Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)
Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS)
Histr: Erstbeschreibung durch Ernst Gustaf Melkersson (1898-1932) im Jahre 1928 und Rosenthal im Jahre 1931
Def: charakteristische neuromukokutane granulomatöse Dermatose unbekannter Ätiologie mit klassischer Trias aus rezidivierenden Lippenschwellungen, Lingua plicata und Fazialisparese 
Note: - Das klinische Vollbild ist selten; mono- oder oligosymptomatische Varianten sind häufiger.
- Die Definition wurde später allgemeiner formuliert und betrifft rezidivierende, uni- oder bilaterale, orofaziale (seltener auch extrazephalische) Schwellungen sowie Hirnnervendysfunktionen oder -paresen.
Gen: Diskutiert wurde ein autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Expression
Ät: unbekannt
Hyp: - Infektionen, Autoimmunprozesse, neurotrope Faktoren, Atopie, Nahrungsmitteladditiva
- Beteiligung von Mycobacterium tuberculosis
Lit: Australas J Dermatol 2004; 45: 94-9
Erg: molekularbiologischer Nachweis in Hautbiopsien bei 3 von 6 Pat.
Man: meist jüngere Erwachsene
KL: - Cheilitis granulomatosa
Engl: granulomatous cheilitis, orofacial granulomatosis
Def: monosymptomatische Form des MRS oder Teilsymptom
Verl: - initial
Bef: attackenartig rezidivierende ödematöse Lippenschwellungen
Lok: meist der Oberlippe, nicht selten nur einseitig
DD: Angioödem
- später
Bef: derbe, rüsselförmige Lippenschwellungen
Hi: granulomatöse und fibrosierende Reaktion
DD: Morbus Crohn, Sarkoidose, Epulis granulomatosa, Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum der Mundschleimhaut, MALT-Lymphom
Lok: - Oberlippe ist Prädilektionsstelle
- ferner: Gingiva (Makrulie), Zunge (Glossitis granulomatosa), Gaumen (Uranitis), äußere Wangen und Wangenschleimhaut (Pareitis), Metopitis (Stirn), Makroprosopitis (Gesicht), Hetraitis (Glutaen)
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:509262
- Lingua plicata
Bef: tiefe Furchen in der Zunge
Man: i. d. R. bei Geburt
- periphere Fazialisparese
Pg: Druckschädigung des Nerven durch Granulationsgewebe im Canalis Faloppii
CV: DD zentral - peripher:
- Bei einer zentralen Fazialislähmung (z. B. Blutung in die rechte Capsula interna) ergeben sich kontralaterale Paresen (links) des Mund- und Augenastes mit Ausnahme des Stirnastes, da dieser als einziger gekreuzt und ungekreuzt innerviert wird.
- Bei einer peripheren Fazialislähmung ergeben sich ipsilaterale Paresen aller 3 Äste, d. h. auch das Stirnrunzeln ist gestört.
Ass: nicht selten prämonitorische Migräneattacke
Ass: neurovegetative oder psychiatrische Minorsymptome
DD: Lippenschwellung, Angioödem
EbM: keine CT
Th: - Exzision der granulomatösen Areale
- Glukokortikoide
Appl: - intraläsional
Bed: GS bei Cheilitis granulomatosa
- systemisch
Co: NSAR
Bsp: Ibuprofen
- Clofazimin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Def: Lepratherapeutikum
Bed: (früher) Mittel der Wahl bei Resistenz gegenüber Glukokortikoiden
Dos: 100 mg/Tag für 10 Tage, anschließend Erhaltungsdosis: 2-4x/Woche 100 mg bis zur Abheilung, mindestens jedoch über 9 Monate; bei unbefriedigendem Ansprechen Dosiserhöhung (bis auf max. 150 mg/Tag)
NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut, ggf. auch Haaren und Nägeln
- Dapson
Altn: Sulfasalazin
- Hydroxychloroquin
- Minocyclin
Altn: Lymecyclin
Lit: Eur J Dermatol 2004; 14: 166-7
PT: CR
- Metronidazol
Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2018 Apr 17. http://doi.org/10.4103/ijdvl.IJDVL_1169_16
Ind: Cheilitis granulomatosa
- Adalimumab
Lit: Cutis. 2018 Feb;101(2):122-124
Altn: Infliximab
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Dec;15(12):1241-1243. http//doi.org/10.1111/ddg.13348
Ind: Cheilitis granulomatosa
- Vedolizumab
Def: Integrin-Antagonist
Lit: Int J Dermatol. 2019 Sep 9. http://doi.org/10.1111/ijd.14638
Ind: Cheilitis granulomatosa
- Thalidomid
Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 136-8
Altn: Lenalidomid
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 May 7. doi: 10.1111/jdv.15654
Ind: Cheilitis granulomatosa
- Danazol
- Apremilast
Lit: Dermatol Ther. 2020 Sep 27:e14345. http://doi.org/10.1111/dth.14345
PT: CS (5 Pat. mit orofacialer Granulomatose)