Psoriasis pustulosa

Engl: pustular psoriasis

PPh: - Pusteln deuten auf eine maximale Entzündungsreaktion hin

- Konfluenz der Munro-Mikroabszesse, sodass makroskopisch sichtbar

Di: steriler Pustelinhalt

Hi: unilokuläre, spongiforme, subkorneale Kogoi-Pustel 2 4

Note: Besonders bei schweren Formen der Psoriasis, wie der generalisierten Psoriasis pustulosa, können auch orale Läsionen auftreten.

Lit: Dermatol Clin 2003; 21: 99-104

Etlg: - Psoriasis pustulosa palmoplantaris (Typ Barber) (PPP) 3

Pg: IL-17A soll als Entzündungsmediator bedeutsamer sein als IL-23

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Sep 24. http://doi.org/10.1111/jdv.12272

KL: Nebeneinander von frischen und alten Pusteln

Verl: chronisch rezidivierend

TF: - häufig "Stress"

PPh: erhöhte Anzahl von Verbindungen zwischen Nerven und Mastzellen bei immunhistochemisch positiver Substanz-P-Färbung von Neutrophilen innerhalb und unterhalb der Pusteln

- bakterielle Tonsillitis (auch subklinische Formen)

Note: Tonsillektomie ist Standardtherapie bei PPP in Japan, und zwar unabhängig vom Befund der Tonsillen

Lab: Serumspiegel von E-Selektin (sE-selectin)

Def: Adhäsionsmolekül

Bed: (experimenteller) Marker für die Krankheitsaktivität

- Psoriasis pustulosa generalisata (Typ von Zumbusch)

Histr: Erstbeschreibung durch Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), Dermatologe in München

PPh: IL-1 und IL-36 sind die dominierenden Zytokine.

Lit: J Allergy Clin Immunol. 2016 Dec 30. pii: S0091-6749(16)32489-7. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2016.08.056 (USA)

KL: generalisiertes Erythem mit konfluierenden Pusteln 3

Gen: Mutationen bei IL-36RN (Interleukin-36 Rezeptor-Antagonist)

Syn: DITRA (Deficiency of Interleukin-36 receptor antagonist; OMIM #614204)

Lit: J Invest Dermatol. 2013 Nov;133(11):2503-4. http://doi.org/10.1038/jid.2013.361 (UK); J Dermatol Sci. 2014 Jun;74(3):187-92 (Japan)

TF: - Infekte

Bsp: CMV

Lit: Br J Dermatol. 2012 May 7. (epub ahead of print)

PT: CR (2 Pat.)

- Arzneimittel (bes. Lithium, Propanolol, Sorafenib)

So: - als Rebound-Phänomen nach Beendigung einer systemischen Therapie mit Glukokortikoiden

- Impetigo herpetiformis der Schwangerschaft

Lab: erhöhte Gesamt-IgE-Spiegel (und CRP)

Lit: Clin Exp Dermatol. 2013 Jul;38(5):549-52. http://doi.org/10.1111/ced.12086 (China)

DD: Differentialdiagnose der sterilen Pustulosen:

- Psoriasis pustulosa

- Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau 2

Engl: Acrodermatitis continua of Hallopeau

Syn: chronische Akropustulose, Dermatitis repens

Def: lokalisierte Variante der Psoriasis pustulosa

Gen: Mutationen im IL36RN-Gen, das für den IL-36-Rezeptorantagonisten kodiert, sind beschrieben.

