Dysplastischer Nävuszellnävus

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/04/11 21:30

Dysplastischer Nävuszellnävus

Syn: atypischer Nävuszellnävus, Clark-Nävus

Def: Nävuszellnävus mit Kern- und Zellatypien und architektonischen Unregelmäßigkeiten

Note: in Analogie z. B. zur Zervixdysplasie

CV: Klinisch atypische NZN sind nur in ca. 50% d. F. histologisch dysplastisch, während klinisch typische NZN zu einem kleinen Prozentsatz histologisch dysplastisch sein können.

Gen: - polygener Erbgang bestimmt die Gesamtzahl dysplastischer NZN

- autosomal-dominanter Erbgang bestimmt das Syndrom familiär gehäufter dysplastischer NZN und maligner Melanome

Syn: Nävusdysplasiesyndrom, Syndrom der familiären malignen Melanome, FAMM-Syndrom, BK-mole-Syndrom

Engl: atypical mole syndrome, familial atypical multiple mole melanoma (FAMMM syndrome)

Histr: Erstbeschreibung durch Norris im Jahre 1820; Begriffsprägung durch Clark im Jahre 1978 unter Bezugnahme auf die Anfangsbuchstaben zweier Patientennamen (BK)

Hyp: wahrscheinlich Mutationen im CDKN2A-Gen (cyclin-dependent kinase inhibitor 2A) oder CDK4-Gen (cyclin-dependent kinase 4)

Lit: J Invest Dermatol 2000; 114: 28-33, Melanoma Res. 2017 Jan 4. http://doi.org/10.1097/CMR.0000000000000324 (Italien)

Risk: - familiäre Belastung

- hohe Anzahl von NZN

- akute, exzessive Sonnenexposition (bes. in der Jugend)

Vork: - fakultativ ab dem 2. Lebensjahrzehnt

Note: Nävuszellnävi, die nach dem 35. Lj. entstehen, sind obligat dysplastisch

- 2-8% der kaukasischen Bevölkerung

Prog: Marker für das Melanomrisiko:

- hellhäutige Menschen mit dysplastischem Nävus haben ein um ca. 0,5% erhöhtes Melanomrisiko

- Pat. mit Nävusdysplasiesyndrom haben ein Melanomrisiko von ca. 8-10%

- Pat. mit multiplen dysplastischen NZN und mind. 2 Verwandten 1. Grades mit Melanomen haben ein Melanomrisiko von bis zu 100%

Note: Die Melanome können auf unveränderter Haut entstehen oder sich aus einem dysplastischen Nävus entwicklen.

KL: - Anzahl: insgesamt oft über 100 NZN, wobei die Anzahl typischer NZN bei Pat. mit dysplastischen NZN erhöht ist gegenüber der Zahl bei Pat. ohne dysplastische NZN. Somit stellt allein eine hohe Anzahl an NZN einen Risikofaktor für die Entwicklung eines MM dar.

- Lokalisation: Prädilektionsstelle ist der Stamm (bei Frauen insbes. die Brustregion)

- Begrenzung: unregelmäßig und unscharf

Urs: Randausläufer und depigmentierte Regressionszonen

- Farbe: variable Pigmentierung

Bef: meist hell- bis mittelbraun, seltener rosafarben

Note: Schwarze Herde innerhalb dysplastischer NZN sind suspekt auf das Vorliegen eines initialen malignen Melanoms

- Größe: > 5 mm (meist 5-12 mm und damit größer als normale Nävuszellnävi)

- Oberfläche: flach bis lichenoid, häufig spiegeleiförmig (erhabenes Zentrum und flache Peripherie)

Note: Wenn dysplastische NZN rein makulös sind, ist eine Abgrenzung zum initialen Melanom schwer bis unmöglich.

Di: - klinisches / makroskopisches Bild

- Auflichtmikroskopie 30 4

- makroskopisch-dermatoskopische Korrelation, Bildpaare: Junktionstyp , Compound-Typ

- Histologie   6

Bed: Bestätigung des klinisch-dermatoskopischen Verdachts

Hi: - Nebeneinander von einzelnen Nävuszellen und unregelmäßigen Nestern in der Basalschicht

- Aufsteigen einzelner Nävuszellen in höhere Epidermislagen

- unscharfe seitliche Begrenzung des Nävus ("Auslaufen einzelner Nävuszellen")

- "Schulterphänomen"

Bef: auslaufende epidermale Nävusanteile überragen die dermalen Anteile

- Elongation der Reteleisten, die von Nävuszellen umrandet werden

- Konfluenz der Nester mit Überbrückung mehrerer Reteleisten ("Nävuszellbrücken")

Engl: "bridging"

- lymphozytäres Infiltrat plus Fibrosierung im oberen Korium

- vereinzelt Zell- und Kernatypien der Nävuszellen

- epidermolytische Hyperkeratose

Def: histopathologische Alteration in Form einer Hyperkeratose mit perinukleärer Vakuolisierung der Keratinozyten im oberen Stratum spinosum und Stratum granulosum

Vork: bei > 80% d. F. von dysplastischen NZN

Lit: Am J Dermatopathol 2002; 24: 23-5

- kein infiltratives Wachstum

DD: malignes Melanom

Exp: MicroRNA als Biomarker

Lit: J Invest Dermatol. 2019 Aug 22. pii: S0022-202X(19)31788-9. http://doi.org/10.1016/j.jid.2019.06.126

Th: Exzision suspekter NZN

Prop: - Kontrolluntersuchungen

Meth: Klinische Untersuchung, Auflichtmikroskopie, Ganzkörperphotographie

Ind: - bei familiären Melanomen (in der Anamnese): alle 3-6 Monate

- keine familiären Melanome (in der Anamnese): alle 6-12 Monate

- Patienteninformation als Anleitung zur Selbstuntersuchung zwecks Früherkennung

- Meiden intensiver Sonnenexposition; Verwendung von Lichtschutzmitteln

  

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Abbildungen

  dysplastischer Compoundnävus, Scan 1 30 dysplastischer NZN vom Compound-Typ 4 dysplastischer NZN vom Junktionstyp dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 1 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 1 2 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 2 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 3 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 3 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 4 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 4 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 5 dysplastischer NZN vom Junktionstyp, Fall 5 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rücken dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rücken 2 dysplastischer NZN vom Compoundtyp, Rücken, Fall 2 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rücken, Fall 3 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rücken, Fall 3 dysplastischer NZN vom Compoundtyp, Rücken, Fall 4 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rücken, Fall 4 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Arm dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Arm dysplastischer NZN vom Compound-Typ, perimamillär dysplastischer NZN vom Compound-Typ, perimamillär dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rumpf dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Rumpf dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Brust rechts dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Brust rechts dysplastischer NZN, Rückenmitte dysplastischer NZN, Rückenmitte dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Abdomen dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Abdomen 2 dysplastischer NZN vom Compound-Typ, Abdomen, Fall 2 dysplastischer, spitzoider NZN vom Compound-Typ, Unterschenkel dysplastischer, spitzoider NZN vom Compound-Typ, Unterschenkel dysplastischer NZN, Kollisionstumor mit seborrhoischer Keratose dysplastischer NZN, Kollisionstumor mit seborrhoischer Keratose 6 dysplastischer NZN vom Compound-Typ

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