Osler, Morbus

Syn: Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, Osler-Rendu-Weber-Krankheit

Engl: hereditary hemorrhagic telangiectasia

Def: hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie an Haut und Schleimhäuten

Histr: William Osler (1849-1919), Pathologe und Henri Jules Louis Rendu (1844-1902), Internist [From Wellcome Images, Copyrighted work available under ©]

Gen: autosomal-dominant

Lok: Gesicht, Brust, Extremitätenakren, Retina, Leptomeninx, GI-Trakt

KL: - Kindesalter

KL: häufiges Nasenbluten

DD: von-Willebrand-Syndrom

- Pubertät

Bef: einige mm große papulöse Teleangiektasien

DD: Spider-Nävi bei Lebererkrankungen sind nicht erhaben.

Lok: - Mund- und Nasenschleimhaut

DD: intraorale Lentigines bei Peutz-Jeghers-Syndrom

- seltener: Gesicht, Hände, innere Organe

Kopl: innere Blutungen

DD: Ataxia teleangiectatica Louis-Bar

Lab: ggf. hypochrome Anämie

Th: - ggf. Gefäßlaser

- Bevacizumab

Lit:  

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:22
  

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