Urtikariavaskulitis

Syn: Urticaria perstans, hypokomplementämische Vaskulitis

Histr: Erstbeschreibung durch Mc Duffie im Jahre 1973

Def: Klinisch handelt es sich um eine chronische Urtikaria von > 6 Wochen, wobei die individuellen Quaddeln i. G. zur nichtvaskulitischen Urtikaria länger als 24 h bestehen; histologisch handelt es sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis bzw. um eine Sonderform einer nekrotisierenden Immunkomplexvaskulitis

Vork: Frauen überwiegen Männer = 3/1; meist Frauen mittleren Alters

Pa: systemische, leukozytoklastische Vaskulitis mit C3- oder Immunglobulinablagerungen

KL: typische Trias: Urtikaria + Arthralgie + erhöhte BSG

Note: Der Patient fühlt sich krank (i. G. zur nichtvaskulitischen Urtikaria)

HV: Quaddeln

Bef: - z. T. schmerzhaft

- ungewöhnlich lange persistierend (24-72 h)

Note: z. T. noch länger (Urticaria perstans)

- oft diskrete Purpura im Zentraum der Quaddel 2

Meth: Glasspateldruck

- Abheilung oft mit Hämosiderinpigmentierung

Kopl: systemische Beteiligung

Lok: - Gelenke

Lok: insbes. Sprunggelenke, Knie, Handgelenke, Ellbogen

KL: Arthralgien

- Lunge

- Niere

Pa: diffuse GN

- GI-Trakt

- Leber

- Auge (Episkleritis, Uveitis)

- Herzklappen

- Neuropathien

PPh: Immunkomplexbildung mit nachfolgender Komplementaktivierung

Ass: systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Di: - Biopsien aus Spontanquaddel und 3 h nach lokaler Histaminapplikation (Histamintest) zur histologischen und immunhistologischen Untersuchung

- Histologie

Bef: - Ödem der Endothelzellen

- perivaskuläre Neutrophileninfiltrate (Kollagenase und Elastase führen zur Zerstörung von Gefäßwänden und Zellen)

- Leukozytoklasie

- intra- und extravaskuläre Fibrinoidablagerungen (fibrinoide Nekrose)

- Erythrozytenextravasate

DD: Im Gegensatz zu Erythrozytenextravasaten und meist neutrophiler Infiltration findet man bei der gewöhnlichen Urtikaria ein vorherrschendes dermales Ödem, Vasodilatation und ein mäßiges perivaskuläres Rundzellinfiltrat.

- Immunfluoreszenz

Bef: Immunglobuline (meist IgM) und Komplement innerhalb der Gefäßwände und ebenfalls in der epidermodermalen Junktionszone

- Labor

- Hämatologie und klinische Chemie

- zirkulierende Immunkomplexe

- Kryoglobuline, ANA, SSA, SSB

- Hepatitis-B/C-Serologie

- C1q, C3, C4, CH 50

Erg: - Normwerte

Int: normokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Vork: am häufigsten

Prog: günstig

- Reduktion

Int: hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis

Vork: seltener

Kopl: Systembeteiligung in > 80% d. F.

Note: CH-50-Level spiegelt die hämolytische Aktivität von Serumkomplement wider.

- C1q-Ak

Bed: Nachweis dieser Auto-Ak ist (wie eine Reduktion der o. g. Komplementfaktoren) mit klinsch schwereren Verlaufsformen assoziiert.

- Lungenfunktionstest

- Urinstatus

Bef: - Mikrohämaturie

- Proteinurie

Lit:  

Th: - NSAR (Indometacin)

Bed: GS

Co: ggf. Antihistaminika

Bed: häufig ohne überzeugenden Effekt

- Dapson

- Chloroquin/Hydroxychloroquin

- Glukokortikoide

- Omalizumab

Lit: - Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:576893  

PT: CR

- Clin Exp Dermatol. 2017 Mar 1. http://doi.org/10.1111/ced.13076 (Spanien)

PT: CR

- J Investig Allergol Clin Immunol. 2020 Jun;30(3):211-212. http://doi.org/10.18176/jiaci.0486

- Immunsuppressiva

Stoff: - Cyclosporin A

- Azathioprin

- Cyclophosphamid

- Plasmapherese

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 22:01
  

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