Lupus erythematodes, chronisch diskoider (CDLE)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:34

Lupus erythematodes, chronisch diskoider (CDLE)

Syn: Lupus erythematodes chronicus discoides, diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Engl: discoid lupus erythematosus

Def: chronische, erythematosquamöse, bes. in lichtexponierten Arealen auftretende Autoimmundermatose vorwiegend vom Th1-Zytokin-Muster

Vork: Frauen überwiegen Männer = 3/1

Bed: benigner Pol des LE-Spektrums

Risk: polymorphe Lichtdermatose

KL: - lokalisierte Hautveränderungen 2

Bef: - rötliche, scheibenförmige (diskoide), scharf begrenzte, nicht konfluierende Plaques mit zentral ausgeprägten follikulären Hyperkeratosen und atrophischer, narbiger zentral hypopigmentierter Abheilung

- Hyperästhesie/Berührungsempfindlichkeit

Pg: seitlicher Druck auf die Schuppung irritiert freie Nervenendigungen

- Tapeziernagelphänomen/Reißnagelphänomen:

Di: Kratzt man eine Schuppe ab (schmerzhaft!), findet man an ihrer Unterseite mehrere Sporne, die vorher in den Follikeltrichtern steckten (follikuläre Hyperkeratose). Nach chemischer Keratolyse stellen sich die Hornpfröpfe im Hautniveau dar.

Engl: "carpet tags"

- vernarbende Alopezie (Pseudopelade Brocq) bei Kopfhautbefall 2

- fakultativer Schleimhautbefall (oral diskoide Form)

DD: Lichen ruber planus

Pg: Lichtprovozierbarkeit (d. h. lichtexponierte Partien bes. betroffen)

Lok: Prädilektionsstellen: Kopf/Hals (insbes. flüchtiges "Schmetterlingserythem" für Stunden bis Tage, oft unter Aussparung der Nasolabialfalten)

Kopl: Übergang in SLE in 1% d. F.

- disseminierte Hautveränderungen

Bef: Plaques auch am Stamm; insbes. an Schultern, Armen, Handrücken

Kopl: Übergang in SLE in 5% d. F.

So: Lupus erythematodes chronicus disseminatus

Def: Maximalvariante des DLE

KL: exanthematische CDLE-Herde

Vork: - häufigste Unterform des LE

- Frauen überwiegen Männer = 2/1, meist Frauen mittleren Lebensalters

Di: Bei klinischem Verdacht sollte eine Biopsie mit histologischer Sicherung erfolgen. 4

Hi: - atrophische Epidermis mit fakultativer Atrophie von Haarfollikeln und Talgdrüsen

- follikuläre Hyperkeratosen, oft assoziiert mit Verbreiterung des Stratum granulosum

Bed: Die Hornpfröpfe in den Haarfollikeln sind das morphologische Korrelat für das Tapeziernagelphänomen.

- vakuolige/hydropische Degeneration der Basalzellen (und oftmals auch des Follikelepithels) mit partiellem Ersatz der Basalzellen durch abgeflachte oder polygonale eosinophile Keratinozyten

- verbreiterte PAS-positive Basalmembran

- basophile fibrinoide Degeneration des Kollagens im oberen Korium mit Ödem und ggf. homogenen fibrinoiden Hämatoxylin-Körperchen

Note: oftmals Muzinvermehrung in der Alcian-Blaufärbung

- Pigmentinkontinenz im oberen Korium

- dichte lymphozytäre Infiltrate im oberen und tiefen Korium, charakteristischerweise perivaskulär und periadnexiell, z. T. auch annähernd lichenoid

- Gefäße oft dilatiert und prall mit Erythrozyten gefüllt, ggf. Erythrozytenextravasate

DIF: Biopsie-Entnahme aus läsionaler (belichteter) Haut

Erg: positiv (granuläre Lupusbande)

Vork: 90% d. F.

Note: DIF aus unveränderter unbelichteter Haut ist nur in 10-20% d. F. positiv.

Lab: - ANA

Vork: niedrigtitrig bis 30% d. F.

Note: Wiederholungen 1-2x/Jahr werden zum Monitoring empfohlen.

- Schilddrüsen-Ak

Vork: häufig positiv

Gen: HLA-DR3 (bis 30% d. F.)

Prog: gut; extrem selten Übergang in SLE

Kopl: Plattenepithelkarzinom (4% d. F. von chronisch diskoiden Läsionen)

So: - linearer DLE

Lok: entlang den Blaschko-Linien

Th: Tacrolimus 0,1% Salbe

Lit: Pediatr Dermatol. 2011 Mar-Apr;28(2):205-7

PT: CR (6jähriges japanisches Mädchen)

Lit:  

- lichenoider DLE (LE-Lichen-ruber-Overlap)

DD: Morbus Degos

Lit: Australas J Dermatol. 2019 Aug 20. http://doi.org/10.1111/ajd.13139

Th: Lupus erythematodes, kutaner (CLE)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:05
  

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