Lupus erythematodes, kutaner (CLE)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/03/24 11:36

Lupus erythematodes, kutaner (CLE)

Engl: cutaneous lupus erythematosus

Def: chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung mit fakultativer Entwicklung zur Mulitorganerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen

Histr: Erstbeschreibung durch Cazenave im Jahre 1838 und Kaposi im Jahre 1872

Ät: s. SLE

Di: Labor

- Standardhistologie und DIF

- individuell adaptierte apparative Diagnostik

Meth: Röntgen des Thorax, Sonografie des Abdomens, EKG, Echokardiografie, Lungenfunktion (mit Diffusionskapazität), bronchoalveoläre Lavage, Computertomografie des Thorax, MRT/Computertomografie des ZNS

- Photoprovokationstests

Lit: J Invest Dermatol. 2011 Aug;131(8):1622-30

Erg: Photoinduktion (UVB u. UVA) von typischen Hautläsionen in ca. 50% d. F.

Etlg: - chronisch kutaner LE (CCLE)

- diskoider LE (DLE)

Lok: - lokalisiert

- generalisiert

So: - linear kutaner LE

Lok: entlang den Blaschko-Linien

- lichenoider DLE (LE-Lichen-ruber-Overlap)

- bullöser DLE

- mukosaler DLE

Lok: - oral

- konjunktival

- Chilblain LE

- verruköser/hypertropher LE

- LE tumidus

LE profundus/Lupus-Pannikulitis

- palmoplantarer erosiver LE

- subakut kutaner LE (SCLE)

- anulär-polyzyklischer Typ

- papulosquamöser oder psoriasiformer Typ

- seltene Sonderformen:

- neonataler LE

- akraler Typ

- exfoliativer erythrodermatischer Typ

- pityriasiformer Typ

- TEN-ähnlicher Typ

- vesikulobullöser anulärer Typ

- Vitiligo-ähnlicher Typ

- disseminierter Plaque-Typ

- poikilodermer Typ

- akuter kutaner LE (ACLE) bei SLE

- Schmetterlingserythem

- disseminiertes makulopapulöses Exanthem

- bullöser systemischer LE (BSLE) 2

Th: - lokaltherapeutische Maßnahmen

- Lichtschutz

Bed: auch wichtigste prophylaktische Maßnahme

- Glukokortikoide

Bed: GS der Lokaltherapeutika

EbM: RCT

Appl: topisch, intraläsional

Altn: Pimecrolimus, Tacrolimus

Ind: insbes. bei Gesichtsbefall

Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Jul;65(1):54-64

PT: RCT

- Imiquimod

Lit: - Dermatology 2002; 205: 416-8

Ind: CDLE des Kapillitiums

- Acta Dermatovenerol Croat. 2014 Jul;22(2):150-9 (Türkei)

PT: CR

Ind: multiple CDLE-Herde

Dos: 5%

Appl: jede zweite Woche 3x/Woche

Erg: komplette Remission nach 24 Applikationen und ca. 2 Monaten

- Retinoide

Stoff: - Tazaroten

Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 1049-50

PT: CR

Ind: lokalisierter CDLE

- Tretinoin

Lit: Cutis 1991; 47: 351-5

PT: CR

Ind: hypertropher LE

- R-Salbutamol Sulfat

Lit: Br J Dermatol. 2009 Dec;161(6):1365-70

PT: RCT (bei DLE)

- Laser

Meth: - gepulster Farbstofflaser mit 585 nm

Lit: Br J Dermatol 1999; 141: 1046-50

PT: CS (12 Pat.)

Neg: durchschnittlich ca. 50 Sitzungen erforderlich

Pos: gute Reduktion von Schmerzen und Juckreiz, vergleichsweise wenig NW

- Argon-Laser

Lit: Dermatology 2000; 201: 175-7

Altn: Kryotherapie, Elektrokaustik

- Systemtherapie

- Hydroxychloroquin

Bed: GS bei CLE

Appl: p.o. für 6-8 Monate, insbes. im Sommer

Note: - deutlich erniedrigte Ansprechrate bei LE-Pat., die rauchen

- Bis zu 30% d. F. von kutanem LE zeigen kein Ansprechen.

