Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/09/07 22:09

Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)

Histr: Erstbeschreibung durch Ernst Gustaf Melkersson (1898-1932) im Jahre 1928 und Rosenthal im Jahre 1931

Def: charakteristische neuromukokutane granulomatöse Dermatose unbekannter Ätiologie mit klassischer Trias aus rezidivierenden Lippenschwellungen, Lingua plicata und Fazialisparese  

Note: - Das klinische Vollbild ist selten; mono- oder oligosymptomatische Varianten sind häufiger.

- Die Definition wurde später allgemeiner formuliert und betrifft rezidivierende, uni- oder bilaterale, orofaziale (seltener auch extrazephalische) Schwellungen sowie Hirnnervendysfunktionen oder -paresen.

Gen: Diskutiert wurde ein autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Expression

Ät: unbekannt

Hyp: - Infektionen, Autoimmunprozesse, neurotrope Faktoren, Atopie, Nahrungsmitteladditiva

- Beteiligung von Mycobacterium tuberculosis

Lit: Australas J Dermatol 2004; 45: 94-9

Erg: molekularbiologischer Nachweis in Hautbiopsien bei 3 von 6 Pat.

Man: meist jüngere Erwachsene

KL: - Cheilitis granulomatosa

Engl: granulomatous cheilitis, orofacial granulomatosis

Def: monosymptomatische Form des MRS oder Teilsymptom

Verl: - initial

Bef: attackenartig rezidivierende ödematöse Lippenschwellungen

Lok: meist der Oberlippe, nicht selten nur einseitig

DD: Angioödem

- später

Bef: derbe, rüsselförmige Lippenschwellungen

Hi: granulomatöse und fibrosierende Reaktion

DD: Morbus Crohn, Sarkoidose, Epulis granulomatosa, Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum der Mundschleimhaut, MALT-Lymphom

Lok: - Oberlippe ist Prädilektionsstelle

- ferner: Gingiva (Makrulie), Zunge (Glossitis granulomatosa), Gaumen (Uranitis), äußere Wangen und Wangenschleimhaut (Pareitis), Metopitis (Stirn), Makroprosopitis (Gesicht), Hetraitis (Glutaen)

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:509262  

- Lingua plicata

Bef: tiefe Furchen in der Zunge

Man: i. d. R. bei Geburt

- periphere Fazialisparese

Pg: Druckschädigung des Nerven durch Granulationsgewebe im Canalis Faloppii

CV: DD zentral - peripher:

- Bei einer zentralen Fazialislähmung (z. B. Blutung in die rechte Capsula interna) ergeben sich kontralaterale Paresen (links) des Mund- und Augenastes mit Ausnahme des Stirnastes, da dieser als einziger gekreuzt und ungekreuzt innerviert wird.

- Bei einer peripheren Fazialislähmung ergeben sich ipsilaterale Paresen aller 3 Äste, d. h. auch das Stirnrunzeln ist gestört.

Ass: nicht selten prämonitorische Migräneattacke

Ass: neurovegetative oder psychiatrische Minorsymptome

DD: Lippenschwellung, Angioödem

EbM: keine CT

Lit:        

Th: - Exzision der granulomatösen Areale

- Glukokortikoide

Appl: - intraläsional

Bed: GS bei Cheilitis granulomatosa

- systemisch

Co: NSAR

Bsp: Ibuprofen

- Clofazimin

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Def: Lepratherapeutikum

Bed: (früher) Mittel der Wahl bei Resistenz gegenüber Glukokortikoiden

Dos: 100 mg/Tag für 10 Tage, anschließend Erhaltungsdosis: 2-4x/Woche 100 mg bis zur Abheilung, mindestens jedoch über 9 Monate; bei unbefriedigendem Ansprechen Dosiserhöhung (bis auf max. 150 mg/Tag)

NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut, ggf. auch Haaren und Nägeln

- Dapson

Altn: Sulfasalazin

- Hydroxychloroquin

- Minocyclin

Altn: Lymecyclin

Lit: Eur J Dermatol 2004; 14: 166-7

PT: CR

- Metronidazol

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018 Apr 17. http://doi.org/10.4103/ijdvl.IJDVL_1169_16

Ind: Cheilitis granulomatosa

- Adalimumab

Lit: Cutis. 2018 Feb;101(2):122-124

Altn: Infliximab

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Dec;15(12):1241-1243. http//doi.org/10.1111/ddg.13348

Ind: Cheilitis granulomatosa

- Vedolizumab

Def: Integrin-Antagonist

Lit: Int J Dermatol. 2019 Sep 9. http://doi.org/10.1111/ijd.14638

Ind: Cheilitis granulomatosa

- Thalidomid

Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 136-8

Altn: Lenalidomid

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 May 7. doi: 10.1111/jdv.15654

Ind: Cheilitis granulomatosa

- Danazol

- Apremilast

Lit: Dermatol Ther. 2020 Sep 27:e14345. http://doi.org/10.1111/dth.14345

PT: CS (5 Pat. mit orofacialer Granulomatose)

  

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