Die Epidermolysis bullosa pruriginosa (EBP) ist eine seltene klinische Variante der Epidermolysis bullosa dystrophica, die durch traumabedingte Bullae-Bildung, Milia und Nageldystrophie bei schwerem Pruritus gekennzeichnet ist. Die juckreizhemmende Behandlung von EBP konzentriert sich auf Immunsuppressiva mit begrenzter Wirksamkeit. In der unten zitierten Studie wurden die klinischen Merkmale von Patienten bestimmt, bei denen in drei aufeinander folgenden Generationen EBP diagnostiziert wurde. Die Hautläsionen waren gegenüber hochdosierten systemischen Steroiden und der Behandlung mit Cyclosporin refraktär. Die Läsionen besserten sich allerdings unter intravenöser Immunglobulintherapie signifikant.

Quelle:
Int J Dermatol. 2020 Jul;59(7):851-855. http://doi.org/10.1111/ijd.14951. 

Promising effect of intravenous immunoglobulin therapy for epidermolysis bullosa pruriginosa.

Ertop P, Vural S, Gökpınar Ili E, Durmaz CD, Heper AO, McGrath JA, Ilgın RH, Boyvat A.