Zylindrom

Engl: dermal cylindroma

Def: Adenom (Adnextumor) der apokrinen Drüsen

Hi: rundlich-ovläre oder längliche basaloide dermale Zellnester mit chromatindichten Kernen und eosinophiler (PAS-positiver) Hüllmembran 2

Etlg: Zwei Manifestationsformen müssen unterschieden werden:

Ass: Brooke-Spiegler-Syndrom

Engl: Brooke-Spiegler syndrome, familial cylindromatosis

Gen: heterogene Mutation im CYLD-Gen

Lit: Int J Dermatol. 2013 Dec;52(12):1602-4 (China)

HV: Zylindrom, Trichoepitheliom, ekkrines Spiradenom

DD: Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie

Lit: Indian J Dermatol. 2014 Jul;59(4):423 (Indien)

KL: - solitäre Zylindrome

Ät: keine familiäre Belastung

Vork: - bei Erwachsenen

- Frauen überwiegen Männer = 9/1

KL: einzelne, kirsch- bis pflaumengroße, bläuliche Tumoren

Lok: behaarter Kopf oder Gesicht

Kopl: extrem selten: maligne Entartung

Th: Exzision

- multiple Zylindrome

Gen: autosomal-dominanter Defekt auf Chromosom 16q: Fehlen oder Verkürzung des Tumorsuppressorgens CYLD, das eine Sequenzhomologie zur katalytischen Domaine ubiquitärer carboxyterminaler Hydrolasen aufweist und drei zytoskelettassoziierte Glyzindomänen enkodiert, die in Proteinen gefunden werden, die die Anheftung von Organellen an Mikrotubuli koordinieren

KL: zahllose, halbkugelige, lobulär-gebaute, leicht rötliche Papeln und Knoten am behaarten Kopf oder (seltener) im Gesicht

So: Turbantumor Spiegler

KL: multiple Zylindrome bedecken turbanartig den gesamten Kopf

Ass: oft assoziiert mit multiplen Trichoepitheliomen (dabei z. T. histologische Übergänge)

Th: plastische Chirurgie

Altn: - Enukleation

Lit: Dermatol Surg. 2014 Oct 30. [Epub ahead of print] (UK)

- Glukokortikoide intraläsional

Lit: Clin Exp Dermatol. 2016 Jul;41(5):578-80 (Niederlande)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 22:25
 

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