Palmoplantarkeratosen (PPK)
Palmoplantarkeratosen (PPK)
Def: hereditäre Palmoplantarkeratosen i.e.S. (Palmoplantarkeratose ist Leitsymptom) 
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Note: Die klassische deskriptive Klassifikation wird aufgrund molekulargenetischer Forschung zunehmend durch funktionelle Subgruppen ersetzt:
- genetische Veränderungen in Strukturproteinen (Keratine)
- cornified envelope (Loricrin, Transglutaminase)
Note: Als "cornified envelope" der Hornzellen bezeichnet man die verdichtete innere Zellmembran, die aus verschiedenen Lipiden und Proteinen besteht und wesentlich zur Zellstabilität beiträgt.
- Kohäsion (Plakophilin, Desmoplakin, Desmoglein-1) 
- Zell-Zell-Kommunikation (Connexine)
- transmembranöse Signaltransduktion (Cathepsin C)
CV: - Bei PPK sind Konsile indiziert aus den Bereichen: HNO, Ophthalmologie, ZMK, Neurologie
- Bei Zeichen eines konsumierenden Prozesses (Kachexie, Schwäche, Fieber) und evtl. begleitender Dysphagie ist insbes. ein Ösophagus-Ca im Rahmen der Tylosis auszuschließen.
DD: - palmoplantares Ekzem (bes. im Winter: "atopische Winterfüße") bzw. juvenile Plantardermatose (gehäuft bei Atopikern)
- Psoriasis
- Arsenkeratosen
- Clavi oder Verrucae vulgares
- Pityriasis rubra pilaris
- Imatinib-NW
Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 73-76
Etlg: - Keratosis palmoplantaris circumscripta Richner-Hanhart
- Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta Unna-Thost-Vörner
- Keratosis palmoplantaris diffusa mit Peridontopathie
- Keratosis palmoplantaris mutilans = Vohwinkel-Syndrom
- Keratosis palmoplantaris papulosa Buschke-Fischer
- Keratosis palmoplantaris striata
- Keratosis palmoplantaris transgrediens (Greither/Mal de Meleda)
So: Syndrome mit PPK:
Palmoplantarkeratose 