Pemphigus foliaceus (PF)
Pemphigus foliaceus (PF)
Syn: Pemphigus seborrhoicus, Pemphigus superficialis
Histr: Erstbeschreibung von Cazenave 1850
Def: Autoimmunologisch bedingte, superfizielle, subcorneale, akantholytische Blasenbildung mit Prädilektion in den seborrhoischen Arealen (vordere und hintere Schweißrinne, Gesicht, Kapillitium) und Aussparung der Schleimhäute
Amn: Fragen nach Stomatitis, Dysphagie, Heiserkeit, Konjunktivitits, Epistaxis, Dysurie, Gewichtsverlust, Medikamenteneinnahme, ethnischer Hintergrund
Verl: mildeste Form unter den Pemphiguserkrankungen
TF: - Medikamente
So: - topisches Imiquimod
Lit: Int J Dermatol. 2018 Sep 6. http://doi.org/10.1111/ijd.14204
- topisches Diclofenac
Lit: Australas J Dermatol. 2020 Jun 18. http://doi.org/10.1111/ajd.13339
- Spirulina p.o.
Lit: Ann Dermatol. 2023 Nov;35(Suppl 2):S340-S341. http://doi.org/10.5021/ad.21.167
- Neoplasien (seltene Ursache)
- UV-Licht
- Radiatio
Lit: Int J Dermatol. 2018 Sep 20. http://doi.org/10.1111/ijd.14248
Pg: IgG-Bildung gegen das transmembranöse 160 kD Gykoprotein Desmoglein-1, das in den desmosomalen Interzellularraum hineinreicht. 
Note: - weiterer Mechanismus der Blasenbildung wie bei Pemphigus vulgaris
- Desmoglein-1 (wie auch Plakoglobin) sind beim BCC und SCC vermindert exprimiert
Vork: alle Altersgruppen, nicht selten Kinder, Häufung zwischen dem 30. und 60. Lj.
Note: Transplazentare Übertragung von Ak gegen Desmoglein 1 löst keinen Pemphigus beim Neugeborenen aus, da die Desmosomen subkornealer Keratinozyten bei Neugeborenen noch sowohl Desmoglein 1 als auch Desmoglein 3 enthalten, während Letzteres bei Erwachsenen in den oberen Epidermisschichten fehlt.
KL: erosive Herde mit blätterteigartiger nässender Schuppung und z. T. schlaffen Blasen, die rasch rupturieren 
So: - anuläre oder polyzyklische Eruptionen
Vork: insbes. im Kindesalter möglich
Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Feb 14. http://doi.org/10.1111/pde.13750
- verruköse Läsionen
Lit: Clin Exp Dermatol. 2019 Nov 14. http://doi.org/10.1111/ced.14141
DD: - Dermatosen mit den seborrhoischen Arealen als Prädilektionsstelle:
- seborrhoische Dermatitis
- mazerierter Morbus Darier = Dyskeratosis follicularis
- chronische disseminierte Histiozytosis X (bzw. LCH) = Morbus Hand-Schüller-Christian
KL: Landkartenschädel, Exophthalmus, Diabetes insipidus
- entzündliche Variante der Pityriasis versicolor
- Varia:
- Tinea superficialis
- Kollagenosen
- histologische DD (s. unten)
Verl: milder als bei Pemphigus vulgaris
Urs: Erosionen sind oberflächlicher
Lok: Prädilektionsstellen sind die seborrhoischen Areale: Kopfhaut, Gesicht (schmetterlingsförmig), vordere und hintere Schweißrinne
CV: Mundschleimhaut sehr selten befallen (i. G. zum Pemphigus vulgaris)
Exp: Paradoxerweise zeigen aber nicht nur Pat. mit Pemphigus vulgaris, sondern auch Pat. mit Pemphigus foliaceus positive DIF auf oraler Mukosa.
Hyp: PF-Pat. zeigen wahrscheinlich deshalb keine mukosale Beteiligung, weil in der Mundschleimhaut die quantitative Expression von Dsg-3 wesentlich höher als von Dsg-1 ist und so die interzellulare Adhäsion allein durch Dsg-3 ausreichend gewährleistet ist.
Kopl: nach einigen Jahren Befall des gesamten Integuments möglich (exfoliative Erythrodermie)
Ass: mit anderen Autoimmunkrankheiten
Di: - Medikamentenanamnese
- Biopsie
- Histologie
Bef: - eosinophile Spongiose
Bed: histologisches Frühzeichen
DD: - andere bullöse Autoimmundermatosen
- Arthropodenreaktion/Prurigo acuta
- allergisches Kontaktekzem
- atopische Dermatitis
- Arzneimittelexanthem
- Incontinentia pigmenti
- subkorneale Spaltbildung zwischen Stratum corneum und Stratum granulosum oder innerhalb des Stratum granulosum, oft mit Neutrophileninfiltrat 
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Note: suprabasal bei Pemphigus vulgaris
DD: - subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson
- SSSS
- Impetigo bullosa
- Miliaria (Schweißdrüsenfriesel, Hitzepöckchen)
CV: z. T. auch zentral-intraepidermale Blasenbildung
- Akantholyse
Vork: eher selten zu entdecken, ggf. vereinzelt am Blasenboden oder Blasendach
DD: M. Grover, M. Darier, M. Hailey-Hailey (hier aber suprabasal)
- geringes perivaskuläres Rundzellinfiltrat um die Gefäße des oberen Plexus
Bef: Interzelluläre Ablagerungen von IgG, bes. in der oberen Epidermis; prinzipiell kann aber ein Muster wie beim Pemphigus vulgaris vorliegen. Die Subtypendifferenzierung der Pemphigusformen erfolgt lichtmikroskopisch, nicht jedoch mittels der DIF.
