Lupus erythematodes, subakut kutaner (SCLE)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:34

Lupus erythematodes, subakut kutaner (SCLE)

Def: nichtvernarbender kutaner LE mit hoher Photosensitivität und milden systemischen Symptomen

Histr: Erstbeschreibung durch Sontheimer im Jahre 1979

Vork: - fast ausschließlich bei kaukasischen Frauen mittleren Alters

- 10% d. F. von LE

Gen: hohe Assoziation mit HLA-A1, -B8 und -DR3

TF: - UV-Licht

Bed: Der SCLE ist die lichtsensitivste Unterform des LE

- Mikrotraumata (Köbner-Phänomen)

- Medikamente

Syn: Arzneimittel-induzierte SCLE

Bsp: insbes. Hydrochlorothiazid, Terbinafin, Glibenclamid, Piroxicam, Penicillamin, Kalziumkanalblocker, Etanercept, Simvastatin, Protonenpumpenhemmer (Omeprazol, Pantoprazol, Esomeprazol), Pazopanib (Multikinase-Inhibitor), Capecitabin, Rivaroxaban, Beta-Blocker, Gemcitabin

Lab: - ANA

Vork: ca. 80% d. F.

- Anti-Ro

Def: Ak gegen ein lösliches zytoplasmatisches Antigen, genannt "Ro"

Syn: SSA

Vork: 70-90% d. F.

- Anti-La

Engl: La = Lupus erythematosus-associated antibody

Syn: SSB

Vork: 35% d. F.

Note: Anti-Ro und -La kommen insbes. auch beim Sjögren-Syndrom vor.

- zirkulierende Immunkomplexe

Vork: 60% d. F.

- Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-U1RNP

Vork: 10% d. F.

- C2- und C4-Defekt

Hi: ähnlich wie beim DLE 4

Aus: - stärkere hydropische Degeneration der Basalzellen und Ödembildung im Korium

- weniger follikuläre Hyperkeratose und entzündliche Infiltrate

Hyp: Das relative Fehlen tief dermaler und subkutaner Infiltrate beim SCLE ist wahrscheinlich Ursache für die fehlende Atrophie und Vernarbung i. G. zum DLE

DIF: - Biopsie-Entnahme aus läsionaler Haut

Erg: - Lupusband

Bef: bandförmige junktionale Ablagerungen von IgG und Komplement (C3)

Vork: > 80% d. F.

- staubähnliche intraepidermale IgG-Ablagerungen

Engl: "dust-like particles" of IgG

Bed: einzigartiges Immunfluoreszenzmuster bei SCLE (allerdings niedriger diagnostischer Sensitivität)

Biopsie-Entnahme aus lichtgeschützter unbefallener Haut

Erg: Lupusband

Vork: < 40% d. F.

KL: - Hautveränderungen (vgl. mit diskoidem LE)

Bef: meist symmetrische erythematosquamöse Plaques oder anuläre-polyzyklische Herde

DD: Unterschiede zum DLE:

Hi: keine follikulären Hyperkeratosen und damit auch kein Tapeziernagelphänomen

Verl: Neigung zur Konfluenz der Herde

Lok: Prädilektionsstelle: Stamm (aber auch im Gesicht möglich) 2

Prog: Abheilung nicht atrophisch und nicht vernarbend (i. G. zum DLE)

- Allgemeinsymptome

Vork: 60% d. F. positive ARA-Kriterien für systemischen LE

KL: insbes. häufig Arthralgien

Prog: ebenfalls noch gut; Übergang in SLE aber nicht unwahrscheinlich

So: - neonataler LE

Engl: neonatal lupus erythematosus

DD: anuläres Erythem im Kindesalter

Engl: annular erythema of infancy

Etlg: - diaplazentares Lupus-Antikörper-Syndrom

Vork: bei Kindern von Müttern mit subakutem kutanem LE oder systemischem LE oder Sjögren-Syndrom (oder hohen ANA-Titern ohne klinische Relevanz)

Man: möglich ab Geburt, meist aber in der 3.-5. Lebenswoche

KL: - Hepatosplenomegalie

- Endomyokarditis

- SCLE-typisches Exanthem

Lok: meist im Kopfbereich

DD: - seborrhoische Dermatitis

- Kandidose

Ät: Antikörper diaplazentar übertragen

Kopl: - Bradykardie

- kongenitaler totaler AV-Block durch Ro-Antikörper

Urs: Ro(SSA)-Ak zeigen eine hohe Affinität für das Endokard

Th: Herzschrittmacher

- andere kardiale Komplikationen: Endokardfibrose, Herzklappendefekte

Prog: Mortalität an Herzschäden bis zu 50% im ersten Lebensmonat

Lab: - Anti-Ro, Anti-La

- Anti-U1RNP (= Anti-nRNP)

Vork: seltener

Bed: Symptomatik beschränkt sich wahrscheinlich nur auf die Haut, insbesondere bislang keine Hinweise für kardiale Beteiliung

Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Feb 22. [Epub ahead of print]

- Thrombopenie

- Coombs-positive hämolytische Anämie

Def: Der Coombs-Test dient zum Nachweis von inkompletten Ak (Typ IgG) gegen menschliche Erythrozyten.

Meth: - direkter Coombs-Test: Mit inkompletten Ak beladene Erys des Pat. agglutinieren mit zugesetztem Anti-Human-Globulin.

Merk: Test mit Patientenblut

- indirekter Coombs-Test: Inkubation der Testerythrozyten mit Patientenserum; dadurch eventuelle Beladung der Erys mit Ak; im zweiten Schritt erfolgt die Agglutination der beladenen Erys mit Anti-Human-Globulin-Serum

Merk: Test mit Patientenserum

Prog: Hautveränderungen bilden sich meist innerhalb der ersten 6 Monate spontan zurück

Th: - Plasmapherese während der SS plus Dexamethason

Note: Dexamethason ist fluoriert und dadurch plazentagängig.

- passagere Schrittmachertherapie beim Neugeborenen

- infantiler LE

Def: echter LE bei Kleinkindern

Prog: keine Spontanheilung i. G. zum neonatalen LE-Syndrom

- akraler Typ

- exfoliativer erythrodermatischer Typ

- pityriasiformer Typ

- vesikulobullöser anulärer Typ

- TEN-ähnlicher Typ

- Vitiligo-ähnlicher Typ

- disseminierter Plaquetyp

- poikilodermer Typ

Lit: Dermatology 2003; 207: 285-90

Vork: extreme Rarität

Prog: eher günstig (trotz des extensiven Hautbefalls)

Hi: Leitsymptom ist die kutane Amyloidose

Th: Lupus erythematodes, kutaner (CLE)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:06
  

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