Nävuszellnävus (NZN)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/24 22:14

Nävuszellnävus (NZN)

Syn: Naevus pigmentosus naevocellularis, melanozytärer Nävus, Muttermal

Def: Tumor aus Nävuszellen nicht endgültig geklärter Herkunft; wahrscheinlich entstammen Nävuszellen defekten Melanoblasten. Je nach Beginn der Proliferationsaktivität unterscheidet man zwischen seltenen kongenitalen NZN (Wachstum in utero) und häufigen erworbenen NZN

Vork: - Nävuszellnävi entwickeln sich bei jedem Menschen.

- maximale Zahl meist im 2. Lebensjahrzehnt, danach allmähliche Rückbildung

- hellhäutige Kinder mit wiederholter Hautbräunung entwickeln mehr NZN

Lit: Arch Dermatol. 2009 Sep;145(9):989-96.

Di: - Makroskopie

- Dermatoskopie

- OCT  

- RCM

Etlg: drei Wachstumsphasen, die auch chronologisch erfolgen:

- Junktionsnävus 9

Syn: intraepithelialer Nävuszellnävus

Bef: makulös

Hi: rundovale, gleichgroße, epidermale Nester aus epitheloidzelligen Tumorzellen in den basalen Abschnitten (oberhalb der Junktionszone)   5 4

- Compound-Nävus 2 16

Syn: epidermodermaler Nävuszellnävus

Bef: papulös

Hi: - zusätzliche, auch etwa gleichgroße Tumorzellherde im Papillarkörper (durch vertikales Wachstum)           9 5 5 4 4

- eingestreute pigmentierte Melanophagen

So: - fibrosierter Compound-Nävus 3

- entzündeter Compound-Nävus 6 4

- dermaler Nävuszellnävus 7

Hi: - die epidermale Komponente ist vollständig zurückgebildet 4

- teils nestförmige, teils diffuse koriale Ansammlungen aus lymphozytoiden Nävuszellen, die z. T. intrazellulär Fettzellen aufweisen, die dem Nävus einen gelblichen Farbton verleiht (hautfarbene Papel)

- Verlust der Pigmentbildungsfähigkeit mit zunehmender Deszension 3 4

- nach Jahren z. T. neuroide Umwandlung, d. h. strangförmige, an Nervenzellen erinnernde Formationen von Nävuszellen 4

Etlg: - Typ Miescher    

Bef: endophytisch, halbkugelig/kuppelförmig, glatte Oberfläche

- Typ Unna

Bef: exophytisch, papillomatös

So: Kollisionstumoren

Verl: - zunächst homogen pigmentierte, meist < 6 mm große Makeln

- später Umwandlung zur Papel durch Zunahme der Tumormasse

- Die Farbe der NZN schwankt inter- und intraindividuell. (Als Faustregel gilt, dass die Braunfärbung bei erst kurzzeitig bestehenden Nävuszellnävi am stärksten ist und im Laufe der Jahre abnimmt, bis sie schließlich bei dermaler Lokalisation ganz verschwinden kann.)

Lok: keine Prädilektionsstellen

So: - kongenitaler Nävuszellnävus und Naevus giganteus

- Naevus agminatus 2  

Def: Ansammlung ähnlicher Nävi

- Naevus pigmentosus et pilosus

Vork: häufig

KL: Nävuszellnävus mit dunkel pigmentierten Terminalhaaren

- Naevus papillomatosus

Pg: Nävuszellnävus, der durch zunehmende Ausdehnung des Papillarkörpers mit sich verlängernden und sich vernetzenden Reteleisten entsteht

- Spiegelei-Nävus

Engl: fried-egg nevus

- keratotischer melanozytärer Nävus

Engl: keratotic melanocytic nevus

- Spindelzellnävus

Etlg: - Spitz-Nävus

- pigmentierter Spindelzellnävus Reed

- erworbener (oder kongenitaler) Nävus mit Meyerson-Phänomen

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1971

Def: symmetrische ekzematöse Umgebungsreaktion um ein Pigmentmal (auch als Halo-Dermatitis oder Halo-Ekzem beschrieben)

Vork: selten auch beim malignen Melanom beschrieben

Lit: Melanoma Res. 2019 Jun;29(3):325-327. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000583

Vork:  

- Naevus en cocarde

Syn: Kokardennävus

Engl: cockade naevus

- Naevus mit Mikroflecken

Note: rein deskriptive Kennzeichnung

- dysplastischer Nävuszellnävus

- irritierter Nävus

Hi: 7 6

- akraler Nävuszellnävus 2 4  

DD: Hämatom

Merk: Dermatoskopische Faustregel: Pigment in den Furchen spricht für Benignität; Pigment auf den Leisten ist suspekt für Malignität.

