Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/09/11 22:30

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Def: semimaligner bzw. intermediär maligner, rezidivfreudiger fibroblastischer Bindegewebstumor mit lokal invasivem Wachstum aber nur geringer Metastasierungsfrequenz  

Histr: Erstbeschreibung durch Darier im Jahre 1924 und Bednar im Jahre 1957

Vork: - häufigster (semi-)maligner Weichteiltumor

- Männer überwiegen Frauen

- mittleres Lebensalter (meist junge Erwachsene), aber auch Kinder 2 oder sogar kongenital  

Lit: Cutis. 2012 Dec;90(6):285-8; J Cutan Med Surg. 2014;18:1-6

Gen: - Auftreten von Ringchromosomen bestehend aus translozierten Segmenten der Chromosomen 17 und 22

- Fusion der Gene für Kollagen Typ I alpha1 (COL1A1) und für die Beta-Kette von PDGF (PDGFB)

Lit: J Dermatol Sci 2003; 33: 161-7

PPh: genetische Translokation führt zu einem Fusionsprotein, das den PDGF-Rezeptor stimuliert

Filia: - 4% d. F.

- vorwiegend hämatogen (Lunger, seltener Leber, Niere, Knochen), selten lymphogen

Lit:  

KL: - mehrere Zentimeter große, derbe, plattenartige Infiltration

DD: von Frühstadien:

- Narbe  

- Morphea

- sklerodermiformes Basalzellkarzinom

- Porphyria cutanea tarda (PCT) mit sklerodermiformer Umwandlung

- Entwicklung von hautfarbenen oder pigmentierten keloidähnlichen Knoten in den o.g. Hautveränderungen

So: gestielt-noduläres DFSP  

DD: von Spätstadien:

- Keloide

- Erythema elevatum et diutinum

CV: Die Protuberanzen sind typisch, aber nicht obligat; die Klinik ist sehr variabel!

Lok: - Prädilektionsstelle: oberer Stamm

- seltener: proximale Extremitäten

- sehr selten: Kopf-Hals-Region

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2016;2016:5926307.  

Di: - Histologie und Immunhistologie

- ggf. präoperative Bildgebung (Sonographie, Computertomografie/MRT) zur Abschätzung der Tiefeninfiltration

- Lymphknotensonographie und Röntgen Thorax

Ind: obligat nur bei Rezidiven

ALM:  

DD: Keloid, Histiozytom, kutane Lymphome, Sarkome anderer Art, sklerodermiformes Basalzellkarzinom, kutane Metastasen, plexiformer fibrohistiozytärer Tumor

Hi: - Bündel aus länglichen Fibroblasten/Fibrozyten und Kollagenfasern mit charakteristischer Anordnung im Speichenrad- bzw. Honigwabenmuster mit Umfließen der Fettgewebslolbuli durch spindelzellige Tumorzellen 2

Engl: storiform or cartwheel pattern

- häufig Riesenzell-Fibroblastom-ähnliche Areale und Infiltration des Subkutangewebes

Engl: giant cell fibroblastoma-like areas

- selten Mitosen

DD: benigne atypische Dermatofibrome, malignes fibröses Histiozytom, Dermatomyofibrom = plaqueförmige dermale Fibromatose 2

IHC: - CD34-Antigen positiv

Eig: 115 kD

Note: Expression des Antigens auf:

- Hämatopoetischen Stammzellen

- Endothelzellen

- dendritischen Zellen

DD: Expression unter anderem auch beim Kaposi-Sarkom und Glomustumor und Trichodiskom

- Stromelysin-3 negativ

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 408-13

Bed: Stromelysin ist ein "negativer" Marker für DFSP und verlässlicher in der Differenzierung vom benignen Dermatofibrom als CD34

- Nestin

Lit: J Cutan Pathol. 2013 Jul 29. http://doi.org/10.1111/cup.12203 (Spanien)

Bed: hohe Nestin-Expression korreliert mit Invasivität

So: - pigmentiertes DFSP

Syn: Bednar-Tumor

Hi: Einzelzellen mit Melanin-Einlagerung

- myxoides DFSP  

Pg: Akkumulation von sauren Glykosaminoglykanen

- myoides DFSP

- atrophes DFSP

- granuläres DFSP

Prog: - 45% Rezidive nach Exzision

CV: histologisch mit bis zu 6 cm langen pseudopodienartigen Ausläufern

- infaust bei Metastasierung

Th: Exzision

Bed: GS

Meth: - weit und tief exzidieren, möglichst unter Einschluss der Faszie

- bei konventioneller Exzision sollte der SA nach Möglichkeit mind. 3 cm, bei mikrographischer Chirurgie ca. 1 cm betragen

CV: histologische Randkontrolle; genaue Nachbeobachtung

Altn: - Radiatio

Ind: - primäre Inoperabilität

- bei positiven Schnitträndern (R1-Situation) oder makroskopischen Tumorresten (R2-Situation) oder mehrfachen Rezidiven

- ggf. auch bei R0-Resektion

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Feb 16. http://doi.org/10.1111/jdv.13601 (Taiwan)

PT: SR / MA

Dos: 5x/Woche 2 Gy ED; Gesamtdosis von 50 Gy (palliativ) bis 70 Gy (kurativ)

- Chemotherapie

Bed: nicht etabliert

So: Elektrochemotherapie

Lit: Eur J Dermatol. 2013 Apr 8. [Epub ahead of print]

- Tyrosinkinase-Inhibitoren

Stoff: - Imatinib

Bed: Ansprechraten um 50% in klinischen Studien

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2019 May 22. http://doi.org/10.1111/ddg.13849

- Pazopanib

Lit: J Dermatol. 2016 Dec 18. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13717 (Japan)

Ind: CR (metastasiertes, therapieresistentes fibrosarkomatöses DFSP ohne genetische Translokationen)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 17:02
 

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