Psoriasis pustulosa
Psoriasis pustulosa
Engl: pustular psoriasis
PPh: - Pusteln deuten auf eine maximale Entzündungsreaktion hin
- Konfluenz der Munro-Mikroabszesse, sodass makroskopisch sichtbar
Di: steriler Pustelinhalt
Hi: unilokuläre, spongiforme, subkorneale Kogoi-Pustel 
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Note: Besonders bei schweren Formen der Psoriasis, wie der generalisierten Psoriasis pustulosa, können auch orale Läsionen auftreten.
Lit: Dermatol Clin 2003; 21: 99-104
Etlg: - Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber) (PPP) 
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Pg: IL-17A soll als Entzündungsmediator bedeutsamer sein als IL-23
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Sep 24. http://doi.org/10.1111/jdv.12272
KL: Nebeneinander von frischen und alten Pusteln
Verl: chronisch rezidivierend
TF: - häufig "Stress"
PPh: erhöhte Anzahl von Verbindungen zwischen Nerven und Mastzellen bei immunhistochemisch positiver Substanz-P-Färbung von Neutrophilen innerhalb und unterhalb der Pusteln
- bakterielle Tonsillitis (auch subklinische Formen)
Note: Tonsillektomie ist Standardtherapie bei PPP in Japan, und zwar unabhängig vom Befund der Tonsillen
Lab: Serumspiegel von E-Selektin (sE-selectin)
Def: Adhäsionsmolekül
Bed: (experimenteller) Marker für die Krankheitsaktivität
- Psoriasis pustulosa generalisata (Typ von Zumbusch)
Histr: Erstbeschreibung durch Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), Dermatologe in München
PPh: IL-1 und vor allem IL-36 sind die dominierenden Zytokine.
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2016 Dec 30. pii: S0091-6749(16)32489-7. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.08.056 (USA)
KL: generalisiertes Erythem mit konfluierenden Pusteln 
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Hi: 
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Gen: - Mutationen bei IL-36RN (Interleukin-36 Rezeptor-Antagonist)
Syn: DITRA (Deficiency of Interleukin-36 receptor antagonist; OMIM #614204)
Lit: J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2503-4. http://doi.org/10.1038/jid.2013.361 (UK); J Dermatol Sci. 2014 Jun;74(3):187-92 (Japan)
- ferner sind Mutationen bei CARD14, AP1S3 und SERPINA3 beschrieben
TF: - Infekte
Bsp: CMV
Lit: Br J Dermatol. 2012 May 7. (epub ahead of print)
PT: CR (2 Pat.)
- Arzneimittel (bes. Lithium, Propanolol, Sorafenib)
So: - als Rebound-Phänomen nach Beendigung einer systemischen Therapie mit Glukokortikoiden
- Impetigo herpetiformis der Schwangerschaft
- zirzinäre Psoriasis Lapière
Def: seltene Variante der generalisierten subakuten pustulösen Psoriasis mit Eruption anulärer/zirzinärer Plaques mit Mikropusteln im Randbereich
Lit: Case Rep Dermatol. 2022 May 30;14(2):138-143. http://doi.org/10.1159/000523756
Lab: erhöhte Gesamt-IgE-Spiegel (und CRP)
Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):549-52. http://doi.org/10.1111/ced.12086 (China)
- Am J Clin Dermatol. 2022 Jan;23(Suppl 1):31-38. http://doi.org/10.1007/s40257-021-00652-1
DD: Differentialdiagnose der sterilen Pustulosen:
- Psoriasis pustulosa
- Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau 
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Engl: Acrodermatitis continua of Hallopeau
Syn: chronische Akropustulose, Dermatitis repens
Def: lokalisierte Variante der Psoriasis pustulosa
Gen: Mutationen im IL36RN-Gen, das für den IL-36-Rezeptorantagonisten kodiert, sind beschrieben.
