Schöpf-Schulz-Passarge-Syndrom

Engl: Schopf-Schulz-Passarge syndrome

Def: seltene Form der ektodermalen Dysplasie

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1971 bei zwei Schwestern

Gen: Mutationen in WNT10A

KL: Zysten am oberen und unteren Augenlid (apokrine Hidrokystome), Hypodontie, Hypotrichose, Palmoplantarkeratose, Onychodystrophie

CV: Die Zysten an den Augenlidern sind Leitsymptom, manifestieren sich aber im Gegensatz zu den anderen Symptomen erst um das 50. Lebensjahr herum.

Ass: Plattenepithelkarzinome, Basalzellkarzinome, ekkrine Porokarzinome, ekkrine Syringofibroadenome

Lit: Acta Derm Venereol. 2019 Jan 1;99(1):113-114. http://doi.org/10.2340/00015555-3055

Th: nicht bekannt