Acanthosis nigricans (AN)

Def: fakultativ paraneoplastisches Symptom mit Hyperkeratose, Hyperpigmentierung und Papillomatose in den großen Körperfalten

Merk: "Baumrindenhaut"

Histr: Erstbeschreibung durch Paul Gerson Unna (1850-1929) und Sigmund Pollitzer (1859-1937) sowie Viktor Janovsky (1847-1925) im Jahre 1890

Vork: - Frauen > Männer

- auch im Kindesalter möglich  

Hi: Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Papillomatose

Lok: - Prädilektionsstellen: große Körperfalten (bes. Axillen) 2

- Im Extremfall kann fast die gesamte Körperhaut befallen sein.

Ass: Marker für eine Malignomassoziation:

- Tripe palms

Histr: Hautrelief erinnert an Kaldaunen (Rindermagen)

Bef: Verdickung und Vergröberung des Hautreliefs an den Handflächen

- mukokutaner Befall

Syn: orale AN

- Leser-Trélat-Zeichen

Ät: - Gene/Erblichkeit

- Hormone/endokrine Störungen

- Fettsucht/Adipositas

- Medikamente

- Malignome (25% d. F.)

- Costello-Syndrom

Def: angeborene Erkrankung, die den Ras-MAPK-Signalweg involviert

HV: Acanthosis nigricans, Papillome, lockige Haare, verdickte Haut der Handrücken, Cutis laxa, Hyperhidrosis, Pruritus

Etlg: - hereditäre benigne AN (Typ 1)

Gen: autosomal-dominant mit variabler Penetranz, z. B. aktivierende Mutationen des Fibroblast Growth Factor Receptor 3-Gens (FGFR3)

Man: Beginn in der Kindheit oder Pubertät

Prog: oft spontane Besserung nach der Pubertät

- benigne AN (Typ 2)

Urs: verschiedene endokrine Störungen, die mit Insulinresistenz einhergehen

Hyp: zelluläre Insulinresistenz bewirkt Hyperinsulinämie und dadurch erhöhte Keratinozytenproliferation

Bsp: - Diabetes mellitus

So: Lawrence-Seip-Syndrom = Lipatrophia totalis (s. unten)

- Hyperandrogenismus

- Akromegalie

- M. Cushing

- M. Addison

- Hypothyreoidismus

- Pseudo-AN (Typ 3)

Urs: Adipositas mit konsekutiver Insulinresistenz (metabolisches Syndrom)

Vork: meist bei Pat. dunklen Hauttyps

Prog: Möglichkeit der Rückbildung bei Gewichtsabnahme

- Medikamentös induzierte AN (Typ 4)

Stoff: - Nikotinsäure

Ind: Therapie der Dyslipoproteinämie (hochdosiert)

- Hormone

Bsp: orale Kontrazeptiva, Glukokortikoide, Insulin, Östrogene, Methyltestosteron

- maligne AN (Typ 5)

Syn: Acanthosis nigricans maligna

Bed: obligat paraneoplastisch (nicht verwechseln mit obligater Präkanzerose!)

Man: Die Akanthose kann den ersten klinischen Symptomen des Karzinoms um 3-4 Jahre vorausgehen.

Urs: meist bei Magenadenokarzinom, seltener bei Lymphomen

KL: - rasches Auftreten und starke Ausprägung der Symptome

- zusätzlich Befall von Extremitätenakren (tripe palms) und Mundschleimhaut (Papillomatosis cutis mucosae) möglich

Prog: Besserung nach Tumortherapie

CV: engmaschige Untersuchungen bei fehlendem Tumornachweis

So: - Lawrence-Seip-Syndrom

Def: Lipatrophie, insulinresistenter Diabetes mellitus, Hepatosplenomegalie

- Beradinelli-Seip-Syndrom

Def: Hyperlipidämie, Xanthome, Hypertrichose

- Bloom-Syndrom

- Prader-Willi-Syndrom

Def: (milder) Albinismus, Zwergwuchs, Adipositas, Kryptorchismus

- unilaterale nävoide Acanthosis nigricans

Vork: sehr selten

Lit: - Indian Dermatol Online J. 2014 Nov;5(Suppl 1):S40-3 (Indien)

PT: CR

-  

Di: - Familienanamnese

- Ausschluss einer Insulinresistenz

Meth: Blutzuckerbestimmung und ggf. Messung der Insulinrezeptoren (an Leukozyten)

- Medikamentenanamnese

- Tumorsuche

Meth - CA 72-4 (sensitivster Marker beim Magenkarzinom), CEA, alpha-Fetoprotein

- Endoskopie des GI-Trakts

- spezielle Laborparameter

Bef: hohe Werte von Serum-Leptin und Resistin und niedrige Werte für Serum-Adiponectin (im Vergleich zu Adipositas-Patienten ohne AN) könnten Marker für erhöhtes kardiovaskuläres Risiko sein

Lit: Int J Dermatol. 2013 Oct 29. http://doi.org/10.1111/ijd.12340 (Ägypten)

DD: - Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud

- Morbus Darier

- Morbus Dowling-Degos

- Morbus Hailey-Hailey

- granuläre Parakeratose

- Pemphigus vegetans

- Terra firma-forme Dermatose (TFFD)

Th: Reiben mit 70%igem Isopropylalkohol

EbM: keine CT

Th: - Therapie der Grundkrankheit und Malignomausschluss

- Systemische Therapie

Stoff: - Retinoide

Ind: benigne therapieresistente Formen

Stoff: Acitretin oder Isotretinoin

- Antihistaminika

Ind: Pruritus

- Octreotid

Def: Somatostatin-Analogon

Lit: J Endocrinol Invest 1996; 19: 699-703

PT: CR

Dos: 3x50 Mikrogramm/Tag s.c. für 150 d

- Metformin

Wirk: Erhöhung der Insulinsensitivität

- Lokaltherapie

Stoff: - Antiseptika

- Vitamin-D3-Analoga

- Tretinoin 0,05% Creme

- Ammoniumlactat 12% Creme

- Adapalen 0,1% Gel

Lit: Dermatol Ther. 2015 Mar 26. http://doi.org/10.1111/dth.12224 (USA)

- Glykolsäure-Peeling

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Mar;30(3):442-5 (Japan)

- physikalische Therapie

Meth: - Elektrokaustik

- Laserung

Neg: hohe Rezidivquote

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 15:45
  

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