Lipatrophien

Etlg: - Lipatrophia totalis

Syn: Lawrence-Seip-Syndrom

Def: angeborenes (Seip) oder erworbenes (Lawrence-) Syndrom mit generalisierter Lipatrophie

KL: - Lipatrophia totalis

- insulinresistenter Diabetes mellitus (und Hyperlipidämie)

Ät: Defekt des Insulinrezeptors oder Auto-Ak-Bildung gegen den Insulinrezeptor

- Acanthosis nigricans

- Lipatrophia cephalothoracalis

Def: angeborenes oder erworbenes Syndrom mit generalisierter Lipatrophie

KL: - Lipatrophia totalis

- insulinresistenter Diabetes mellitus (und Hyperlipidämie)

- Lipatrophia circumscripta

Ät: - Störung der trophischen Nerven an druckexponierten Stellen

Lok: Gesäß, Ellbogen, Knöchelregion

- subkutane Injektionen

Bsp: Insulin, Glukokortikoide, Eisenpräparate, Impfstoffe

- Autoimmunkrankheiten

Bsp: SLE, Systemische Sklerodermie, LSA

Th: - Augmentationsverfahren (s. Rejuvenation)

- Injektionen von steriler Kochsalzlösung bei steroidbedingter Atrophie

Lit: Dermatol Ther. 2020 Apr 2:e13354. http://doi.org/10.1111/dth.13354

So: - Lipodystrophie durch Proteaseinhibitoren im Rahmen der HIV-Therapie

KL: periphere Lipatrophie und (relative) zentrale Adipositas

Ass: Stoffwechselstörungen

Lab: Triglyzeride erhöht, HDL erniedrigt, VLDL erniedrigt, z. T. auch Serumglukose erhöht, Serumcholesterin erhöht, Seruminsulin erhöht

- erworbene generalisierte Lipodystrophie durch PD-1-Hemmer

Syn: Melanoma Res. 2020 Mar 4. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000660

- erworbene partielle Lipodystrophie

Syn: Barrquer-Simons Syndrom

Gen: ggf. Mutation in LMNB2

PPh: Diskutiert wird eine Dysregulation des alternativen Komplementwegs durch den Auto-Ak C3 nepritic factor (C3NeF), welcher an die C3-Konvertase bindet, wodurch sich einerseits der C3-Spiegel reduziert und andererseits ein Membrane attack complex bildet, der zur Adipolyse führt

Vork: sehr selten (ca. 250 Fälle beschrieben)

KL: irreversible Reduktion des subkutanen Fettgewebes

Lok: Kopf-, Hals- und Schulterbereich

Note: Das Verteilungsmuster wird wahrscheinlich durch die Expression von Faktor D (Adipsin) der Adipozyten determiniert.

Lab: C3, C3 nepritic factor (C3NeF)

Ass: - insbes. systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis

- membranoproliferative Glomerulonephritis

Vork: bei ca. 20-30% der Fälle

Man: z. T. erst nach 8-20 Jahren

Note: Beim Typ 2 (dense deposit disease) ist in 80% d.F. C3NeF nachweisbar

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:01
  

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