Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:32

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

Engl: lichen sclerosus, white spot disease

Def: chronisch entzündliche Dermatose mit porzellanweißen Flecken oder Plaques am Stamm und Atrophien im Genitoanalbereich

Histr: Erstbeschreibung durch Hallopeau im Jahre 1887 und Darier im Jahre 1892

Vork: - meist ältere Frauen

- Frauen überwiegen Männer = 10/1

TF: Eine mögliche Triggerung durch Nivolumab wird diskutiert

Lit: Clin Exp Dermatol. 2018 Nov 14. http://doi.org/10.1111/ced.13825

Verl: wellenförmig

Gen: Koexistenz von HLA-B*08 und HLA-B*18

Lit: Dermatology 2004; 208: 64-6

Ät: ungeklärt

Hyp: Autoimmundermatose

Lab: Antikörper gegen ein Glykoprotein der extrazellulären Matrix

Syn: Anti-ECM1

Vork: 75% d. F.

Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 499-504

KL: - Hautveränderungen 3

Lok: Prädilektionsstellen: oberer Rücken, Beugen

Bef: - asymptomatische, kleine, flache, porzellanweiße Papeln, die zu Plaques konfluieren können

- follikuläre Hyperkeratosen

- selten: ödembedingte subepidermale Blasenbildung

- häufig auch Purpura und Teleangiektasien

- Mundschleimhautläsionen

CV: z. T. Lichen ruber planus ähnlich

ALM: 2

Prog: atrophische Abheilung

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2012;2012:825963.  

- genitoanale Veränderungen

Etlg: - bei Frauen 2

Bef: - rasch konfluierende Papeln mit follikulären Hyperkeratosen im Vulvabereich

- Verengung des Introitus vaginae durch Schrumpfung der Vulva (insbes. der Klitoris und der Labia minora) = Craurosis vulvae

KL: starker Juckreiz

Kopl: ggf. Dysurie, Dyspareunie

Ät: autoimmunologisches Geschehen versus infektiöse Ätiopathogenese

Hi: Kokken (DD: Mastzellgranula) in der Toluidinblau-Färbung

Lit: Clin Exp Dermatol 1999; 24: 479-83

- bei Männern 2

Bef: Atrophie der Glans penis und des inneren Blattes des Präputiums mit weißlich-glänzender Oberfläche = Craurosis penis

Amn: erworbene Phimose

Kopl: rezidivierende Balanitis

Kopl: Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms der Vulva ist selten, trotzdem sollten Frauen mit genitalen Läsionen alle 12 Monate kontrolliert werden (fakultative Präkanzerose)

Di: - klinisch

- Histologie 4

Etlg: - frühe Läsionen 2

Bef: - Epidermis hyperkeratotisch mit follikulärer Propfbildung

- bandförmiges subepidermales lymphozytäres Infiltrat, typischerweise unterhalb des betroffenen Bindegewebes

- spätere Läsionen

Bef: - atrophe Epidermis (im Wechsel mit Hyperplasie)

- hydropische Basalzelldegeneration

- Homogenisierung des Stratum papillare

- bandförmiges lymphozytäres Infiltrat unter einer ödematösen dermalen Zone

- Sklerosierung der dermalen Kollagenfasern

- Vasodilatation und Blutungen

- Borrelia-burgdorferi-Antikörper

Note: Die Assoziation von Borrelien mit Morphea und Lichen sclerosus et atrophicus wird kontrovers diskutiert.
 Eine Studie beschreibt diese Assoziation nur für deutsche und japanische, nicht jedoch für US-amerikanische Pat.

Lit: Arch Dermatol 1997; 133: 41-4

IHC: - epidermotrope CD57-positive Lymphozyten

Lit: Am J Dermatopathol 2000; 22: 7-16

Hyp: Resultat chronischer Antigenexposition

- Akkumulation des Inter-alpha-Trypsin-Inhibitors (ITI) und Hyaluronsäure im oberen Korium

Allg: ITI ist ein extrazelluläres Protein, das die Stabilität der Hyaluronsäure verstärkt

Lit: J Cutan Pathol 2005; 32: 137-40

So: extragenitaler blaschkoider Lichen sclerosus et atrophicus

Lit:  

DD: DD der Vulvadystrophie:

- Lichen sclerosis et atrophicus

- Lichen ruber planus

- Lichen simplex chronicus

- Morbus Bowen

weitere Differentialdiagnosen: Leukoplakie, Morphea, diskoider Lupus erythematodes, intraepitheliale Neoplasie = bowenoide Papulose (CIS durch HPV 16 + 18), extramammärer Morbus Paget, Intertrigo, Candidiasis

EbM: Mangel an RCT

Th: - Hautveränderungen (extragenitaler LSA)

