Sep 15 2021

Fumarsäure niedrig dosiert bei kutaner Sarkoidose (NEWSBLOG)

Fumarsäureester führen zu einer Verringerung der Zellfusion und zur Hemmung der Riesenzellbildung in vitro, was ein Grund für die therapeutische Fumarsäureester-Wirkung auf kutane Läsionen granulomatöser Erkrankungen sein könnte. Eine Arbeitsgruppe berichtete, dass eine erfolgreiche Therapie der Hautveränderungen einer therapieresistenten systemischen Sarkoidose mit Fumaderm® (Biogen, München, Deutschland; 360–720 mg/Tag Dimethylfumarat) aufgrund einer Lymphozytopenie abgebrochen werden musste. Aus diesem Grund wurden 2 weitere Patienten mit dem niedrig dosierten Fumaderm® initial (90 mg/Tag Dimethylfumarat) behandelt, worunter eine partielle Remission der kutanen Sarkoidose während mindestens 18 Behandlungsmonaten ohne Entwicklung einer Lymphozytopenie beobachtet werden konnte.

Quelle:

Hautarzt. 2021 Feb 17. http://doi.org/10.1007/s00105-021-04766-9.

Low-dose, long-term fumaric acid esters in recalcitrant cutaneous sarcoidosis: Report of two cases.

Zouboulis CC.

Sep 12 2021

Desmoplastische Melanome (NEWSBLOG)

Desmoplastische Melanome sind selten (1-4% aller primär kutanen Melanome mit Prädilektion für den Kopf-Hals-Bereich). Ihr biologisches Verhalten unterscheidet sich von dem anderer Melanom-Subtypen; daher sind Leitlinien-Empfehlungen für nicht-desmoplastische Melanome mutmaßlich nicht direkt übertragbar. Im Vergleich zu anderen Melanom-Subtypen weisen Patienten mit „reinen“ desmoplastischen Melanomen (bei denen ≥ 90% der invasiven Melanom-Anteile vom Subtyp des desmoplastischen Melanoms sind) eine viel geringere Rate an Sentinel-Node-Positivität und Fernmetastasierung auf. Im Vergleich zu Fällen mit superfiziell spreitendem Melanom ist das melanomspezifische Überleben beim reinen desmoplastischen Melanom signifikant verbessert. Trotz der hohen Lokalrezidivrate bei desmoplastischen Melanomen haben sich größere Resektionsränder als solche, die für nicht-desmoplastische Melanome empfohlen werden, nicht als vorteilhaft erwiesen. Die Exzisionsränder beim desmoplastischen oder neurotropen desmoplastischen Melanom (die Prävalenz des Neurotropismus beträgt 30-60 % beim desmoplastischen Melanom) sollten sich nicht denen unterscheiden, die für andere Melanom-Subtypen empfohlen werden. Eine adjuvante Strahlentherapie reduziert das Lokalrezidivrisiko, wenn keine zufriedenstellende histologische Clearance (≥ 8-10 mm) erreicht werden kann. Die hohe Mutationslast dieses Melanom-Subtyps begründet das überdurchschnittliche Ansprechen auf die Immuntherapie in fortgeschrittenen Stadien. (BRAF- und NRAS-Mutationen werden vergleichsweise seltener detektiert.)

Quelle:

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 Jun;35(6):1290-1298. http://doi.org/10.1111/jdv.17154.

Desmoplastic melanoma: a review of its pathology and clinical behaviour, and of management recommendations in published guidelines.

Hughes TM, Williams GJ, Gyorki DE, Kelly JW, Stretch JR, Varey AHR, Hong AM, Scolyer RA, Thompson JF.

Sep 10 2021

Eruptive Pseudoangiomatose: Virale oder paravirale Manifestation? (NEWSBLOG)

Diese Fallserie weist auf einen möglichen Zusammenhang einer eruptiven Pseudoangiomatose mit einer Parvovirus-B19-Infektion hin (8/20 Patienten zeigten positive Anti-Parvovirus-B19-IgG-Antikörper und 2 von ihnen wiesen zusätzlich positives IgM und zirkulierende Parvovirus-B19-DNA auf), worüber bisher nicht berichtet wurde.

Quelle:

Acta Derm Venereol. 2021 Feb 16;101(2):adv00398. http://doi.org/10.2340/00015555-3761

Eruptive Pseudoangiomatosis: Clinicopathological Report of 20 Adult Cases and a Possible Novel Association with Parvovirus B19.

Maqsood F(1), Vassallo C, Derlino F, Croci GA, Ciolfi C, Brazzelli V.

