Raynaud-Syndrom

Syn: Raynaud-Phänomen

Histr: Promotionsthema des französischen Internisten Maurice Raynaud (1834-1881)

Def: paroxysmale Gefäßspasmen der Fingerarterien

Pg: Bei Raynaud-Pat. sind auf Kältereiz prolongierte und erhöhte Endothelin-1-Spiegel nachgewiesen worden (Endothelin-1 = starker Vasokonstriktor).

- primäres Raynaud-Syndrom 2

TF: Auslöser sind Kälte oder Stress

CV: Beim primären Raynaud-Syndrom spricht man von funktioneller Gefäßerkrankung, d. h. dass primär keine Veränderungen der Gefäßwände vorliegen.

- sekundäres Raynaud-Syndrom: Vorliegen einer Grunderkrankung

Bsp: - Kollagenosen

- Vaskulitiden

- hämatologische Erkrankungen

Etlg: - Immunglobulinämie

Bsp: Kryoglobulinämie, Kälteagglutininkrankheit, Kryofibrinogenämie, Plasmozytom, Morbus Waldenström

- Thrombozytose

- Polyzythämie

- paroxysmale Hämoglobinurie

- Hyperviskositätssyndrom

- obstruktive Arterienerkrankungen

Bsp: Arteriosklerose, Thrombosen, M. Winiwarter-Buerger

- kardiales Myxom

Ass: palmoplantare purpuriforme Maculae  

- exogene Faktoren

Bsp: Vibrationssyndrom, Verletzungen, OPs

- orthopädische Schultergürtel-Arm-Syndrome

Bsp: Halsrippe, verengte obere Thoraxapertur, Skalenus-Syndrom, Kostoklavikular-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom u. a.

- neurologische Störungen

Bsp: Syringomyelie, Diskusprolaps, Rückenmarkstumoren, Multiple Sklerose

- Intoxikationen

Bsp: Medikamente (b-Blocker, Ergotamin, Clonidin, ACE-Hemmer, hormonelle Kontrazeptiva, Zytostatika), Schwermetalle (Arsen, Blei), Vinylchlorid, Sero-tonin

KL: typische Trias (Trikolore-Phänomen: Weiß, Blau, Rot): Ischämie der Finger infolger arterieller Vasokonstriktion, dann Zyanose infolge Reduktion der arteriellen Vasokonstriktion bei weiter bestehender venöser Vasokonstriktion, dann reaktive Hyperämie infolge Vasodilatation mit Rötung, Schwellung und Schmerzen in den Fingern (nie jedoch Ruheschmerzen)

Kopl: periphere Zirkulationsstörungen begünstigen die Entstehung von:

- Verrucae vulgares

- Pilzinfektionen

- Lupus vulgaris

- Erythema induratum

- Perniones

- Angiokeratoma Mibelli

- Lichen pilaris

DD: - akral betonte Polyneuropathie

- Ergotismus

- Karpaltunnelsyndrom

Di: - Anamnese: Kälte, Stress, Beruf, Medikamente, Gelenkbeschwerden, Schluck- oder Atemstörungen

- Labor: BSG, TPHA/VDRL, ANA, Anti-DNA, ENA (extrahierbare nukleäre Antigene), ANCA, RF, Immunelektrophorese zum Ausschluss einer Paraproteinämie, Kryoproteine (Kälteagglutinine, Kryoglobuline, Kryofibrinogen), Helicobacter-pylori-Diagnostik

- Nielsen-Plethysmographie (gr. plethysmos = Vermehrung)

Def: akrale Volumenplethysmographie

Erg: - spastisch deformierte Pulskurven, die sich nach sublingualer Gabe von Nitroglyzerin normalisieren

- bei Ausbleiben einer Normalisierung der deformierten Pulskurve unter Nitro besteht V. a. eine organisch fixierte Digitalarterienveränderung

- Röntgen-Thorax

- Ösophagusmotilitätsuntersuchung

- Lungenfunktionsuntersuchung

- Nagelfalzkapillaroskopie

Th: - sekundäres Raynaud-Syndrom: Therapie der Grunderkrankung

- primäres Raynaud-Syndrom

- Allgemeinmaßnahmen:

- Rauchverbot

- Kälteschutz

- Hyperthermie

Bsp: IRA (wassergefilterte Infrarotbestrahlung)

- roborierende Maßnahmen

Bsp: - wechselwarme Handbäder (20 °C und 37 °C)

- Kneten warmer Hirse (nach tropfenweiser Zugabe von Olivenöl)

- ggf. Medikamentenumstellung

- topische Nitropräparate

Rp: hydrophile Isosorbiddinitrat-Creme 1% (NRF 5.9.)