Histr: Francois Henry Hallopeau (1842-1914) aus Paris

Lok: meist Finger und Zehen, seltener Ohren und Nase

Bef: - sterile subcorneale Pusteln mit schwerer Nageldystrophie im Endstadium

- palmoplantare Pustulose

Pg: häufig postinfektiös oder posttraumatisch

Kopl: Osteolyse der Phalangen

Lit: Case Rep Dermatol. 2017;9:259-264 http://doi.org/10.1159/000485370

DD: - Paronychien

Err: Bakterien, Pilze, Herpes-Viren

- Acrodermatitis enteropathica

Urs: Zinkmangel

- anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione

- Pustulosis palmoplantaris

- Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen

- Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson

- pustulöse Arthro-Osteiitis

Note: Manifestationsform im Rahmen des SAPHO-Syndroms

Def: Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis

- pustulöse Eruptionen als nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis

Urs: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, Trichlorethylen

Th: Neben den Ausführungen zur allgemeinen Therapie bei Psoriasis gibt es bei Psoriasis pustulosa einige Besonderheiten:

Allg: - Nikotinkarenz

- glutenfreie Kost (versuchsweise in ausgewählten Fällen von PPP)

So: - Glukokortikoide systemisch

Ind: insbes. im Akutstadium bei generalisierter Psoriasis pustulosa

- Itraconazol

Dos: 100 mg/Tag für 1 Monat, dann reduzieren

Appl: p.o., am besten zusammen mit Vollmilch

CV: off label, Wirkmechanismus unklar

Lit: Dermatol Ther 2009; 22: 85-9

PT: CS

- Dapson

Lit: Dermatology. 2016;232(1):97-101 (USA)

PT: CS

- Infliximab

Def: Anti-TNF-alpha

Phar: Remicade®, Remsima® (Biosimilar)

Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen)

Altn: andere TNF-alpha-Inhibitoren

Stoff: - Adalimumab

Lit: J Dermatol. 2017 Feb;44(2):202-204

- Etanercept  

- Secukinumab

Def: Anti-IL-17A-Ak

Phar: Cosentyx®

Lit: - J Dermatol. 2016 Feb 26. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13306 (Japan), Acta Derm Venereol. 2016 May 27. http://doi.org/10.2340/00015555-2467 (Schweden), J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Mar 20. http://doi.org/10.1111/jdv.14234 (Italien)

Ind: generalisierte Psoriasis pustulosa

- Dermatol Ther. 2019 Apr 10:e12899. http://doi.org/10.1111/dth.12899

Ind: Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau

- Ixekizumab

Def: humanisierter monoklonaler Anti-IL-17A-Ak

Phar: Taltz®

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2018 Jun 21. http://doi.org/10.1111/ddg.13568

- Ustekinumab

Def: Anti-IL-12/23

Lit: - JAMA Dermatol. 2015 Nov 11:1-2, Dermatol Ther. 2017 Mar;30(2). http://doi.org/10.1111/dth.12460

Ind: Acrodermatitis continua Hallopeau (Monotherapie), auch bei Anti-TNF-alpha-refraktären Vorbehandlungen

- Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):689-90 (Irland)

Ind: generalisierte Psoriasis pustulosa

- JAMA Dermatol. 2016 Jul 1;152(7):825-8 (München)

Ind: generalisierte Psoriasis pustulosa

- Apremilast

Lit: Australas J Dermatol. 2019 Jan 8. http://doi.org/10.1111/ajd.12990

Ind: Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau

- Basiliximab

Def: IL-2-Rezeptor-Blocker (Anti-CD25)

Phar: Simulect®

Dos: 20 mg als Bolus i.v. (ggf. nach 1 Woche wiederholen)

Co: Cyclosporin A

EbM: CS

Ind: schwere therapierefraktäre Psoriasis pustulosa

- Liarozol

Def: Imidazol-ähnliche Substanz mit retinoid-mimetischer Wirkung durch Inhibition des Metabolismus der all-trans-Retinsäure

Dos: 2x/Tag 75 mg für 12 Wochen

Lit: Br J Dermatol 2001; 145: 546-53

PT: RCT

Ind: Psoriasis pustulosa palmoplantaris

NW: Pruritus, Cheilitis, Xerosis

Pos: nebenwirkungsarm i. G. zu Retinoiden

- Anakinra

Def: IL-1-Rezeptor-Antagonist

Lit: Br J Dermatol. 2014 Mar 28. http://doi.org/10.1111/bjd.13012 (Frankreich)

PT: CR (2 Pat. mit partieller Remission)

- Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 329-32

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 21:02
 

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