Polychondritis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/04 01:20

Polychondritis

Def: Autoimmunkrankheit gegen das Knorpelgewebe (v. a. Kollagen II) mit Beteiligung innerer Organe

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1923 durch Jaksch-Wartenhorst; Begriffsprägung durch Pearson im Jahre 1960

Verl: schubhaft, chronisch rezidivierend

Man: meist Pat. mittleren Alters, teils aber auch bei Kindern oder alten Pat.

Pg: wahrscheinlich durch Ak und T-Zellen vermittelt

Lok: - Ohr

KL: akute Schwellung, Rötung und Überwärmung des Ohrs, charakteristischerweise unter Aussparung des (knorpelfreien) Ohrläppchens

Kopl: - Hängeohren durch Deformierung der Ohrform

Engl: floppy ears

- rezidivierende seröse Otitis media und Hypakusis

Urs: Obstruktion des Meatus acusticus externus und der Tuba Eustachii

DD: - Erysipel (Ohrläppchen mitbetroffen)

- epidermale Zyste

- Rosai-Dorfman-Sinushistiozytose

Lit: JAAD Case Rep. 2020 Sep 15;6(12):1221-1223. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.09.004

Hi: - Basophilie reduziert

- perichondriales Entzündungsinfiltrat

DIF: meist positiv

- Nase

Kopl: Sattelnase

- Gelenke

Bef: Polyarthritis

- Respirationstrakt

Bef: Laryngitis, Tracheobronchitis

Di: - Computertomografie oder MRT von Larynx, Trachea und Bronchien

- Laryngoskopie oder endobronchiale Sonographie

- Lungenfunktionstests

Kopl: Pneumonie

- Augen

Bef: Keratitis, Episkleritis, Iridozyklitis

- Herz-Kreislauf-System

Bef: Aorteninsuffizienz, Aortenaneurysma, Myokarditis, Herzrhythmusstörungen

Di: EKG, Echokardiographie

- Niere

Bef: segmentale proliferierende Glomerulonephritis

- ZNS-Beteiligung

Vork: selten

Bef: Paralyse von Hirnnerven, Apoplex, zerebrale Aneurysmen, aseptische Meningitis

Gen: Häufung von HLA-DR4

Ass: - andere Autoimmunkrankheiten

Etlg: - Autoimmunkrankheiten aus dem rheumatischen Formenkreis

Bsp: rheumatoide Arthritis, Kollagenosen

- Vaskulitiden

Bsp: Leukozytoklastische Vaskulitis, M. Wegener, Panarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom, M. Behcet, Kryoglobulinämie

- Endokrinopathien

Bsp: Diabetes mellitus Typ 1, M. Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis

- Myasthenia gravis

- seronegative Arthropathien

Bsp: Arthritis psoriatica, Reiter-Syndrom, ankylosierende Spondylitis

- Erkrankungen des GI-Trakts

Bsp: M. Crohn, Colitis ulcerosa, primär biliäre Zirrhose, retroperitoneale Fibrose

- hämatologische Erkrankungen

Bsp: myelodysplastisches Syndrom, M. Hodgkin, MALT-Lymphome, Non-Hodgkin-Lymphome, perniziöse Anämie

- weitere dermatologische Erkrankungen oder Befunde

Bsp: - Psoriasis vulgaris, Pyoderma gangraenosum, Sweet-Syndrom

- Onychodystrophie, Alopezie, Pigmentverschiebungen

Lab: - Auto-Ak gegen Kollagen II, IX, X oder andere Knorpelproteine wie Matrilin-1 oder COMP (cartilage oligometric matrix protein)

So: Typ-II-Kollagen-Neoepitop im Urin

Ind: Verlaufsparameter für die Krankheitsaktivität

- BSG erhöht, Leukozytose, TSH, T4, HbA1c, C-Peptid

- ANA, ANCA, RF, AMA, Kryoglobuline, Schilddrüsen-Ak, Gesamt-IgE, Immunelektrophorese

Hi: vorab gf. Szintigraphie (99 m-Technetium-methylen-diphosphonat oder Gallium) zur Identifizierung der Biopsiestelle

Bef: - unspezifisches Granulationsgewebe

- Verlust der Basophilie der Knorpelmatrix mit perichondralem entzündlichem Infiltrat, Endothelproliferation, perivaskuläre gemischtzellige Infiltrate, ggf. Ersatz der vakuolisierten Chondrozyten durch fibröses Gewebe

DIF: Nachweis granulärer Immunablagerungen

Prog: hohe Mortalität bei ausbleibender Therapie

Urs: respiratorische oder kardiale Komplikationen

EbM: Mangel an CT; eine Standardtherapie ist noch nicht definiert

Lit:    

Th: - Glukokortikoide systemisch

Bed: GS

- NSAR

Stoff: Indometacin, ASS, Ibuprofen

- Dapson

Dos: 50-200 mg/Tag

Ind: Pat. ohne kardiopulmonale Beteiligung

- Antibiotika

EbM: CR

Stoff: - Minocyclin

- Cotrimoxazol

- Colchicin

Dos: 1 mg/Tag

- nichtsteroidale Immunsuppressiva

Bsp: Azathioprin, Cyclosporin A, Methotrexat, Chlorambucil, Cyclophosphamid

- Anti-TNF-alpha

Stoff: - Infliximab

- Etanercept

- Plasmapherese

- autologe Stammzellentransplantation

- chirurgische Therapie von Komplikationen

Bsp: Trachealobstruktion, schwergradige Herzklappenfehler, große Aneurysmen

  

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