NW: ggf. Kopfschmerzen

- Kalziumantagonisten

Ind: insbes. bei primärem oder unkompliziertem sekundärem Raynaud-Syndrom

Stoff: - Verapamil

Phar: Isoptin® 80

Dos: 3-4x/Tag 80 mg

- Nifedipin

Phar: Adalat® 5

Dos: 3x/Tag 10 mg (ggf. steigern)

Altn: - Reserpin, Phenoxybenzamin, Guanethidin, Tolazolin, Prazosin

- rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator

Engl: recombinant tissue plasminogen activator

Dos: 10 mg als Bolus, dann 50 mg über 1 h, dann jeweils 20 mg an den beiden darauffolgenden Stunden, dann Antikoagulation mit Heparin/Warfarin über Monate

Lit: Clin Exp Rheumatol 1999; 17: 260

- Serotonin-Wiederaufnahmehemmer

EbM: CS

Ind: insbes. bei assoziierter Depression

Vork: ca. 40% d. F.

Stoff: - Fluoxetin

- Sertralin

- Escitalopram

- weitere Rheologika

Stoff: - ASS

Dos: 100 mg/Tag

- Pentoxifyllin

Phar: Trental®

Dos: 200-600 mg/Tag

- Iloprost

Def: Prostacyclin-Analogon, Thrombozytenaggregationshemmer, Vasodilatator

Ind: insbes. bei trophischen Störungen und Ulcera

Phar: Ilomedin®

Appl: i.v.

- Losartan

Def: Angiotensin-II-Rezeptorantagonist

Ind: insbes. bei sekundärem, Sklerodermie-assoziiertem Raynaud-Syndrom

Phar: Lorzaar®

Dos: 50 mg/Tag

Altn: Captopril (ACE-Hemmer)

Lit: Arthritis Rheum 1999; 42: 2646-55

PT: RCT

- Sildenafil

Def: PDE-5-Hemmer

Ind: insbes. bei Gefährdung eines Fingergliedes und Therapieresistenz

Phar: Viagra®

Lit: Dtsch Med Wochenschr 2004; 129: 1736-40

PT: CR (Sklerodermie-assoziiert)

- Bosentan

Phar: Tracleer® 62,5 mg/125 mg

Def: Endothelin-Rezeptor-Antagonist

Ind: insbes. zur Rezidivprophylaxe bei schwerem Verlauf

Lit: Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 1454-6

PT: CS (4 Pat. mit systemischer Sklerodermie)

- Botulinumtoxin

Lit: - Eur J Clin Invest 2004; 34: 312-3 J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):834-5. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.029

PT: CR (2 Pat.)

Meth: 6 Injektionen à 1 U Botox® pro Finger bzw. 6 Injektionen à 10 U Dysport® pro Finger

- J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):834-5. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.029

PT: CS (8 Pat., randomisierte kontrollierte Pilotstudie)

Meth: 100 U Botox mit 2 ml 0,9%iger NaCl-Lösung verdünnen, 4 Injektionen à 10 U Botox ca. 2 cm proximal der palmaren MCP-Linie (3 Injektionen unterhalb D2-D5, 1 Injektion unterhalb D1 im Thenarbereich)

- J Dermatol. 2015 Jul 15. http://doi.org/10.1111/1346-8138.13030 (Japan)

PT: CS (10 Pat.)

- "Low level"-Lasertherapie

Lit: J Rheumatol 2004; 31: 2408-12

PT: RCT

- Rückenmarksstimulation

Engl: spinal cord stimulation

Lit: Anaesthesiology 2005; 102: 225-7

PT: CR

Mat: Medtronic®

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 21:14
 

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