Lineare IgA-Dermatose des Erwachsenenalters

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:33

Lineare IgA-Dermatose des Erwachsenenalters

Engl: linear IgA disease in adults, linear IgA bullous dermatosis

Def: subepidermal subjunktional blasenbildende Dermatose mit homogen linearen IgA-Ablagerungen an der Basalmembran (dermoepidermale Junktionszone)

Note: Die lineare IgA-Dermatose kann als das IgA-induzierte Äquivalent des bullösen Pemphigoids verstanden werden.

Vork: Frauen überwiegen Männer = 2/1

Pg: - IgA binden an verschiedene mögliche Zielantigene (45-97 kD) in der Lamina lucida der Basalmembran (Lamina-lucida-Typ) oder an Kollagen VII im oberen Korium (Sublamina-densa-Typ)

- Ein 120 kD Ankerfilament-Antigen der Lamina lucida ist wahrscheinlich spezifisch für LAD (LAD-1-Antigen).

Note: Sowohl das 97-kD- als auch das 120-kD-AG sind wahrscheinlich Fragmente der extrazellulären Domaine NC16A des 180 kD-BP-AG (Kollagen Typ XVII)

TF: - diverse Medikamente, v. a. Vancomycin, NSAR, Carbamazepin, Cefriaxon, Cyclosporin A

Lit:    

- UV-Licht

Vork: selten

Lit: Br J Dermatol. 2014 Jun 2. http://doi.org/10.1111/bjd.13154 (Polen); Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2014 Jan-Feb;80(1):67-8 (China)

- Chemikalien

KL: - Hautveränderungen wie bei bullösem Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring

Aus: rel. spezifisch ist allerdings ein Befund mit besonders großen älteren Blasen, die anulär von frischen kleineren Blasen umgeben werden ("Juwelen"-Aspekt)

- meist Beteiligung der Mundschleimhaut und Konjunktiven

Vork: ca. 80% d. F.

CV: Befall des GI-Trakts wesentlich seltener

Note: IgA1 macht ca. 90% des totalen Serum-IgA aus.
 In-vitro-Studien mit B-Zellen der Kolonmukosa zeigten eine relative Hochregulation der Produktion von IgA1 bei verminderter absoluter Sekretion von IgA. Diese Beobachtung gemeinsam mit der Bestimmung von IgA1 als junktional deponiertem IgA-Subtyp bei linearer IgA-Dermatose deutet auf einen möglichen pathophysiologischen Zusammenhang bei Pat. mit Colitits ulcerosa hin.

Ass: Lymphome, Colitis ulcerosa, selten IgA-Nephropathie  

Di: - Hautbiopsie

Meth: - Histologie

Bef: wie bullöses Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring

- direkte Immunfluoreszenz (DIF aus periläsionaler unbefallener Haut!): IgA (100%), IgG (30%), IgM (30%), C3 (50%), Fibrinogen (10%)

- Serum

Meth: - indirekte Immunfluoreszenz: oft negativ!

- Immunelektrophorese: evtl. IgA-Paraproteinämie

- Inspektion der Mundhöhle

- ophthalmologisches Konsil
Erkl: z. T. Beteiligung der Konjunktiven wie beim vernarbenden Schleimhautpemphigoid

- Jejunumbiopsie (zur Abgrenzung von Dermatitis herpetiformis Duhring)

Lit:  

Th: Absetzen potentiell auslösender Medikamente (z. B. Vancomycin) ist eine wichtige Sofortmaßnahme

Etlg: - Lokaltherapie

Bsp: steroidale oder anderweitige topische Antipruriginosa

- systemische Therapie

Stoff: - Dapson

Bed: GS

Co: - Glukokortikoide kurzzeitig oral

- Antihistaminika symptomatisch gegen den Pruritus

Altn: - Sulfapyridin

Dos: 2x500 mg/Tag (erhöhen um 500-1000 mg alle 1-2 Wochen bis max. 4 g/Tag)

- Tetrazykline plus Nicotinsäureamid

Dos: - Tetrazyklin-HCl: 4x500 mg/Tag

Altn: Minocyclin oder Doxycyclin: 2x100 mg/Tag

- Nicotinsäureamid: 3x500 mg/Tag

- Colchicin  

Dos: 1,0-1,5 mg/Tag p.o., verteilt auf 2-3 ED

- Rituximab

Lit: Dermatol Ther. 2019 Apr 9:e12911. http://doi.org/10.1111/dth.12911

- nichtsteroidale Immunsuppressiva bei Therapieresistenz

Stoff: - Azathioprin

Dos: 1-2 mg/kg/Tag

- Cyclosporin A

- Mycophenolat mofetil (MMF)

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Tags:
Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 19:00
  

Artikelinhalt

©WIKIDERM GmbH • KontaktFAQImpressumNutzungsbedingungenDatenschutzerklärungFacebook