Pagetoide Retikulose

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/04 01:09

Pagetoide Retikulose

Engl: Woringer-Kolopp disease, localized pagetoid reticulosis

Def: Niedrig malignes kutanes T-Zell-Lymphom als Sonderform der Mycosis fungoides mit ausgeprägtem Epidermotropismus; die Bezeichnung sollte nur noch für den lokalisierten Woringer-Kolopp-Typ geführt werden

Lok: distale Extremitäten

Hi: Akanthose, Papillomatose, pagetoide Durchsetzung der Epidermis mit großen, zytoplasmareichen T-Lymphozyten mit hyperchromatischen Kernen und zerebriformen Nuklei, keine Infiltration des Koriums

IHC: - sowohl CD4-positive als auch CD8-positive Phänotypen sind möglich

- häufig wird CD30 exprimiert

- viele unreife Lymphozyten (OKT 16 und Ki 67 positiv)

Etlg: - lokalisierter Woringer-Kolopp-Typ

KL: akrale, persistierende, rote Plaques

Prog: gut

Th: Exzision oder Radiatio

Bed: GS

- disseminierter Ketron-Goodman-Typ

KL: zahlreiche Plaques

Def: Klassifikation als gamma/delta-positives T-Zell-Lymphom oder Mycosis fungoides im Tumorstadium

Lit: - Dermatol Pract Concept. 2022 Jan 1;12(1):e2022039. http://doi.org/10.5826/dpc.1201a39

- JAAD Case Rep. 2018 Dec 15;5(1):104-107. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.10.023

-    

Th: Neben der Radiatio sind Therapiealternativen publiziert:

- Bexaroten Gel 1%

Lit: Cutis. 2012 Dec;90(6):307-9, Dermatol Ther. 2015 Sep 2. http://doi.org/10.1111/dth.12281

- Imiquimod

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep 26. http://doi.org/10.1111/jdv.12718 (Türkei)

- Alitretinoin

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2013 Jul 23. http://doi.org/10.1111/ddg.12166

  

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