagatelltraumata (z. B. Augenreiben) oder Valsalva-Manöver - gelten als Leitsymptome

- sklerodermiforme Veränderungen bei diffuser Amyloidablagerung

- Alopezie

- trophische Ulzera (Malum perforans)

- glasige Schleimhautpapeln

- weitere Symptome

Bef: - Diarrhoe

- Organomegalie/Hepatomegalie/Makroglossie

- Herzinsuffizienz

- Polyneuropathie

- bilaterales Karpaltunnelsyndrom

Lit: Dermatology 2001; 202: 353-5

- lokalisierte kutane Amyloidose

Etlg: - Lichen amyloidosus

Syn: papulöse Amyloidose

Vork: v. a. bei asiatischen oder afrikanischen Pat.

Bef: stark juckende, leicht schuppende, dichtstehende Papeln

Lok: meist an den Unterschenkelstreckseiten

Hi: schollige Amyloidablagerungen im Stratum papillare

Note: sichtbar i. d. R. schon in der PAS-Färbung

Lit: Our Dermatol Online. 2017;8(2):237-238.  

Th: - topisch

Stoff - Glukokortikoide

Appl: ggf. okklusiv oder intraläsional

- DMSO-Lösung 50%

Engl: Dimethyl sulphoxide

Lit: Acta Derm Venereol 1985; 65: 453-5

Appl: 1x/Tag über Monate

- Calcipotriol

Lit: Int J Dermatol 1999; 38: 539-41

- Tacrolimus 0,1%

Lit: Dermatology 2002; 205: 420-1

- Hydrokolloid-Wundverbände

Lit: J Eur Acad Dermatol 2004; 18: 691-2

PT: CR

Appl: kontinuierlich (Wechsel alle 2-3 Wochen)

Mat: Granuflex®

- Capsaicin

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr 22. http://doi.org/10.1111/jdv.13165 (Münster)

PT: CR

Mat: 8%-Pflaster

- TCA-Peel

Lit: Dermatol Surg. 2018 Sep 17. http://doi.org/10.1097/DSS.0000000000001661

- physikalisch

Meth: - Kryotherapie

- Dermabrasion

- Laser

Mat: CO2-Laser

- Erbium:YAG-Laser

- KTP 532-nm-Laser

Def: frequenzgedoppelter, gütegeschalteter 532-nm-Nd:YAG-Laser

Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 958-62

- gepulster Farbstoff-Laser (585 nm)

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 262-3

PT: CR

Meth: 0,45 ms, 5,5-6,0 J/qcm, 7 mm Spotgröße

Erg: Befundbesserung nach ca. 8-9 Wochen

- systemisch

Stoff - Acitretin

Dos: Beginn mit 0,5 mg/kg/Tag, später 0,1-0,2 mg/kg/Tag

Lit: Arch Dermatol 1988; 124: 657-9

Altn: - Alitretinoin

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Feb 25. http://doi.org/10.1111/jdv.13048 (München)

PT: CR

- Isotretinoin

Lit: Australas J Dermatol. 2016 Aug;57(3):246-7 (Türkei)

- Cyclophosphamid

Ind: therapierefraktäre schwere Fälle

Dos: 50 mg/Tag

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprl 1987; 53: 273-4

- Amitriptylin

Ind: Juckreiz bei Lichen amyloidosus

Lit: Dermatol Ther. 2014 Jan-Feb;27(1):12-5 (Singapur)

PT: CR (2 Pat.)

Dos: 10 mg zur Nacht für 6 Wochen

- Thalidomid

Lit: Dermatol Ther. 2013 May;26(3):263-6. http://doi.org/10.1111/j.1529-8019.2013.01548.x (China)

- makulöse Amyloidose

Engl: macular amyloidosis

Bef: disseminierte, oft konfluierte bräunliche Makeln

Note: dermale Hyperpigmentierung

Lok: meist am Stamm

So: interskapuläre Hautamyloidose

Prog: schlecht; Neigung zur Chronifizierung ohne Tendenz zur Spontanremission

Th: - systemisch

Stoff - Acitretin

- Antipruriginosa symptomatisch

- topisch

Stoff - Glukokortikoide

Appl: lokal, ggf. okklusiv oder intraläsional

- physikalisch

Mat: - gepulster Farbstofflaser

Lit: Cutis. 2014 Apr;93(4):189-92 (USA)

PT: CR

- 1540 nm nichtablativer fraktionierter Erbium-Laser

Lit: J Dermatolog Treat. 2019 Aug 14:1-17. http://doi.org/10.1080/09546634.2019.1655136

- plaqueförmige Amyloidose  

Bef: ähnlich wie verruköser Lichen ruber

So: Poikilodermie-ähnliche kutane Amyloidose

Lit: Dermatol Online J. 2016 Jan 15;22(1)

Tags:
Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 15:59
 

Artikelinhalt

©WIKIDERM GmbH • KontaktFAQImpressumNutzungsbedingungenDatenschutzerklärungFacebook