Papulosis atrophicans maligna Degos

Syn: maligne atrophe Papulose Degos

Engl: malignant atrophic papulosis; Degos' disease

Histr: Erstbeschreibung durch Köhlmeier und Degos im Jahre 1942

Vork: - selten

- Männer überwiegen Frauen = 3/2

Man: meist 20.-50. Lj.

Ät: unklar

Hyp: Es wurde spekuliert, dass der Morbus Degos in der Mehrzahl der Fälle eine besondere Manifestationsform des Lupus erythematodes darstelle

Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 308-20

Pg: Vasookklusion der kleinen und mittleren Arterien

HV: kleine rötliche Papeln mit atrophischem (infarziertem) Zentrum und Heilung mit weißlicher Narbenbildung

Lok: Rumpf

Verl: - schubhaft

- initialer Befall der Haut

- Progression zur Multisystemkrankheit mit Befall des GI-Trakts und ggf. auch des ZNS möglich

Note: Benigner Verlauf limitiert auf die Haut in ca. 15% d. F. ohne gastrointestinale oder ZNS-Beteiligung

Lit: Ann Dermatol. 2017 Apr;29(2):215-218

- seltener Befall der renalen und okulären Gefäße

Kopl: - intestinale Ulzera, Darmperforation, Fisteln

- hämorrhagische oder ischämische Insulte

Note: Bezeichnung "maligna" wegen der potentiell lebensgefährlichen Komplikationen

Hi: - Vasookklusion mit leichter Intimaproliferation ohne Zeichen einer Vaskulitis

- keilförmige Nekrose des Bindegewebes

- Muzinvermehrung in der Dermis

Lab: - Entzündungsparameter erhöht

- Antiphospholipid-Ak

- Paraproteinämie

DD: - Endangiitis obliterans

- Mollusken

- granulomatöse Dermatose

- kutane Lymphome

- Lichen myxoedematosus

- Lupus erythematodes (insbes. CDLE)

- papulonekrotisches Tuberkulid

- Porokeratosis

- perforierende papulöse Dermatosen

- Skabies

- Virusinfekt

- hämophagozytotisches Syndrom

- CMV-Infektion

Lit: J Dermatol. 2021 Apr;48(4):533-536. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15717

Lit:   Titel: Morbus Degos assoziiert mit Morbus Paget, Ann Dermatol, 2015 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

Th: - ASS

Dos: 3x500 mg/Tag

Co: - Dipyridamol

Def: Vasodilatator und Thrombozytenaggregationshemmer

- Pentoxifyllin

- Phenylbutazon

- Ticlopidin

- Eculizumab

Lit:   Titel: Morbus Degos, Orphanet J Rare Dis, 2013 Autor: Institut: Ort: Kommentar:

- Nikotinpflaster

Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 660-2

PT: CR