Hydroa vacciniformia/Hidroa vacciniformia
Hydroa vacciniformia/Hidroa vacciniformia
Engl: hydroa vacciniforme
Def: sehr seltenes, meist bei Kindern auftretendes Krankheitsbild mit varioliformen, papulovesikulären Effloreszenzen nach Lichtexposition, die narbig abheilen
Histr: Erstbeschreibung durch Bazin im Jahre 1862
Gen: Assoziation mit HLA-DRB1*04 (wie auch Prurigo actinica)
Vork: - ca. 0,3 Fälle pro 100.000
- Männer etwa gleichhäufig betroffen wie Frauen
- meist im Kindesalter, Spätmanifestationen im Erwachsenenalter sind aber möglich
KL: - lividrotes Erythem, auf dem sich bis zu erbsengroße Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt befinden
- okuläre Beteiligung möglich
Lit: - Br J Ophthalmol 2004; 88: 1478-9
- Pediatr Dermatol. 2014 Sep 10. http://doi.org/10.1111/pde.12390 (Iran)
PT: CR (2 Pat.)
Bef: Keratokonjunktivitis mit dem Risiko von Hornhauttrübungen
- orale Ulzera möglich
Lit: Pediatr Dermatol 2004; 21: 555-7
Bed: Erstbeschreibung
Man: innerhalb von wenigen Stunden bis zu 2 Tage nach Lichtexposition
Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht und Handrücken
Di: - Hautbiopsie
Bef: Nekrose der mittleren Epidermis (im Bereich der Blase) mit einem lymphohistiozytären Infiltrat
Co: IHC, PCR und ISH zum Ausschluss von EBV
- EBV-Serologie
- Porphyrine im Sammelurin
- Phototesting mit UVA
Erg: Provokation neuer Läsionen
Verl: Bei männlichen Jugendlichen liegt der Manifestationszeitpunkt meist später als bei weiblichen, dafür ist der Krankheitsverlauf i. d. R. um einige Jahre länger
Prog: Spontane Heilung ist möglich bei einer durchschnittlichen Krankheitszeit von ca. 9 Jahren
DD: - kongenitale erythropoetische Porphyrie /erythropoetische Protoporphyrie
- Epidermolysis bullosa hereditaria
- vernarbendes (Schleimhaut)-Pemphigoid des Kindesalters (lineare IgA-Dermatose)
- EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen bzw. chronische EBV-Infektion
Def: lokalisierte Photodermatose meist an den Ohrhelices von Jungen
- Hydroa vacciniformia-ähnliches CTCL
Engl: Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (HVLPD)
Def: Sonderform des extranodalen NK-Zell-Lymphoms vom nasalen Typ
IHC: CD8+
Vork: Kinder in Mittel- und Südamerika oder Asien
Prog: schlecht
Lit: Pediatr Dermatol. 2021 Sep 24. http://doi.org/10.1111/pde.14808
- selbstheilende juvenile kutane Muzinose
Th: - Prophylaxe bzw. Allgemeinmaßnahmen
- Sonnenschutzmittel
- Betacaroten (Provitamin A)
- Pyridoxin = Vit. B6
Dos: 150-300 mg/Tag
- Omega-3-Fettsäuren in Fischöl
Lit: - Br J Dermatol 1998; 138: 173-8
- Ann Dermatol Venerol 2001; 128: 247-9
EbM: CS
- Light hardening
- PUVA
- SUP, insbesondere 311 nm UVB
Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 208-13
- Medikamente
- Glukokortikoide
Ind: Akutstadium
Appl: lokal und oral
- Chloroquin
EbM: CS
- Cyclosporin A
Lit: Clin Exp Dermatol 1998; 23: 73-6
PT: CR (Pat. im Erwachsenenalter)
- Thalidomid
Dos: 2x/Tag 100-200 mg
Ind: Ultima Ratio
Juvenile spring eruption, Ohrhelix