Etlg: - Externa

- potente Glukokortikoide

Bed: GS

- Tacrolimus 0,1%-Salbe

Altn: - Tacrolimus-Schleimhauthaftpaste 0,05%

Rp: Tacrolimus 0,1% Salbe 10,0, Hypromellose 2000 6,0, dickflüssiges Paraffin zu 20,0 (Aufbrauchsfrist: 4 Wochen)

- Tacrolimus-Schleimhauthaftpaste 0,075%

Rp: Tacrolimus 0,1% Salbe 30,0, Hypromellose 2000 zu 40,0 (Aufbrauchsfrist: 4 Wochen)

Note: Bei den Schleimhauthaftpasten handelt es sich um Rezepturempfehlungen der Apothekerkammer Westfalen-Lippe vom 31.05.2011, Nr. 143, WL/1DO/1

- heterologes Typ I-Kollagen

Lit: Clin Exp Dermatol. 2020 Feb 4. http://doi.org/10.1111/ced.14182

PT: CR

Mat: Linerase; Euroresearch, Milan, Italy

- Lichttherapie

- PUVA

- UVA1

Dos: 20 J/qcm (low dose) 4x/Woche über 10 Wochen

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 251-5

PT: CS (10 Pat.)

- extrakorporale Photopherese

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2013 Jun;29(3):160-3. http://doi.org/10.1111/phpp.12041

PT: CR (Remission nach 4 Sitzungen)

- operative Verfahren

- Shave-Exzision

- CO2-Laserung

- genitoanale Veränderungen

- bei Frauen

- Lokaltherapie

Etlg: - Steroidhormone

Stoff: - Östrogene

Bsp: Estradiol

Phar: Linoladiol® Creme

Appl: 2-3x/Tag über Wochen

Ind: insbes. bei Mädchen

EbM: CS

- Progesteron

- Testosteron

Rp: hydrophile Testosteronpropionat Creme 2% NRF 25.4

Bed: obsolet wegen Gefahr der Virilisierung und eingeschränkter Wirksamkeit

- Glukokortikoide

Bed: GS

Appl: lokal, ggf. intraläsional

Stoff: Triamcinolonacetonid

- Clobetasolpropionat

- Mometason

Appl: ggf. proaktiv 2x/Woche nach Stabilisierung weiter

EbM: RCT

- Retinoide und Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure)

Lit: Eur J Dermatol. 2015 Oct 1;25(5):404-9 (Italien)

PT: CS (17 Pat. mit LSA der Vulva)

Dos: 0,025% Tretinoin-Creme jeden 2. Tag für 24 Wochen

- Tacrolimus 0,1%-Salbe

Lit: J Am Acad Dermatol. 2014 Apr 3. pii: S0190-9622(14)01136-0 (Kanada)

PT: RCT

Erg: Überlegenheit von Clobetasolpropionat 0,05% gegenüber Tacrolimus 0,1% bei Pat. mit LSA der Vulva

- Eigenplasma (PRP)

Lit: J Am Acad Dermatol. 2017 Jan;76(1):158-160 (USA)

Appl: intradermal

- Avocado und Sojabohnen-Extrakt

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Sep 3. http://doi.org/10.1111/jdv.12617 (Italien)

PT: CS

Appl: topisch und p. o. als Nahrungsergänzungsmittel

- operativ-physikalische Verfahren

Meth: - Kryotherapie

Ind: insbes. bei therapieresistentem Pruritus

- PUVA

- photodynamische Therapie

Lit: - Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2009 Apr;25(2):111-3

- Acta Derm Venereol. 2016 Jan 18. http://doi.org/10.2340/00015555-2341 (China)

PT: Vergleichsstudie mit Clobetasol topisch

- Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2016 Apr 21. http://doi.org/10.1111/phpp.12242 (Spanien)

PT: CS (8 Pat.)

- Laserablation

Mat: CO2-Laser, ggf. auch gepulster Farbstofflaser

- Vulvektomie

- bei Männern

- Lokaltherapie

Stoff: - topische/intraläsionale potente Glukokortikoide

Bed: GS

- Tacrolimus 0,1% Salbe

- Adalimumab intraläsional

Lit: Br J Dermatol. 2015 Oct 5. http://doi.org/10.1111/bjd.14212 (USA)

- hydrophile Testosteronpropionat Creme 2% NRF 25.4

- operative Verfahren

Meth: - Zirkumzision

Ind: großzügig zu stellen

- Laserablation

Mat: CO2-Laser, ggf. auch gepulster Farbstofflaser

- Plastik nach Happle

Meth: Exzision der atrophischen Haut der Glans penis und Deckung mit dem äußeren Präputialblatt

Note: Systemische Therapieansätze mit Acitretin, Penicillin G, Sulfasalzin oder Chloroquin konnten bislang nicht überzeugen.

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:55
  

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