- Serum
- indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
Bed: Bestimmung der Titerhöhe der Autoantikörper
- Immunoblot
Erg: - 85 kD-Antigen (Plakoglobin)
- 160 kD-Antigen (Desmoglein-1)
- 260 kD-Antigen (Dimer aus Plakoglobin und Dsg-1)
- 110 kD-Antigen (nicht identifiziert; selten vorkommend)
Note: Alle Antigene gehören zur Familie der epidermalen Cadherine, bei denen es sich um kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte Adhäsionsmoleküle handelt. Von den o.g. desmosomalen Cadherinen sind die klassischen Cadherine E, N und P zu unterscheiden. Die desmosomalen Cadherine sind an Keratinen verankert, die klassischen Cadherine an Aktinfilamenten.
Lit: - Lewis, H. A, Chen, D. Y, Rosman, I. S, Picus, J., & Anadkat, M. J. (2020). Pemphigus foliaceus in a patient with gastrointestinal stromal tumor treated with adjuvant imatinib mesylate. Dermatology Online Journal, 26(6). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/9n18x89m
- Dermatol Online J. 2023 Oct 15;29(5). http://doi.org/10.5070/D329562411
Th: Prinzipiell existieren dieselben therapeutischen Optionen wie beim Pemphigus vulgaris. Potentiell auslösende Medikamente sollten abgesetzt werden.
Stoff: - Prednisolon
Note: Der Pemphigus foliaceus soll unter den Pemphiguserkrankungen noch am besten auf Glukokortikoide ansprechen.
- Dapson
Dos: 1,5 mg/kg/Tag p.o.
- Gold/Auranofin
Bed: historisch
- Hydroxychloroquin
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 419-22
- Mycophenolat mofetil
- Rituximab
Def: Anti-CD20
Lit: - Br J Dermatol 2003; 149: 899-901, Br J Dermatol. 2012 Feb;166(2):405-12, Br J Dermatol. 2014 Dec 13. http://doi.org/10.1111/bjd.13586
EbM: CS
Co: - extrakorporale Photophorese
Pos: Einsparen von Immunsuppressiva und insbes. Glukokortikoiden
- Plasmapherese
- Immunadsorption
So: - brasilianischer Pemphigus foliaceus = Pemphigus brasiliensi = Fogo selvagem
Histr: Erstbeschreibung durch Vieira im Jahre 1948
Pg: IgG-Bildung gegen das 160-kD-Protein Desmoglein-1 und 85-kD-Protein Plakoglobin
Vork: - endemischer Pemphigus foliaceus im brasilianischen Tiefland, bes. an Flussläufen
- familiäre Häufung: meist junge Frauen, oft auch Kinder
- auch zugezogene Personen betreffend
Hyp: infektiöse Genese
Err: unbekannt; Vektor ist vermutlich die "Black Fly" der Flussläufe
Pg: Mikroben mit Antigenverwandtschaft zum Desmoglein 1
KL: - anfangs wie Pemphigus foliaceus, später Übergang in Erythrodermie mit abendlichem Fieberschub
- keine Schleimhautbeteiligung
- subjektiv: Fogo selvagem = "Feuer, das in der Haut brennt"
- endemischer Pemphigus foliaceus in Tunesien
Def: 1993 von Morini postuliert
- Pemphigus erythematosus Senear-Usher
Def: Pemphigus-foliaceus-ähnliches Krankheitsbild mit Immunglobulin-Ablagerungen sowohl interzellulär als auch lupusbandartig granulär an der Basalmembran
Hyp: Kombination aus LE und Pemphigus foliaceus
Histr: Erstbeschreibung durch Francis Eugene Senear (1889-1958), Dermatologe in Chicago, und Usher im Jahre 1926
Ass: häufig auch Nachweis von ANA
Vork: ältere Pat.
Lok: Gesicht (häufig einziges befallenes seborrhoisches Areal)
KL: Hautveränderungen wie bei Pemphigus foliaceus, zusätzlich aber oft Mundschleimhautbeteiligung
TF: - UV-Licht
- Medikamente (s. unten)
Di: - Medikamentenanamnese: D-Penicillamin, Piroxicam, Propanolol, Captopril (ACE-Hemmer), Pyritinol, Thiopyronin
- Biopsie
- Histologie
Bef: Blasenbildung unterhalb des Stratum granulosum
- direkte Immunfluoreszenz
Bef: - interzelluläre Ablagerung von IgG und z. T. von C3
- Ablagerung von IgM oder IgG und z.T C3 an der Basalmembran
Note: Auch in unbefallener Haut sind Ablagerungen von IgM oder IgG (nicht jedoch C3) möglich.
- Serum
- indirekte Immunfluoreszenz zur Bestimmung der Titerhöhe der Autoantikörper
- ANA mitteltitrig; kein Nachweis von Anti-dsDNA
Th: Hydroxychloroquin oder Dapson
Co: Glukokortikoide
Bed: GS
- peristomaler Pemphigus foliaceus
Lit: Am J Dermatopathol. 2020 Nov 3. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001845
DD: peristomales Pyoderma gangraenosum
Pemphigus foliaceus, facial 
