Pityriasis rubra pilaris (PRP)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 19:56

Syn: Stachelflechte

Engl: pityriasis rubra pilaris or Devergie's disease

Histr: Erstbeschreibung durch Devergie im Jahre 1863

Vork: selten, in jedem Alter möglich

Etlg: - hereditäre Form

Engl: juvenile pityriasis rubra pilaris

Pg: bakterielle Superantigene

Lit: Pediatr Dermatol 2002; 19: 569

Vork: - familiäre Häufung

- Manifestation im Kleinkind- oder Kindesalter

Etlg: - klassischer juveniler Typ III Titel: juvenile Pityriasis rubra pilaris, Ann Dermatol, 2016 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

HV: generalisiert (wie Typ I)

Vork: ca. 10% d. F.

Man: Kleinkinder im 2. Lj. (oder jünger)

- umschriebener juveniler Typ IV

HV: lokalisierter Herd mit follikulären Papeln

Vork: ca. 20% d. F.

Man: präpubertäres Kindesalter

Lit: Indian J Dermatol. 2020 Nov-Dec;65(6):542-543. http://doi.org/10.4103/ijd.IJD_340_17

- atypischer juveniler Typ V

HV: generalisierte follikuläre Hyperkeratosen

Vork: ca. 20% d. F.

Gen: CARD14-Mutation (als Grundlage eines autoinflammatorischen Prozesses)

Allg: CARD14 wird exklusiv in der Haut exprimiert

PPh: Durch Einwirken eines Triggers kommt es zur CARD14-Aktivierung mit konsekutiver Hochregulation von NFkappaB und entsprechender Chemokine (CCL20, IL-8, IL-36 etc.) mit Induktion einer epidermalen und dermalen Entzündung.

Man: frühe Kindheit

- erworbene Form

Vork: Manifestation im Erwachsenenalter

Etlg: - klassischer Typ I

Vork: > 50% d. F.

HV: generalisiert (s. unten)

Verl: Remission nach durchschnittlich 3 J. in ca. 80% d. F.

- atypischer Typ II

Vork: ca. 5% d. F.

HV: generalisiert; stärker ichthyosiform und ekzematös, Alopezie

- HIV-assoziierter Typ VI

Vork: < 5% d. F.

HV: generalisiert (wie bei Typ I)

Verl: durchschnittlich länger als 3 J.

So: Medikamentös-induzierte Form

Lit: - An Bras Dermatol. 2019 Nov 23. pii: S0365-0596(19)30148-5. http://doi.org/10.1016/j.abd.2019.01.009

TF: Imiquimod topisch

Bef: akantholytischer Pityriasis rubra pilaris

- Dermatol Ther. 2020 Jul 27:e14085. http://doi.org/10.1111/dth.14085

TF: Nilotinib

- Titel: Pityriasis rubra pilaris nach Covid-19-Impfung, Hautarzt, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

TF: COVID-19-Impfung

KL: - Erythrodermie

Note: Charakteristisch ist, dass keine komplette Erythrodermie vorliegt, stattdessen finden sich kleine Inseln normaler Haut (Nappes claires). Titel: Pityriasis rubra pilaris, Brust

Lok: Beginn meist im Gesicht und Kapillitium mit allmählichem Übergang auf den übrigen Körper

- Palmoplantarkeratose (PPK)

Bef: meist gelbliche Hyperkeratose der Fußsohlen

- follikuläre Hyperkeratose

Lok: insbes. Handrücken und Extremitätenstreckseiten

- Nagelveränderungen

Bef: ähnlich wie bei Psoriasis

DD: - Erythrokeratodermia figurata variabilis

- (follikuläre) Psoriasis

Lit: Pediatr Dermatol. 2017 Jan;34(1):e65-e68 (USA)

- Lichen ruber follicularis

- seborrhoisches Ekzem

- Pityriasis rubra pilaris-ähnliche Arzneimittelnebenwirkungen

TF: - PI3K-Inhibitoren

Allg: Phosphoinositid-3-Kinasen (PI3-Kinase, PI3K) sind Enzyme, deren Aktivität in sämtlichen eukaryotischen Zellen zu finden ist. PI3K katalysieren die Phosphorylierung von bestimmten Phospholipiden der Zellmembran und aktivieren den PI3K/Akt-Signalweg. PI3K-Hemmer gehören zur Klasse der "small molecule-Inhibitoren" und sind zur Behandlung bestimmter Leukämien und Lymphome zugelassen.

- Tyrosinkinase-Inhibitoren

Bsp: Ponatinib

Lit: Am J Dermatopathol. 2020 Dec 1. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001822

Hi: psoriasiform

Aus: Parakeratose findet sich typischerweise nur im Bereich des Follikelostiums (sog. "Schulter-Parakeratose"); häufig findet sich ein schachbrettartiger Wechsel von Ortho- und Parakeratose.

ALM: gelb-weißliche Schuppung und (charakteristische) keratotische Pfröpfe auf gelb-rötlichem Hintergrund mit gruppiert stehenden Punktgefäßen

Prog: Abheilung meist nach 2- bis 8-jährigem Krankheitsverlauf

Kopl: Entwicklung eines T-Zell-Lymphoms

Ass: selten paraneoplastisches Auftreten

Lit: - Clin Exp Dermatol. 2017 Jan;42(1):54-57

- Dermatol Online J. 2022 Aug 15;28(4). http://doi.org/10.5070/D328458518

Th: - systemische Therapie

- Glukokortikoide

Dos: 20-40 mg/Tag Prednisolonäquivalent für ca. 2 Wochen, dann schrittweise Dosisreduktion

- Retinoide

Stoff: - Acitretin

- Isotretinoin