SAPHO-Syndrom

Def: Akronym für Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis

CV: nicht alle Unterpunkte müssen obligat ausgebildet sein

Engl: synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis

Histr: Begriffsprägung durch Chamot im Jahre 1987

Vork: meist Kinder oder Jugendliche

Ät: unbekannt

Pg: unbekannt

Gen: HLA-B27, HLA-B8 gehäuft

KL: - Synovitis

Note: führt i. d. R. nicht zu knöchernen Erosionen

- Akne

Bef: meist schwere Acne conglobata

- Pustulose

Lok: häufig palmoplantar

- Hyperostose

Lok: sternoklavikular

- Osteitis

Etlg: - Spondylarthropathie, Spondylodiszitis

- multifokale Osteomyelitis

Lok: nicht selten im Bereich der Mandibula

Lok:   Titel: SAPHO-Syndrome, Clin Case Rep, 2019 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- pustulöse Arthroosteitis

Engl: pustular arthro-osteitis

Di: Szintigraphie, MRT, PET/CT, ggf. Biopsie

Lit:   Titel: SAPHO, PET, J Orthop Surg Res, 2018 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

DD: maligne Knochentumoren

Note: Die schmerzhaften Knochenläsionen betreffen bevorzugt die vordere Brustwand, insbes. das Sternoklavikulargelenk.

Ass: - Sakroiliitis

Vork: ca. 1/3 d. F.

- chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CIBD)

- Psoriasis

- Lyme-Borreliose als Assoziation wird diskutiert

Lab: unspezifische Erhöung der Entzündungsparameter

Prog: gut; i. d. R. keine wesentlichen bleibenden Schäden

Verl: in Schüben mit Remissionsphasen

Note: Ein Therapiestandard ist noch nicht definiert.

Lit:   Titel: SAPHO syndrome, Our Dermatol Online, 2022 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - NSAR

Bed: GS

- Glukokortikoide

Altn: Colchicin, Sulfasalazin, Methotrexat

- Bisphosphonate

Bsp: - Pamidronat

- Zoledronsäure

Note: Zoledronsäure scheint effektiver und besser renal verträglich als Pamidronat.

Wirk: antiosteoklastisch und wahrscheinlich antiinflammatorisch

Appl: 1x/w p.o., ggf. als i.v.-Pulstherapie

- Antibiotika

Stoff: - Doxycyclin

- Azithromycin

Lit: Arthritis Rheum 1997; 40: S62

- Interferone

Stoff: - IFN-alpha

- IFN-gamma

- Anti-TNF-alpha

Stoff: - Infliximab

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Lit: Ann Rheum Dis 2002; 61: 375-6

PT: CR (2 Pat.)

- Etanercept

- Adalimumab

Altn: Biologika mit Inhibition von IL-1 oder IL-17/IL-23

Stoff: z.B. Ixekizumab

Def: Anti-IL-17A

Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 Jan 28. http://doi.org/10.1111/ced.15087

Lit: Semin Arthritis Rheum. 2018 Apr 17. pii: S0049-0172(18)30058-1. http://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2018.04.003

- Januskinase-Inhibitoren

Stoff: Tofacitinib

Lit: Int J Dermatol. 2024 Feb 15. http://doi.org/10.1111/ijd.17075