Histr: Francois Henry Hallopeau (1842-1914) aus Paris
Lok: meist Finger und Zehen, seltener Ohren und Nase
Bef: - sterile subcorneale Pusteln mit schwerer Nageldystrophie im Endstadium
- palmoplantare Pustulose
Pg: häufig postinfektiös oder posttraumatisch
Kopl: Osteolyse der Phalangen
Lit: Case Rep Dermatol. 2017;9:259-264 http://doi.org/10.1159/000485370
DD: - Paronychien
Err: Bakterien, Pilze, Herpes-Viren
- Acrodermatitis enteropathica
Urs: Zinkmangel
- anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione
- Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen
- Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson
- pustulöse Arthro-Osteiitis
Note: Manifestationsform im Rahmen des SAPHO-Syndroms
Def: Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis
- pustulöse Eruptionen als nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis
Urs: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, Trichlorethylen
Th: Neben den Ausführungen zur allgemeinen Therapie bei Psoriasis gibt es bei Psoriasis pustulosa einige Besonderheiten:
Allg: - Nikotinkarenz
- glutenfreie Kost (versuchsweise in ausgewählten Fällen von PPP)
So: - Glukokortikoide systemisch
Ind: insbes. im Akutstadium bei generalisierter Psoriasis pustulosa
- Spesolimab
Def: Anti-IL-36R mit Zulassung für die generalisierte Psoriasis pustulosa
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Itraconazol
Dos: 100 mg/Tag für 1 Monat, dann reduzieren
Appl: p.o., am besten zusammen mit Vollmilch
CV: off label, Wirkmechanismus unklar
Lit: Dermatol Ther 2009; 22: 85-9
PT: CS
- Dapson
Lit: Dermatology. 2016;232(1):97-101 (USA)
PT: CS
- Infliximab
Def: Anti-TNF-alpha
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Altn: andere TNF-alpha-Inhibitoren
Stoff: - Adalimumab
Lit: J Dermatol. 2017 Feb;44(2):202-204
- Secukinumab
Def: Anti-IL-17A-Ak
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Ixekizumab
Def: humanisierter monoklonaler Anti-IL-17A-Ak
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Ustekinumab
Def: Anti-IL-12/23
Lit: - JAMA Dermatol. 2015 Nov 11:1-2, Dermatol Ther. 2017 Mar;30(2). http://doi.org/10.1111/dth.12460
Ind: Acrodermatitis continua Hallopeau (Monotherapie), auch bei Anti-TNF-alpha-refraktären Vorbehandlungen
- Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):689-90 (Irland)
Ind: generalisierte Psoriasis pustulosa
- JAMA Dermatol. 2016 Jul 1;152(7):825-8 (München)
Ind: generalisierte Psoriasis pustulosa
- Risankizumab Int J Dermatol. 2024 Jan 16. doi: 10.1111/ijd.17036
Lit: Int J Dermatol. 2021 Apr;60(4):e144-e145. http://doi.org/10.1111/ijd.15391
Ind: Acrodermatitis continua suppurativa
- Guselkumab
Lit: Int J Dermatol. 2024 Jan 16. http://doi.org/10.1111/ijd.17036
Ind: Acrodermatitis continua suppurativa
Appl: lokale Injektionen von Mikrodosen
- Brodalumab
Lit: J Drugs Dermatol. 2019 Oct 1;18(10):1047
- Apremilast
Lit: Australas J Dermatol. 2019 Jan 8. http://doi.org/10.1111/ajd.12990
Ind: Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau
- Basiliximab
Def: IL-2-Rezeptor-Blocker (Anti-CD25)
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 20 mg als Bolus i.v. (ggf. nach 1 Woche wiederholen)
Co: Cyclosporin A
EbM: CS
Ind: schwere therapierefraktäre Psoriasis pustulosa
- Liarozol
Def: Imidazol-ähnliche Substanz mit retinoid-mimetischer Wirkung durch Inhibition des Metabolismus der all-trans-Retinsäure
Dos: 2x/Tag 75 mg für 12 Wochen
Lit: Br J Dermatol 2001; 145: 546-53
PT: RCT
Ind: Psoriasis pustulosa palmoplantaris
NW: Pruritus, Cheilitis, Xerosis
Pos: nebenwirkungsarm i. G. zu Retinoiden
- Anakinra
Def: IL-1-Rezeptor-Antagonist
Lit: Br J Dermatol. 2014 Mar 28. http://doi.org/10.1111/bjd.13012 (Frankreich)
PT: CR (2 Pat. mit partieller Remission)
- Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 329-32
Abbildungen
Psoriasis pustulosa generalisata 
Psoriasis pustulosa, Übersicht Psoriasis pustulosa, Randbereich, Detailansicht 
4 Psoriasis pustulosa, Fall 2 5 Psoriasis pustulosa, Fall 3 
Psoriasis pustulosa palmaris Psoriasis pustulosa, Ferse Psoriasis pustulosa, Detailansicht 
Psoriasis pustulosa plantaris, Fall 2 
Psoriasis pustulosa generalisata, Rücken Psoriasis pustulosa generalisata, Nahansicht 
Psoriasis pustulosa generalisata, Finger 
4 Psoriasis pustulosa generalisata 2 Acrodermatitis continua suppurativa
