Necrobiosis lipoidica (NL)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/03/24 11:37

Necrobiosis lipoidica (NL)

Histr: Erstbeschreibung durch Erich Urbach (1893-1946) im Jahre 1932

Def: chronisch-atrophisierende, granulomatöse Dermatose mit gelblichen, teleangiektatischen, unregelmäßig und scharf begrenzten Herden an den Unterschenkelstreckseiten

Ass: - Diabetes mellitus

Vork: bei 70% d. F. von NL (manifest oder Manifestation im Verlauf)

CV: nur 0,3% aller Diabetiker mit Necrobiosis lipoidica, deshalb keine Komplikation des Diabetes

- ferner: chronisch entzündliche Darmerkrankungen, arterielle Hypertonie

Pg: - initial: Kollagendegeneration aufgrund korialer Vaskulitis

- später: granulomatöse Entzündung um die nekrotischen Kollagenherde mit Epitheloidzellen und vielkernigen Langerhans-Riesenzellen

Vork: meist Frauen mittleren Alters

KL: - initial: runde, derbe, dunkelrote, schmerzlose Papeln oder Plaques, die sich langsam im Verlauf von Monaten ausbreiten oder konfluieren

- später: Atrophisierung, vom Zentrum ausgehend nach peripher werden die Herde glänzend-gelblich und teleangiektatisch mit rotbraunen, unregelmäßig-serpiginösen und scharf begrenzten Rändern

Lok: meist symmetrisch an den Unterschenkelstreckseiten 3

Note: Begünstigung durch vorangegangene Traumata

So: faciale NL

Vork: sehr selten

Kopl: Entwicklung schmerzhafter Ulzera 3

Di: - Klinik: Die Veränderungen sind relativ charakteristisch, sodass meist keine Biopsie benötigt wird.

- Auflichtmikroskopie: ALM, Necrobiosis lipoidica

- Biopsie

Meth: - Histologie 5

Bef: - Atrophie der Epidermis

- Kollagendegeneration in der Dermis im Sinne einer Nekrobiose des Bindegewebes mit granulomatöser Infiltration und Mikroangiopathie (Endothelzellschwellung, Lumeneinengung, PAS-positive Ablagerungen), teils schichtkuchenartiger Aspekt ("layer cake pattern") 2

- fetthaltige Schaumzellen sind für die gelbe Farbe der Läsionen verantwortlich

Meth: Spezialfärbung (Sudan)

- transepitheliale Elimination von degeneriertem Kollagen durch die Haarfollikel

Bef: komedoartige Pfröpfe (comede-like plugs)

Vork: selten

DD: Histologisch ist die Necrobiosis lipoidica nicht eindeutig vom Granuloma anulare unterscheidbar. Eher für Necrobiosis lipoidica sprechen:

- Vorkommen von Plasmazellen

- tief reichende entzündliche Infiltrate (bis ins subkutane Fettgewebe)

- Gefäßbeteiligung im Sinne einer milden lymphozytären Vaskulitis

- Immunfluoreszenz (DIF)

Erg: ggf. Immunglobulin- und C3-Ablagerungen in den Gefäßwänden

- regelmäßige Nüchternblutzucker- und ggf. auch oraler Glukosetoleranztest unter Glukokortikoiden bei Pat. ohne bekannten Diabetes mellitus

So: - ulzerierende Necrobiosis lipoidica

Vork: 25% d. F.

KL: herdbegrenzte Ulzera

Prog: schlechte Heilungstendenz

- Granulomatosis disciformis chronica et progressiva Miescher

Def: disseminierte Necrobiosis lipoidica

- aktinisches Granulom

- anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom

Engl: giant cell elastolytic granuloma, annular elastolytic giant cell granuloma, actinic granuloma

Histr: Erstbeschreibung durch Hanke im Jahre 1979

Lok: oft Kopf-Hals-Bereich

Th: - Minocyclin

Lit: Acta Derm Venereol. 2015 Jan 29. http://doi.org/10.2340/00015555-2056 (Japan), Eur J Dermatol. 2016 Nov 21. [Epub ahead of print]

PT: CR

- Hydroxychloroquin

Lit: - Int J Dermatol. 2013 Apr;52(4):509-11

PT: CR

- Indian Dermatol Online J. 2015 Dec;6(Suppl 1):S17-20

PT: CS (10 Pat.)

- Adalimumab

Lit: Dermatol Ther. 2016 Sep 29. http://doi.org/10.1111/dth.12432 (USA), J Drugs Dermatol. 2017 Feb 1;16(2):169-171

- Pimecrolimus topisch (s. unten)

DD: - Stasisdermatitis (unscharfe Begrenzung)

- Sarkoidose

- tuberoserpiginöse bzw. gummatöse Syphilis (bei Ulzeration)

- Morphea

EbM: Mangel an CT; alle Empfehlungen beruhen auf CR oder CS

Th: - Behandlung möglicher Grunderkrankungen

Wirk: Einfluss auf die NL umstritten

- systemische Therapie

- ASS

EbM: In 2 RCT konnte kein signifikanter Effekt auf die NL nachgewiesen werden.

