McCune-Albright-Syndrom

Def: - Café-au-lait-Fleck(en) und breite bandartige Hyperpigmentierungen  

Lok: meist einseitig, von der Medianlinie ausgehend

DD: Bei der Incontinentia pigmenti finden sich dagegen eher schmale streifige Hyperpigmentierungen.

- fibröse Knochendysplasie Jaffé-Lichtenstein

- Pubertas praecox

Vork: nur bei Mädchen (bei Jungen normale Sexualentwicklung)

- fakultative Augenbeteiligung

Bef: Diplopie, Katarakt, Pupillenanomalien

Vork: Frauen überwiegen Männer

Ät: Defekt der G-Proteine

Folg: mosaikartige Überexpression der G-Proteine

Allg: Guanin-Nukleotid-bindende Proteine (G-Proteine) bewirken die Signaltransduktion zwischen dem extrazellulären Rezeptor und den intrazellulären Enzymen oder Ionen-kanälen

Note: nichthereditäre Erkrankung

DD: - Neurofibromatose

- Incontinentia pigmenti

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:17
  

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