Die primär kutane CD4-positive klein- bis mittelgroßzellige T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung gilt als seltene, indolente Form einer kutanen lymphoproliferativen Störung, deren diagnostisches und therapeutisches Vorgehen derzeit neu bewertet wird. In einer Auswertung über einen Zeitraum von zwei Jahrzehnten analysierten die Autoren 86 Patienten, die in einem spezialisierten Zentrum interdisziplinär diagnostiziert wurden. Die Erkrankung manifestierte sich überwiegend als solitärer Knoten im Kopf-Hals-Bereich. Bildgebende Staging-Untersuchungen zeigten in keinem Fall eine systemische oder nodale Beteiligung. Ein Teil der Patienten erlebte bereits nach diagnostischer Biopsie eine spontane Rückbildung der Läsion. Persistierende Befunde wurden je nach Situation topisch mit Kortikosteroiden behandelt oder niedrig dosiert bestrahlt, während bei anderen Patienten eine vollständige Exzision mit anschließender Verlaufskontrolle erfolgte. Unabhängig vom gewählten Vorgehen erreichten alle Patienten eine vollständige Remission. Rezidive traten insgesamt selten auf, waren jedoch signifikant häufiger bei initial multiplen Hautläsionen als bei solitären Befunden. Während der Nachbeobachtung verstarb kein Patient an der Erkrankung selbst, die krankheitsspezifische Überlebensrate lag bei 100 %. Die Ergebnisse unterstreichen die exzellente Prognose dieser Entität, insbesondere bei solitärem Befall, und stellen die routinemäßige Durchführung aufwendiger Staging-Untersuchungen infrage. Bei fehlendem Ansprechen auf topische Therapie erscheint eine niedrig dosierte Radiotherapie als effektive Option, während in vielen Fällen auch eine engmaschige Beobachtung ausreichend sein kann.

Quelle:
Br J Dermatol. 2025 Nov 18;193(6):1214-1220. http://doi.org/10.1093/bjd/ljaf338.
Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder: 20 years of experience from a specialist centre.
Bashall SEL, Thomas BR, Sim V, Wain M, Child F, Whittaker S, Morris S.