Pilomatrixom

Syn: Epithelioma calcificans Malherbe

Histr: Albert Malherbe (1845-1915), Chirurg in Nantes

Engl: Pilomatrixoma, pilomatricoma, calcifying epithelioma of Malherbe

Def: gutartiger Adnextumor der Haarmatrix

Gen: - z. T. autosomal-dominant (dann meist multipel auftretend)

- Mutationen im Exon 3 des Beta-Catenin-Gens

Vork: meist Kinder und Jugendliche

KL: bis mehrere Zentimeter großer, derber, meist solitärer, dermaler Knoten

So: sehr selten bullöse Abhebung der überliegenden Haut  

Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht

Hi: - gut abgegrenzter, oft läppchenartiger Tumor in der Dermis 4

- häufig Kalkeinlagerungen

Engl: chalky deposits

- basophile Zellen

- "Schattenzellen"

Engl: ghost cells

Bef: schlecht anfärbbare nekrotische Zellen im Tumorzentrum, die bei entsprechender Blendeneinstellung noch die Zellgrenzen und den Zellkern erkennen lassen

Bed: pathognomonisch

Ass: Provokation einer Fremdkörperrreaktion mit Riesenzellen

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2012;2012:257405.  

So: - bullöses Pilomatrixom

Hi: dilatierte Lymphgefäße

Vork: sehr selten

Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 1066-7

- perforierendes Pilomatrixom

Lit: J Dermatol. 2019 Nov 1. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15138

PT: CS (6 Pat.)

- Pilomatrixkarzinom

Engl: Pilomatrix carcinoma

Def: Pilomatrixom mit niedrigem Malignitätsgrad

Vork: selten, meist bei älteren Pat.

Lok: Kopf-/Halsregion

KL: dermale/subkutane Tumoren

Exp: Expression des human hair keratin basic 1 (hHb1) während des Reifungsprozesses

Meth: In-situ-Hybridisierung

Allg: Dieses Keratin wird sonst von normalen kortikalen Zellen des Haars gebildet.

Ass: Das Vorhandensein von ≥ 6 Pilomatrixomen deutet stark auf ein zugrunde liegendes Syndrom hin (> 95% Spezifität).

Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Oct 16. http://doi.org/10.1111/pde.13947

Bsp: - familiäre adenomatöse Polyposis (einschließlich Gardner-Syndrom)

- Dystrophia myotonica / myotone Dystrophie

- Turner-Syndrom

- Rubinstein-Taybi-Syndrom

DD: - Osteoma cutis

- kalzifizierte epidermale Zyste

- Calcinosis cutis

- metastatische Kalzifikation

Th: Exzision

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:39
  

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