Dos: 1,5-3,0 g/Tag

- Glukokortikoide

Bed: GS der Systemtherapeutika insbes. bei Ulzeration

Ind: insbes. bei Ulzeration

CV: BZ-Kontrollen bei Diabetikern

- Dapson

Bed: empirisch

- Colchicin

Bed: empirisch

- Clofazimine

Phar: Lamprene®

Dos: 200 mg/Tag p.o.

NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut, ggf. auch Haaren und Nägeln

Lit: Hautarzt 1989; 40: 88-103

PT: CS (10 Pat.)

- Chloroquin/Hydroxychloroquin

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: S34-6

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Vasodilatatoren

Stoff: - Pentoxifyllin

EbM: CS

Phar: Trental® 400 ret

Lit: - Clin Exp Dermatol 1993; 18: 78-9

PT: CR

Dos: 2x400 mg/Tag für 8 Wochen

- J Endocrinol Invest 2003; 26: 1037-40

PT: CR

Dos: 3x400 mg/Tag für mind. 6 Monate

- Australas J Dermatol. 2015 Nov 12. http://doi.org/10.1111/ajd.12420

PT: CS (3 Pat.)

- Dipyridamol

Phar: Curantyl® N 75 mg

Dos: 3x/Tag

- Nicotinsäureamid

Lit: Br J Dermatol 1988; 118: 693-6

PT: CS (13 Pat.)

Dos: 3x500 mg/Tag p.o.

- Anti-TNF-alpha

Stoff: - Infliximab

Phar: Remicade®

Lit: - Dermatology 2003; 206: 180-1

- J Cutan Med Surg 2003; 382-6

Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen)

- Etanercept

Phar: Enbrel®

Appl: s.c.

Dos: 2x/Woche 25 mg für 16 Monate

Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 852-4

PT: CR (Erstbeschreibung)

Co: syst. Glukokortikoide und Spalthauttransplantation

- Adalimumab

Lit: Hautarzt. 2013 Apr 19. [Epub ahead of print]

PT: CR (ulzerierte, nicht-diabetische Form)

- Ustekinumab

Lit: Dermatol Online J. 2017 Jul 15;23(7). pii: 13030/qt3k32k916

PT: CR (ulzerierte Necrobiosis lipoidica)

- Thalidomid

Lit: Indian Dermatol Online J. 2016 Jan-Feb;7(1):43-5 (Indien)

PT: CR (ulzerierte, therapieresistente NL)

- Fumarsäure

Phar: Fumaderm®

Lit: Dermatology 2003; 207: 422-4; Acta Derm Venereol 2010; 90: 104-6

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Cyclosporin A

EbM: CS

Lit: - Australas J Dermatol 2004; 45: 119-22

PT: CR

Dos: 2,5 mg/kg/Tag für 8 Monate

- G Ital Dermatol Venereol. 2013 Dec;148(6):703-4 (Italien)

PT: CR (juvenile Form ulzerierter NL)

- Mycophenolat mofetil

Lit: Acta Derm Venerol 2000; 80: 312-3

PT: CR

Dos: 2x500 mg/Tag für 4 Wochen, dann 500 mg/Tag für 4 Monate

- Externa

- Glukokortikoide

Bed: häufigste Therapieform, aber nicht unproblematisch

Appl: Folienokklusion oder Triamcinolon-Injektion

CV: atrophische Herde sprechen auf keine Therapie mehr an

- Tacrolimus 0,1%

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 792-4

PT: CR

Appl: 2x/Tag für 8 Wochen

Altn: Pimecrolimus

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2014 Sep-Oct;80(5):475-6 (Italien)

PT: CR (bei anulärem elastolytischem Riesenzellgranulom)

- GMCSF

Engl: Granulocyte-macrophage colony stimulating factor

Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1023-5

Appl: topisch

Ind: ulzerierende NL

- Becaplermin

Def: PDGF

Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Aug 21. http://doi.org/10.1111/ced.12123 (Frankreich)

Ind: ulzerierende NL (2. Fallbeschreibung weltweit)

- Platelet-rich plasma (PRP)

Ind: ulzerierte NL

Lit: Clin Exp Dermatol. 2014 Sep 30. http://doi.org/10.1111/ced.12474

PT: CS (15 Pat.)

- physikalische Therapie

- Kryotherapie

- Kompressionsverbände

- topische PUVA

Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 743-7

PT: CS

Ind: auch bei ulzerierten Formen

Lit: Br J Dermatol 2000; 143: 668-9

PT: CR

- photodynamische Therapie

Lit: Dermatology. 2009;218(2):136-9

PT: CS (18 Pat.)

Erg: 40% Ansprechen, aber keine Empfehlung zur first-line-Therapie

- gepulster Farbstoff-Laser

Lit: J Cosmet Laser Ther. 2018 Feb 20:1-2. http://doi.org/10.1080/14764172.2018.1439966

- Exzision und Deckung mit Spalthaut

Ind: bei nicht heilenden Ulzera

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:13
 

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