Kombinierte topische Therapie bei ILVEN (NEWSBLOG)

Der ILVEN zeigt eine hohe Rezidivrate nach verschiedenen Therapieansätzen. Dieser Fall berichtet über einen 18-jährigen Patienten, der morgens 20 % Urea-Creme für 1 h applizierte (zur verbesserten Penetration), gefolgt von 0,25 % Prednicarbat-Salbe und Calcipotriol/Betamethason-Dipropionat-Gel für die Nacht. Diese Dreifachbehandlung führte nach drei Wochen zu einer signifikanten Remission.

Quelle:

Clin Exp Dermatol. 2021 Feb 12. http://doi.org/10.1111/ced.14603.

Inflammatory linear verrucous epidermal naevus successfully treated with a combination of triple topical agents (corticosteroid, calcipotriol and 20% urea).

Hong JK, Han HS, Yoo KH.

Polidocanol bei Granuloma pyogenicum (NEWSBLOG)

Die Sklerotherapie ist die konservative Therapieoption der ersten Wahl beim Granuloma pyogenicum. Diese retrospektive Studie zielte darauf ab, die Wirksamkeit der Sklerotherapie mit 1,0% Polidocanol zur Behandlung bei Kindern zu bewerten. Die Behandlungen führten zu einer vollständigen Remission mit unauffälligen Narben. Die Behandlung wurde gut vertragen; Rezidive wurden nicht beobachtet. Allergische Reaktionen, Hautnekrose und Pigmentveränderungen wurden ebenfalls nicht registriert. Eine frühzeitige Behandlung war mit einem günstigeren Ergebnis verbunden.

Quelle:

Dermatol Surg. 2021 Jun 1;47(6):802-804. http://doi.org/10.1097/DSS.0000000000002967.

Polidocanol Sclerotherapy for the Treatment of Pyogenic Granuloma in Children.

Li J, Wu C, Song D, Wang L, Guo L.

 

Naevus comedonicus-Syndrom (NEWSBLOG)

Als Ursache des Nävus-comedonicus-Syndroms wurde kürzlich eine mosaikartige postzygote gain-of-function-Mutation des NEK9-Gens nachgewiesen. Eine systematische Literaturübersicht hat 43 bekannte Fälle dieses Syndroms gefunden, die bisher publiziert wurden. Es ist hauptsächlich mit okulären, skelettalen und neuralen Anomalien verbunden, am typischsten sind eine ipsilaterale angeborene Katarakt und Fehlbildungen von Fingern und Zehen.

Quelle:

Pediatr Dermatol. 2021 Mar;38(2):359-363. http://doi.org/10.1111/pde.14508.

Nevus comedonicus syndrome: A systematic review of the literature.

Torchia D.

Orale Antimykotika bei Kopf-Hals-Dermatitis unter Dupilumab (NEWSBLOG)

Eine Kopf-Hals-Dermatitis nach Dupilumab-Therapie bei atopischer Dermatitis wurde häufig bei Erwachsenen und nur selten bei Jugendlichen berichtet. Bei Jugendlichen wurden bisher keine Fälle beschrieben, in denen der Krankheitsverlauf und das Ansprechen auf die Behandlung detailliert dargelegt wurden. Diese Fallserie stellt fünf jugendliche Patienten vor, die nach einer Dupilumab-Therapie wegen atopischer Dermatitis eine neu aufgetretene oder sich verschlimmernde Kopf-Hals-Dermatitis entwickelten. Alle fünf Patienten verbesserten sich nach oraler antimykotischer Therapie, was darauf hindeutet, dass Malassezia-Spezies ein beteiligter Faktor oder antimykotische Substanzen wirksame entzündungshemmende Mittel sein könnten.

Quelle:

Pediatr Dermatol. 2021 Mar;38(2):390-394. http://doi.org/10.1111/pde.14499.

New-onset head and neck dermatitis in adolescent patients after dupilumab therapy for atopic dermatitis.

Bax CE, Khurana MC, Treat JR, Castelo-Soccio L, Rubin AI, McMahon PJ.