ALM: - paralleles Furchenmuster

- Gittermuster (Variation bzw. Sonderform des parallelen Furchenmusters durch Vorhandensein von Querverbindungen)

- fibrilläres Muster

Lok: an druckbelasteten Hautpartien

- globuläres Muster

Hi: 5 4   2

- Schleimhaut-Nävus

- Ballonzell-Nävus 5

Def: Nävuszellnester aus großen Melanozyten mit hellem, balloniertem Zytoplasma

Pg: Degenerationsprodukte der Melanosomen bilden Vakuolen

- rekurrentes Nävus-Phänomen

Def: klinisch atypische bis melanomverdächtige Nävi mit besonderen histopathologischenn Kennzeichen und benigner Dignität bei blasenbildenden oder akantholytischen Dermatosen

Bsp: Epidermolysis bullosa, Morbus Hailey-Hailey

Lit: J Cutan Pathol. 2015 Aug;42(8):574-7

- deep penetrating nevus 2 4

Syn: tief penetrierender Nävus

Def: Variante des Naevus bleu

Bed: Melanom-Simulator

- eruptive melanozytäre Nävi

Syn: eruptive Nävi, eruptive NZN

TF: Dermatosen wie Stevens-Johnson-Syndrom oder bullöse Hautkrankheiten, Systemerkrankungen wie Nierentransplantation oder Malignome, ggf. bestimmte Medikamente wie Biologika (z.B. TNF-apha-Hemmer) oder Immunsuppressiva

Man: innerhalb von Wochen bis Monaten

Lit: Dermatol Ther. 2020 Apr 14. http://doi.org/10.1111/dth.13407

- Duperrat Naevus

Engl: Duperrat nevus

Def: dermaler Nävus mit epidermaler Zyste

Hi:  

- Osteonävus Nanta

Engl: osteonevus of Nanta

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1908 durch Heidingsfeld, detaillierte Beschreibung im Jahre 1911 durch Nanta

Pa: sekundäre Ossifikation in einem melanozytären Nävus

Lok: Prädilektion für die Kopf-Hals-Region

Vork: Frauen > Männer

Note: Osteoblasten weisen Östrogenrezeptoren auf.

Lit:    

SS: NZN werden typischerweise etwas größer und dunkler.

Th: - Exzision

So: Shave-Exzision 2

Neg: - Risiko einer nicht-repräsentativen Histologie durch fehlende Erfassung vertikaler Tumorausläufer

- Risiko der postoperativen Entstehung von Pseudomelanomen, insbesondere nach Entzündung oder UV-Exposition der Wundfläche 5   4

Proc: Sicherheitshalber wird meist zu einer Exzision geraten, insbesondere wenn die Pigmentierung die Grenze der Narbe überschreitet.

- Rubinlaser

Ind: erworbene junktionale NZN

Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 80-5

CV: keine Methode der Wahl, allenfalls bei klinisch eindeutig benignen Läsionen

- Lichtschutz zur Senkung des Entartungsrisikos

  

