Leiomyom

Pa: Ausgangsstrukturen (glatte Muskulatur) bei Leiomyomen der Haut:

- M. arector pili

Syn: Piloleiomyom

Vork: häufigster Leiomyomtyp (60%)

Gen: z. T. familiär gehäuft

Man: häufig in der Pubertät

KL: meist stark schmerzhafte, langsam wachsende, 1-2 cm große hautfarbene Papeln

Merk: Akronym "Lend an egg" (s. Liste der Differentialdiagnosen: Tumoren, schmerzhaft)

Lok: Prädilektionsstelle: Streckseiten der Extremitäten

Hi: subepidermale, unscharf begrenzte Konvolute glatter Muskelzellen mit spindelförmigen Kernen und perinukleärem Halo 4

- Gefäßwände

Syn: Angioleiomyome

KL: bis mehrere Zentimeter große, tief liegende Knoten

Note: Angioleiomyome sind größer und tiefer als Piloleiomyome

Lok: Prädilektionsstelle: Knöchelregion

Vork: meist Frauen mittleren Alters

Kopl: Schmerzhaftigkeit nur bei ca. der Hälfte d. F.

- Zona muscularis von Skrotum (Tunica dartos), Penisschaft, großen Labien und Mamillen

Syn: genitales Leiomyom

Vork: 20% aller Leiomyome

Bef: - multiple Leiomyome: Piloleiomyome

- solitäres Leiomyom: Angioleiomyom oder genitales Leiomyom

Hi: einander durchflechtende Bündel glatter Muskelfasern mit charakteristischen zigarrenförmigen Zellkernen

Meth: Nachweis mit Masson-Trichrome-Färbung

So: sklerotisches Leiomyom 4

IHC: Desmin-positiv

Ass: multiple Leiomyome von Haut und Uterus

Syn: hereditäres Leiomyomatose- und Nierenzellkarzinom-Syndrom, Reed-Syndrom

Engl: multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (MCUL), hereditary leiomyomatosis and renal cancer syndrome (HLRCC), Reed syndrome

Gen: autosomal dominante Mutation der Fumarat-Hydratase

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2016;2016:3793986.  

Th: schwierig, da hohe Rezidivhäufigkeit

Meth: - Exzision

Altn: Kryotherapie

Dos: Dermatol Ther. 2020 Jan 9:e13226. http://doi.org/10.1111/dth.13226

- symptomatische Schmerztherapie

Stoff: - Phenoxybenzamin

Dos: 10 mg/Tag in 3-6 ED

Co: Nifedipin

Dos: 10 mg/Tag in 3 ED

- Doxazosin

Lit: J Dermatol. 2014 Mar;41(3):278-9 (Griechenland)

- Gabapentin

Lit: Cutis. 2019 Sep;104(3):E19-E22

Co: Nifedipin (3x10 mg/Tag bzw. 10 mg bei Bedarf)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:42
  

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