Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/09/11 22:33

Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki

Vork: - meist bei Kleinkindern (80% d. F. < 5 J.)

- Beschreibung zunächst in Japan, dann zunehmend auch in Europa

Ät: Diskutiert wird eine Virusinfektion; Erreger ist aber noch nicht identifiziert

Pa: Infiltrat aus T-Lymphozyten mit limitierter Expression verschiedener T-Zellrezeptoren und folglich homogener Antigenspezifität bei Überwiegen von Vbeta2- bzw. Vbeta8-Ketten. Konsekutive Produktion von TNF-alpha.

Int: Die Befunde stützen die Hypothese eines infektiösen Superantigens in der Pathogenese.

Ass: Wasserqualität

KL: Sechs Hauptsymptome:

- Fieber

Bef: hohes, antibiotika-resistentes Fieber für mind. 5 Tage

- Konjunktivitis

Bef: doppelseitig, nichteitrig

CV: beim Scharlach fehlend

- Stomatitis

Bef: rissige, gerötete und geschwollene Lacklippen und Erdbeerzunge

CV: wie bei Scharlach

- Lymphadenitis

Bef: nichteitrige Lymphknotenschwellung des Halses

CV: trotz der Namensgebung der Krankheit kein obligates Symptom!

- palmoplantares Erythem

Bef: halbmondförmige Schuppung, an den Finger- bzw. Zehenspitzen beginnend

CV: Im Gegensatz zum Scharlach gehen beim Kawasaki-Syndrom der akralen Desquamation oftmals eine Rötung und Schwellung der Finger bzw. Zehen voraus.

- morbilliformes Exanthem

Bef: häufig perianal beginnend

Kopl: Herzbeteiligung

Vork: 20% d. F. (most common cause of acquired heart disease in children in the USA)

Bed: häufigste Todesursache im Rahmen des Syndroms mit einer Häufigkeit von 0,5%

Pa: Pankarditis, Koronarvaskulitis, Mikroaneurysmen der Koronararterien, Herzinfarkt durch Thrombozytenthromben

Lab: - Endothelzellantikörper (AECA = anti-endothelial cell antibodies) positiv

- zirkulierende Immunkomplexe positiv

- BSG erhöht, CRP erhöht, alpha2-Globuline erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie

- IgE erhöht

- Transaminasen erhöht

- ANA negativ, RF negativ

Di: Zur Diagnosestellung ist das Vorliegen von fünf der sechs Hauptsymptome erforderlich oder von vier Hauptsymptomen plus Nachweis von Aneurysmen der Koronararterien. Neben der Klinik steht die kardiologische Diagnostik (mit häufigen Verlaufsbeobachtungen) im Vordergrund:

- Röntgen-Thorax

- Ekg

- Echokardiographie

Bed: entscheidend für die Erkennung der Koronarbeteiligung

Altn: Koronarangiographie ist sensitiver, aber ungleich invasiver

DD: - Scharlach

Bed: wichtigste DD

KL: Gemeinsamkeit: Erdbeerzunge, palmoplantare Exfoliation

- Masern

HV: ähnliches Exanthem

- EBV

- TSS

- Leptospirose

- Erythema exsudativum multiforme

- akutes rheumatisches Fieber

- Morbus Still

- Vaskulitissyndrome

Prog: - Letalität 1%

- häufigste Todesursache: Herzinfarkt

Lit:  

Th: Die Therapie sollte in der Kinderklinik erfolgen

- Immunglobuline i.v.

Wirk: Blockierung des RES

- ASS

Dos: - Monotherapie: ca. 100 mg/kg/Tag in 4 ED bis zur Entfieberung, dann Reduktion bis auf ca. 5 mg/kg/Tag

- Kombinationstherapie: ca. 50 mg/kg/Tag in 4 ED bis zur Entfieberung, dann Reduktion bis auf ca. 5 mg/kg/Tag

CV: - Glukokortikoide sind nicht indiziert

Aus: Myo-/Perikarditis

- Antibiotika sind wirkungslos

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:53
 

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