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Abbildungen

  hypermelanotischer Junktionsnävus Compound-Nävus Compound-Nävus, Fall 2 Compound-Nävus, Fall 3 hypermelanotischer Compoundnävus hypermelanotischer Compoundnävus, Fall 2 dermaler NZN, Typ Miescher dermaler NZN, Typ Miescher, Fall 2 akraler dermaler NZN akraler Compound-Nävus Duperrat-Nävus Pseudomelanom Nävuszellnävus, submammär stark pigmentierter NZN vom Junktionstyp, Brust stark pigmentierter NZN vom Junktionstyp, Brust 9 NZN vom Junktionstyp, Abdomen 5 inzipienter melanozytärer Nävus 4 Junktionsnävus, Fall 2 2 NZN, Compound-Typ, Rücken 16 NZN, Compound-Typ, Rücken NZN, Compound-Typ, pectoral NZN, Compound-Typ, pectoral NZN, Compound-Typ, Clavicularregion NZN, Compound-Typ, Clavicularregion NZN, Compound-Typ, Brust NZN, Compound-Typ, Brust NZN, Compound-Typ, Kniekehle NZN, Compound-Typ, Kniekehle NZN, Compound-Typ, Unterbauch, exzentrisch hyperpigmentiert (Bolognia sign) NZN, Compound-Typ, Unterbauch, exzentrisch hyperpigmentiert (Bolognia sign) gewöhnlicher Compoundnävus gewöhnlicher Compoundnävus, Abb. 2 gewöhnlicher Compoundnävus, Abb. 3 gewöhnlicher Compoundnävus, Abb. 4 gewöhnlicher Compoundnävus, Fall 2, Abb. 1 gewöhnlicher Compoundnävus, Fall 2, Abb. 2 gewöhnlicher Compoundnävus, Fall 2, Abb. 3 gewöhnlicher Compoundnävus, Fall 2, Abb. 4 gewöhnlicher Compoundnävus, Fall 2, Abb. 5 5 Compoundnävus, stark pigmentiert 5 Compoundnävus, stark pigmentiert, Fall 2 4 Compoundnävus, hohe Zelldichte, Fall 3 4 Compoundnävus, leichte Atypien 3 fibrosierter Compound-Nävus 6 Compoundnävus, entzündet 4 Compoundnävus, entzündet, Fall 2 dermaler NZN, nasolabial dermaler NZN, Rücken dermaler NZN, Rücken dermaler NZN, umbilical dermaler NZN, umbilical papillomatöser dermaler NZN papillomatöser dermaler NZN 2 papillomatöser dermaler Nävus, Fall 2 7 dermaler NZN pigmentierter dermaler NZN vom kongenitalen Typ pigmentierter dermaler NZN vom kongenitalen Typ 2 pigmentierter dermaler Nävus, Fall 2 pigmentierter papillomatöser dermaler Nävus, Fall 3 pigmentierter papillomatöser dermaler Nävus, Fall 3 4 dermaler NZN 3 hyperpigmentierter dermaler NZN 4 weitgehend dermaler NZN 4 neuroider NZN papillomatöser dermaler NZN, Typ Unna papillomatöser dermaler NZN, Typ Unna dermaler NZN mit angiomatöser Komponente dermaler NZN mit angiomatöser Komponente NZN, Tierfellnävus-Sonderform, Rücken Naevus agminatus 2 Naevus agminatus Naevus agminatus, Rücken Naevus agminatus, Rücken Naevus papillomatosus papillomatöser NZN papillomatöser NZN Spiegelei-Nävus keratotischer Nävuszellnävus keratotischer Nävuszellnävus Naevus en cocarde Nävus mit Mikroflecken 7 irritierter Nävus 6 irritierter Nävus, Fall 2 2 akrale NZN, Ferse 4 akraler NZN akraler NZN, Compound-Typ, Fußsohle akraler NZN, Compound-Typ, Fußsohle akraler NZN, teilregressiv akraler NZN, teilregressiv irritierter akraler NZN irritierter akraler NZN akraler NZN, Compound-Typ, Fußrand akraler NZN, Compound-Typ, Fußrand akraler dermaler NZN, Fußsohle akraler dermaler NZN, Fußsohle Hämatom, Zehenbeere 5 akraler NZN, Junktionstyp 4 akraler melanozytärer Nävus 2 akraler NZN, Compound-Typ NZN, Compound-Typ, Labien NZN, Compound-Typ, Labien konjunktivaler Nävus 5 Ballonzellnävus deep penetrating nevus, Frühstadium deep penetrating nevus, Erstvorstellung deep penetrating nevus, Kontrolle nach 6 Monaten deep penetrating nevus, Kontrolle nach 6 Monaten 4 deep penetrating nevus 2 dermaler NZN, perioral, präoperativ 5 Pseudomelanom nach Shave-Exzision 4 Rezidivnävus, Pseudomelanom

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