Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:33

Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie

Engl: Livedo racemosa, livedoid vasculitis, livedoid vasculopathy

Syn: idiopathische Atrophie blanche

CV: - "Vaskulitis" ist ein historischer Misnomer und sollte durch "Vaskulopathie" ersetzt werden

- Der Ausdruck "Atrophie blanche" wird im Angloamerikanischen sowohl deskriptiv für die elfenbeinweißen sternförmigen Narben an den unteren Extremitäten bei CVI benutzt als auch als diagnostische Bezeichnung synonym zur Livedovaskulopathie.

Ät: Malignome, Kollagenosen (insbes. SLE), Antiphospholipidsyndrom, rheumatoide Arthritis, Tbc, Lues, entzündliche Vaskulitiden, Plasmozytom, Pankreatitis, Embolien, hohe Spiegel an Lipoprotein (a) u. a.

Pg: venöse Okklusion mit Stase und Zyanose

Note: - Die Ursache der Thrombenbildung ist bis dato unbekannt.

- Es existieren Hinweise, dass zum einen eine direkte Wirkung von den Antiphospholipid-Ak ausgeht, zum anderen wird ihnen lediglich eine Markerfunktion für andere Defekte auf Gerinnungsfaktor-, Thrombozyten- oder Endothelbasis zugeschrieben.

Risk: Tabakkonsum

KL: blitzschlagartig konfigurierte Erytheme 3

CV: - offene Kreissegmente i. G. zu den geschlossenen Kreiselementen bei Livedo reticularis

- Diaskopie negativ und Persistenz bei Wärme i. G. zur Livedo reticularis

Lok: meist an der Gluteal- und Oberschenkelregion

Kopl: Ulzeration

Lit:  

Di: - Diaskopie

Erg: negativ

- Histologie

Neg: niedrige Sensitivität (Serienschnitte erforderlich)

- Venendoppler

Frag: Ausschluss einer venösen Thrombose

- Ausschluss möglicher Grunderkrankungen

Lab: - Antiphospholipid- bzw. Anticardiolipin-Ak-Titer

- Antithrombin-Ak

- Kälteagglutinin-Ak

- LP(a) erhöht

- ANCA

- ANA

- Protein C + S, Faktor V Leiden, Homocystein-Serumspiegel

Hi: - Okklusion von Venen (ggf. auch einzelner Arterien) durch Fibrinthromben

- ggf. keilförmige Nekrose im abhängigen Gewebsbereich

- typischerweise nur mildes lymphohistiozytäres entzündliches Infiltrat

- Hyalinisierung der Gefäßwände in Spätstadien

DD: - Livedo reticularis = Cutis marmorata

- Vorstadium von Hautnekrosen durch Antikoagulanzientherapie

- Kalziphylaxie

- Homozystinurie

- Oxalose

- Fettembolie

Engl: cholesterol embolization

- Livedo-ähnliche Dermatitis durch Buprenorphin

Lit: Br J Dermatol. 2014 Oct 29. http://doi.org/10.1111/bjd.13503 (Frankreich)

So: - Sneddon-Syndrom

- Livedovaskulopathie mit Sommerulzera

DD: Ulcus cruris bei CVI, Pyoderma gangraenosum, Panarteriitis nodosa

EbM: Mangel an CT

Th: - Einzelsubstanzen ohne definierten Standard und mit variablem Ansprechen

Allg: - Bettruhe

- Nikotinkarenz

- Absetzen hormoneller Kontrazeptiva

- Therapie ggf. bestehender Grunderkrankungen

Bsp: Hyperhomocysteinämie

Th: Folsäure, Vitamin B6, Vitamin B12 (Co-Faktoren des Homocystein-Metabolismus)

Lit: Eur J Dermatol. 2006 Mar-Apr;16(2):159-62

- symptomatische Gabe von Analgetika

Stoff: - niedermolekulares Heparin

- ASS

Co: Warfarin (low-dose)

Lit: Ann Dermatol. 2015 Oct;27(5):614-5 (Korea)  

- Dipyridamol

- Pentoxifyllin

- Prostacyclin

- rtPA (rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator)

Syn: Alteplase

Phar: Actilyse®

Def: Fibrinolytikum

Lit: Mayo Clin Proc 1992; 67: 923-33; Angiology 2001; 52: 635-9

- Warfarin

Lit: Arch Dermatol. 2011 May;147(5):621-3

PT: CR (Pat. mit Antiphosphatidylserin-Prothrombin-Komplex-Ak)

- Rivaroxaban

Def: oral anwendbares Antikoagulanz (Faktor Xa-Hemmer)

Lit: - Br J Dermatol. 2014 Sep 25. http://doi.org/10.1111/bjd.13428 (USA), Clin Exp Dermatol. 2016 Jul;41(5):559-61 (Korea)

- Int J Dermatol. 2018 Apr 16. http://doi.org/10.1111/ijd.13997

EbM: CS

- Dabigatran

Def: oral anwendbarer Thrombinhemmer

Lit: Clin Exp Dermatol. 2017 Jan 4. http://doi.org/10.1111/ced.13022 (Japan)

PT: CR

- Nifedipin

Dos: 3x/Tag 5-10 mg

- Danazol

Def: synthetisches Androgen mit fibrinolytischer Wirkung

Lit: - Dermatology 1997; 194: 251-5

PT: CS (7 Pat.)

- Dermatol Ther. 2015 Mar 30. http://doi.org/10.1111/dth.12225 (Brasilien)

PT: CS (4 Pat.)

Dos: 200 mg/Tag

Note: Heilung korrelierte mit ca. 70%iger Reduktion des LP(a)-Spiegels.

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: - Br J Dermatol 2002; 147: 166-9

- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 574-9

PT: CS (9 Pat.)

Dos: 0,5 g/kg/Tag für 2-3 aufeinanderfolgende Tage pro Monat

Erg: Heilung aller Läsionen bei 8 von 9 Pat.

- Int J Dermatol. 2013 Mar 14. [Epub ahead of print]

Erg: Ansprechen bei 4 von 5 Pat. mit ulzeriertem Befund

- J Am Acad Dermatol. 2014 Jul 9. pii: S0190-9622(14)01526-6. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.05.039

PT: retrospektive CS (11 Pat.)

- Dermatol Ther. 2015 Apr 6. http://doi.org/10.1111/dth.12233 (Korea)

PT: CS

- Sildenafil

Lit: Ann Dermatol. 2017 Feb;29(1):125-127 (Brasilien)

PT: CR (Erstbeschreibung)

Note: Glukokortikoide sollen eher nachteilig sein.

Co: - orale PUVA

Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 40: 204-7

- hyperbare Sauerstofftherapie

Przp: systemische Bereitstellung hoher Konzentrationen von Sauerstoff für hypoxisches Gewebe in einer Druckkabine (Einatmung von 100%igem Sauerstoff über eine Gesichtsmaske bei hyperatmosphärischen Druckverhältnissen)

KI: positive Anamnese für Brust- oder Ohr-Operationen, Schwangerschaft, Epilepsie, Malignome

Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 647-52; Br J Dermatol. 2003 Sep;149(3):647-52

- Immunsuppressiva

Ind: insbes. bei Ulzeration

Stoff: - Glukokortikoide

- Hydroxychloroquin

- Azathioprin

- Chlorambucil

- Immunadsorption

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:03
  

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