KI: - Hepatopathie

- Psoriasis

Dos: Bei fehlendem Ansprechen sollte eine Dosiseskalation auf Blutspiegel von mind. 750 ng/ml erwogen werden, bevor eine Co-Medikation verordnet wird.

Lit: J Am Acad Dermatol. 2016 Feb 2. pii: S0190-9622(15)02286-0. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2015.09.064 (Frankreich)

Co: - insbes. mit Glukokortikoiden p.o. in den ersten 2-3 Wochen

- Polypodium leucotomos

Lit: Cutis. 2012 Apr;89(4):183-4

PT: CR (SCLE)

- Dapson

Lit: Dermatology. 2016;232(1):91-6

PT: CS

Altn: Chloroquin

- Dapson

Ind: - GS bei bullösem LE

- günstig auch beim SCLE bei Resistenz der Antimalariamittel und beim disseminierten makulopapulösen ACLE

Dos: 100-200 mg/Tag

Altn: Sulfasalzin

Dos: 2 g/Tag

Lit: Ann Dermatol Venereol 1997; 124: 151-6

PT: CS

Erg: therapeutisches Ansprechen bei 8 von 11 Pat.

- Glukokortikoide

Appl: insbes. als i.v.-Pulstherapie

Ind: schwere therapierefraktäre Formen

Co: Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Cyclosporin A, Mycophenolat mofetil (MMF)

Bed: steroidsparende third-line-Substanzen

- Thalidomid

Ind: therapieresistente Fälle

Dos: 100 mg/Tag; nach Remission 25-50 mg/Tag als Erhaltungsdosis

Ind: neben CCLE auch beim SCLE und insbes. zur Stimulation des Haarwachstums bei LE-bedingter Alopezie

Wirk: Ansprechen meist nach 2 Wochen, max. Effektivität innerhalb von 3 Monaten

Neg: hohe Rezidivrate nach Absetzen

Altn: Lenalidomid

Lit: Int J Dermatol. 2016 Feb 12. http://doi.org/10.1111/ijd.13226 (USA)

Ind: CDLE (nicht Lupus-Pannikulitis)

- Retinoide

Stoff: Acitretin, Isotretinoin

Ind: insbes. bei hypertrophen Formen

- Fumarsäure

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2014 Jul;71(1):e15-7 (Münster)

Ind: CDLE

- Lupus. 2016 Oct;25(12):1357-64

PT: CS (11 Pat.)

- Gold/Auranofin

Phar: Ridaura®

Dos: initial 3 mg/Tag, später 2x3 mg/Tag

Lit: Br J Dermatol 1986; 115: 211-6 und 2004; 151: 731-6

- Phenytoin

Lit: Arch Dermatol 1995; 131: 620-1

PT: CS (93 Pat.)

Dos: 300 mg/Tag

Erg: gutes Ansprechen bei 90%

- Cefuroxim

Lit: Dermatology 2000; 200: 129-31

PT: CS (3 Pat.)

Dos: 500 mg/Tag

- Clofazimin

Ind: ggf. beim therapierefraktären SCLE

- Vitamin D-Substitution

Lit: Lupus. 2014 Feb 6. [Epub ahead of print] (Spanien)

- Rapamycin

Lit: Dermatol Ther. 2018 Aug 14:e12631. http://doi.org/10.1111/dth.12631

Ind: therapierefraktärer diskoider LE

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Lit: J Dermatolog Treat 2004; 15: 46-50

PT: CS (12 Pat.)

Ind: therapieresistente Fälle

Bed: experimentell

- Plasmapherese

Ind: insbes. in der SS

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:06
 

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