Rosai-Dorfman Sinushistiozytose

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:34

Rosai-Dorfman Sinushistiozytose

Syn: Sinushistiozytose Dorfman-Rosai, Histiozytose Rosai-Dorfman

Engl: Rosai-Dorfman disease (RDD)

Syn: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy

Histr: Erstbeschreibung durch Rosai und Dorfman im Jahre 1969

Def: benigne, idiopathische Proliferation der Histiozyten mit häufigem Befall der Lymphknoten und möglicher generalisierter Organbeteiligung (insbes. Respirationstrakt, Uvea, ZNS)

Pg: Vermutet wird eine Aktivierung von Makrophagen durch T-Lymphozyten nach einem immunologischen oder infektiösen Stimulus

Man: meist um das 20. Lj.; bei rein kutanem Befall oft ältere Pat. um das 45. Lj.

HV: kutane und oberflächlich subkutane Papeln und Knoten

Note: Eine rein kutane Form der Erkrankung kommt vor.

Ass: häufig Fieber, Uveitis

DD: Acne conglobata, Rosazea, Sarkoidose, kutane Tbc, tiefe Mykose, Dermatofibrosarcoma protuberans, H-Syndrom, andere Histiozyten etc.

Lab: - Leukozytose, BSG erhöht, Anämie, polyklonale Hyperglobulinämie

- EBV-Ak, HIV, ANA, RF, Schilddrüsen-Ak

Hi: große, blasse, proliferierende Histiozyten mit Entzündungszellen im Zytoplasma (Zytophagozytose)

Engl: Emperipolesis

IHC: - positiv: Protein S-100, CD68, alpha1-Antitrypsin, alpha1-Antichymotrypsin, Lysozym, Mac387

- negativ: CD1a

Lit: -      

- Dermatol Pract Concept. 2020 Dec 7;11(1):e2020086. http://doi.org/10.5826/dpc.1101a86

Th: - Exzision

Bed: GS für solitäre Läsionen

Altn: Kryotherapie, Farbstofflaser

- Isotretinoin

Bed: eingeschränkte Wirksamkeit

- Glukokortikoide

Appl: - systemisch

- intraläsional

Altn: Dapson, Doxycyclin,

- Methotrexat (MTX)

Lit: - J Cutan Med Surg. 2012 Jul-Aug;16(4):281-5

- Acta Derm Venereol. 2015 Jan 29. http://doi.org/10.2340/00015555-2057

PT: CR (kutan lokalisierte Form im Brustbereich, resistent gegenüber topischen Steroiden, Acitretin und Thalidomid)

- Vincristin

Lit: J Dermatol. 2015 Jan;42(1):97-8 (China)

PT: CR (kutane Form)

- Thalidomid

Dos: 300 mg/Tag (Hochdosis)

Lit: - J Am Acad Dermatol 2004; 51: 931-9

PT: CR (2 Pat.)

- J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Apr;12(4):350-2 (China)

  

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