Vernarbendes Pemphigoid (CP)

Histr: Erstbeschreibung durch Lortat-Jakob im Jahre 1958

Syn: Schleimhautpemphigoid (i. e. S.), zikatrizierendes Pemphigoid

Note: Im deutschsprachigen Raum wird die Bezeichnung als Schleimhautpemphigoid favorisiert, da in der Mundschleimhaut fast nie Vernarbung beobachtet wird.

Engl: cicatricial pemphigoid, mucosal pemphigoid, mucous membrane pemphigoid

Def: subepidermal intrajunktional blasenbildende Autoimmunerkrankung der Schleimhäute (und in ca. 1/3 d. F. auch der Haut) mit (fakultativer) Narbenbildung

Vork: meist ältere Pat.

Gen: Häufung von HLA-B12

Pg: IgG-Bildung gegen versch. Proteine (120 kD, 180 kD, 240 kD) der Lamina lucida, insbes. Laminin 5, Laminin 332, Beta4-Integrin, alpha6-Integrin, Typ VII-Kollagen

Lok: Prädilektionsstellen sind Mundschleimhaut und Konjunktiven, aber Pharynx, Larynx, Nasenschleimhaut, Genitalien und Analschleimhaut müssen ebenfalls inspiziert werden.

Prog: quoad vitam gut

Etlg: - low risk: Befall der Mundschleimhaut mit fakultativem Hautbefall

- high risk: Befall von weiteren Schleimhäuten (neben der Mundschleimhaut)

KL: - Mundschleimhaut

Bef: - Bläschen und vernarbende Erosionen

- subjektiv i. G. zum Pemphigus nur wenig Schmerzen

Kopl: Mitbeteiligung von Ösophagus und Larynx in Form von Strikturen

- Konjunktiven

Bef: initial einseitig, nach ca. 2 Jahren beidseitig Adhäsionen und Symblepharon, Ektropion und Atrophie der Kornea

Kopl: 25% der Pat. erblinden infolge Xerophthalmie

- Genital

Bef: - bei Männern: Adhäsionen zwischen Glans penis und Präputium

- bei Frauen: Stenose des Orificium vaginae

- Hautveränderungen

Vork: nur in ca 1/3 bis 1/4 d. F.

Bef: generalisierte subepidermale Blasenbildung, ähnlich dem bullösen Pemphigoid

Verl: oft rasche Rückbildung

So: Brunsting-Perry-Variante

Def: lokalisierte Hautveränderungen dominieren gegenüber mucosaler Symptomatik

Bef: Plaques mit rezidivierender Blasenbildung und narbiger Abheilung

Lok: Prädilektionsstellen sind Kopf und Hals, häufig mit umschriebener, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq)

DD: Porphyria cutanea tarda

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21: 1125-7

Lit: Varia, Brunsting-Perry, Cureus, 2019

DD: Stevens-Johnson-Syndrom

Di: - Schleimhautbiopsie

- Histologie

Bef: - subepidermale Blasenbildung

- Blaseninhalt mit Fibrin und Entzündungszellen (inkl. Eosinophile, Neutrophile)

- geringe Entzündungsreaktion

- direkte Immunfluoreszenz (DIF)

Meth: - Biopsie befallener Schleimhaut

Erg: lineare Ablagerung von IgG (60%) und C3 (40%) an der Basalmembran, selten zusätzliche Ablagerung von IgA und IgM

- Biopsie unbefallener Schleimhaut

Erg: lineare Ablagerung von IgG (30%) und C3 an der Basalmembran, selten zusätzliche Ablagerung von IgA und IgM

- Serum

Meth: indirekte Immunfluoreszenz (IIF)

Ass: Malignome

Risk: Ak gegen Laminin-332

Lit:  

Lit:    

Th: - systemisch

- Glukokortikoide

Bed: GS

Dos: Prednisolon 60-80 mg/Tag oder Prednison 1,0-1,5 mg/kg/Tag p.o.

Co: Cyclophosphamid

Dos: 2 mg/kg/Tag p.o. bzw. als Pulstherapie (s. Indisches Schema)

Ind: therapierefraktäre Fälle bzw. High-risk-Pat.

Note: Azathioprin oder Mycophenolat mofetil sind (weniger effektive) Alternativen

- Dapson

Dos: 50-200 mg/Tag p.o.

- Tetrazykline

Ind: insbes. bei Low-risk-Pat.

Bsp: Doxycyclin

Dos: 2x100 mg/Tag

Co: Nicotinsäureamid

Dos: 3x400 mg/Tag

- Retinoide

Stoff: Acitretin oder Isotretinoin

Bed: umstritten

- Etanercept

Def: rekombinantes TNF-alpha-Rezeptor-Fusionsprotein (TNFalpha-p75R/IgG1)

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 113-5

PT: CR

Bed: Erstbeschreibung

Dos: 2x/Woche 25 mg s.c. (6 Injektionen)

Co: Prednison

Dos: 60 mg/Tag initial, 1 mg/Tag als Erhaltungsdosis

- Rituximab

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):310-1. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.01.046 (Canada)

-  

- Bortezomib

Def: Proteasom-Inhibitor (seit 2004 in der EU für die Behandlung des progressiven multiplen Myeloms zugelassen)

Wirk: Suppression vitaler Proteolyse-Prozesse mit Beeinflussung des Zellzyklus und Zellwachstums

Lit: JAAD Case Rep. 2017 Dec 19;4(1):81-83. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2017.08.005

- Thalidomid

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: S193-5

PT: CR

- Plasmaaustausch mit synchronisierter Immunsuppression

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Dos: 2 g/kg/Zyklus alle 4 Wochen für mind. 3 Monate

Appl: 1 g/kg/Tag i.v. für 2 Tage oder 0,4 g/kg/Tag i.v. für 5 Tage

Lit:  

- Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Lok: - Mundschleimhaut

- Konjunktiven

- Tacrolimus 0,1% Salbe

EbM: CS

Lit: - Arch Dermatol 2003; 139: 1083-4

PT: CR

Ind: okulärer Befall

- J Am Acad Dermatol 2004; 50: 325-6

PT: CR

Ind: Vulvabefall

- Hautarzt 2004; 55: 390-2

PT: CR

Ind: oraler Befall

- Mitomycin C

Def: Antibiotikum und Zytostatikum (Hemmung der DNA-Synthese)

Ind: okulärer Befall

Appl: subkonjunktival

Lit: Ophthalmology 1999; 106: 72-8

PT: CS

Dos: je 0,25 ml (0,2 mg/ml) in die obere und untere Konjunktiva

NW: gering

- operativ

Meth: - Adhäsiolyse von Verwachsungen der bulbären und tarsalen Konjunktiva (Symblepharon)

- Beseitigung einer Einwärtswendung des Lides (Entropion) mit Gefahr einer Trichiasis und Schädigung der Kornea

- Exzision von vernarbten Plaques und Defektdeckung durch Transplantat

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 22:05
  

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