Plattenepithelkarzinome ohne UV-Einfluss bei EBD (NEWSBLOG)

Plattenepithelkarzinome (SCC) entwickeln sich bei mehr als 80% der Patienten mit rezessiver dystrophischer Epidermolysis bullosa (RDEB). Im Gegensatz zum UV-induzierten SCC resultiert das RDEB-SCC aus einer Hautschädigung und weist eine hohe Proliferations- und Metastasierungsrate mit einer 5-Jahres-Überlebensrate nahe Null auf. Das Ziel dieser Studie war es, die Mechanismen zu eruieren, die der erhöhten Metastasierungstendenz von RDEB-SCC zugrunde liegen. Es wurde festgestellt, dass TGFβ1, das von RDEB-dermalen Fibroblasten sezerniert wird, Migration und Invasion induziert und die Expression von Epithel-zu-Mesenchym-Transitionsmarkern in einer RDEB-SCC-Linie erhöht. Diese Effekte wurden durch die Hemmung des TGFβ-Signalwegs und seiner nachgeschalteten Signalwege MEK/ERK, P38-Kinase und SMAD3 umgekehrt. Eine Reihe von niedermolekularen Inhibitoren für diese Signalwege befinden sich in verschiedenen Phasen klinischer Studien und könnten zukünftig auf RDEB-SCC-Patienten angewendet werden.

Quelle:

Exp Dermatol. 2021 May;30(5):664-675. http://doi.org/10.1111/exd.14304.

Role of transforming growth factor-β1 in recessive dystrophic epidermolysis bullosa squamous cell carcinoma.

Twaroski K, Chen W, Pickett-Leonard M, Tolar J.

Periostin ist mit der Aggressivität kutaner Plattenepithelkarzinome assoziiert (NEWSBLOG)

Periostin, ein Makromolekül der extrazellulären Matrix, das an der Tumorgenese beteiligt ist, dient als prognostischer Marker für viele Krebsarten. Es liegen jedoch keine Daten zur Periostinexpression beim Plattenepithelkarzinom der Haut (cSCC) vor. Die Immunhistochemie zeigte eine Periostinexpression innerhalb des intratumoralen Stromas, jedoch nicht innerhalb der Tumorzellen. Periostin scheint also ein Produkt der peritumoralen Mikroumgebung und nicht der Tumorzellen selbst zu sein. In der unten zitierten Studie stiegen die Periostinspiegel signifikant an: cSCC in situ < Niedrigrisiko-cSCC < Hochrisiko-cSCC < cSCC bei Patienten mit rezessiver dystrophischer Epidermolysis bullosa. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen, dass die Fibroblasten-Periostinexpression stark mit der Aggressivität von cSCC korreliert und dadurch einen molekularen Marker darstellen kann, der für die Subtypisierung und Diagnose von cSCCs gemäß ihrer biologischen Natur nützlich sein könnte.

Quelle:

Exp Dermatol. 2021 May;30(5):698-704. http://doi.org/10.1111/exd.14281

Over-expression of stromal periostin correlates with poor prognosis of cutaneous squamous cell carcinomas.

Lincoln V, Chao L, Woodley DT, Murrell D, Kim M, O'Toole EA, Ly A, Cogan J, Mosallaei D, Wysong A Chen M.

 

Dupilumab bei generalisiertem Lichen amyloidosus (NEWSBLOG)

Der Lichen amyloidosus ist ein Subtyp der primär lokalisierten kutanen Amyloidose, die durch Ablagerung von Amyloidprotein in der Haut ohne viszerale Beteiligung gekennzeichnet ist. Obwohl sie normalerweise auf lokalisierte Bereiche des Körpers beschränkt ist, kann sie selten generalisiert auftreten und ist stark juckend. Die limitierte Form wird mit topischen oder intraläsionalen Kortikosteroiden oder topischem Tacrolimus behandelt, wohingegen die generalisierte Form schwieriger zu behandeln ist (z.B. mit Retinoiden, Cyclosporin oder UV-Licht). Beim Juckreiz-assoziierten Lichen amyloidosus wurde spekuliert, dass wiederholtes Kratzen zu einer Degeneration der Keratinozyten mit anschließender dermaler Amyloidbildung durch Makrophagen und Fibroblasten führen könnte. Die unten zitierte Publikation stellt den ersten Patienten mit generalisiertem primär kutanem Lichen amyloidosus vor, der erfolgreich mit Dupilumab behandelt wurde. Die Autoren schlagen vor, Dupilumab als Erstlinientherapie bei generalisiertem Lichen amyloidosus und auch bei anderen Juckreiz-assoziierten Dermatosen, für die es keine spezifische Standardtherapie gibt, in Betracht zu ziehen.

Quelle:

Dermatol Online J. 2020 Dec 15;26(12): http://dx.doi.org/10.5070/D32612051364

Clinical resolution of generalized lichen amyloidosis with dupilumab: a new alternative therapy.

Humeda Y, Beasley J, Calder K.

Erstellt von Administrator am 2005/01/28 16:50
  

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