Hyperkeratosis lenticularis perstans (HLP)

Syn: Morbus Flegel

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1958 durch H. Flegel im Hautarzt

Gen: autosomal-dominant

Vork: - höheres Lebensalter

- Männer etwa gleichhäufig betroffen wie Frauen

Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremität, häufig mit palmoplantarer Beteiligung

HV: asymptomatische hyperkeratotische Papeln von 1-8 mm Größe, oft auf erythematösem Grund

Hi: - Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose

- epidermaler Atrophie

- recht charakteristisches dermales bandförmiges lymphozytäres Infiltrat

EM: strukturell alterierte Odland Körperchen/membranbemantelte Granula

Def: Hierbei handelt es sich um Zellorganellen, die reich an Lipiden und Enzymen sind und im Stratum granulosum in den Interzellularraum ausgeschleust werden, wo sie die Bildung der Kittsubstanz induzieren.

DD: i. G. zum M. Kyrle zeigt der M. Flegel keine penetrierenden, keratingefüllten Hornpfröpfe in der Histologie, aber klinisch häufig palmoplantare Beteiligung

Ass: fakultativ Malignome der Haut oder des GI-Trakts

EbM: keine CT

Lit: Int J Dermatol. 2021 Jan;60(1):33-38. http://doi.org/10.1111/ijd.14930

Th: - Retinoide

Appl: - systemisch

Stoff: Acitretin oder Isotretinoin

- topisch

Stoff: Tretinoin, Tazaroten

Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 339-40

- topische Vitamin-D3-Analoga

- 5-Fluorouracil

Lit: Dermatology 2001; 202: 255-8

PT: CR

Appl: topisch, ggf. okklusiv

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- PUVA