Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2020/06/04 00:29

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Syn: Histiozytosis X, eosinophiles Granulom

Engl: Langerhans`cell histiocytosis

Ät: unbekannt

Gen: BRAFV600E-Mutationen gehäuft

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Oct 28. http://doi.org/10.1111/jdv.12792 (Ungarn)

Erg: Mutationsnachweis in ca. 50% d. F.

Def: von Lichtenstein vorgeschlagene Sammelbezeichnung für Krankheitsbilder mit gemeinsamer Vermehrung von Langerhanszellen, aber unterschiedlicher Lokalisation, unterschiedlichem Manifestationsalter und Verlauf

Vork: meist Kindesalter

Hi: - Riesenzellen vom Langerhans-Zell-Typ mit kaffebohnenartigem Zellkern und ausgeprägtem Epidermotropismus

Folg: Entwicklung kutaner und mukokutaner Ulzera

- Granulome mit Eosinophilen

Note: deshalb auch Bezeichnung als eosinophiles Granulom

- fokal destruierendes Wachstum

IHC: Langerhans-Zellen sind immunhistochemisch positiv für:

- CD1a

Bed: besitzt Markerfunktion für Langerhans-Zellen

Note: p53 kann als Differenzierungsmarker zur Langerhanszell-Hyperplasie dienen.

- CD68

- Protein S-100

- MT1

- Vimentin

- NSE

- peanut agglutinin

- liquid nitrogen-3

EM: Langerhans-Zellen:

- typischer hufeisen- bzw. nierenförmiger Zellkern mit peripherem Chromatinsaum

- tennisschlägerförmige Birbeck-Granula

Engl: racquet-like inclusions

Lok: Befall verschiedenster Organe möglich

Etlg: - unifokale/lokalisierte LCH

Lok: - Knochen (nicht selten: Schädelknochen)

Vork: am häufigsten

Bef: max. zwei Herde

Pa: osteolytische Herde durch Langerhans-Zellen, Lymphozyten und eosinophile Granulozyten

- Haut

Vork: seltener

- Lymphknoten

Vork: - seltener

- Jugendliche

Di: oftmals Zufallsbefund auf Röntgenbildern

KL: - Knochenherd

- Schmerzen und/oder Schwellung über der zugrundeliegenden Knochenläsion

Kopl: - Zahnausfall bei Befall der Maxilla oder Mandibula

- Otitis media bei Befall des Mastoids oder Os temporale

- Frakturen

- Vertebra plana

Rö: auffällige Knochenverdichtung eines stark gesinterten und abgeplatteten Wirbelkörpers, wobei die angrenzenden Bandscheiben unauffällig sind

- i. d. R. keine Allgemeinsymptome

- Hautläsion

Bef: - kutaner/subkutaner, gelblicher Knoten

Lok: keine Prädilektionsstelle

- scharf begrenztes, druckdolentes Ulkus mit nekrotischem Grund

Lok: meist Genitoanalregion oder Mundschleimhaut

Verl: gutartig

Prog: häufig Spontanremissionen

Th: - Kürettage oder Exzision

Proc: anschließend Radiatio

Dos: niedrig dosiert mit 3-5 Gy

- Glukokortikoide

Appl: topisch

Altn: - Tacrolimus

- Imiquimod

Lit: Pediatr Dermatol. 2016 May;33(3):e184-e185 (USA)

PT: CR

So: akral-sklerosierende LCH

Lit: Am J Dermatopathol. 2019 Nov 12. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000001572

- multifokale/disseminierte LCH  

Lok: mehrere Organsysteme:

- Knochen (multiple Herde)

- Weichteile

- Leber, Lunge

Vork: meist junge Männer mit chronischem Husten

Lok: Häufigkeit des Organbefalls: Knochen > Haut > Lungen

Di: - Biopsie (Haut, Knochen)

- Röntgen-Thorax:

Bef: kleinknotige (mikronoduläre) und interstitielle Infiltrate

Verl: später: honigwabenartige Zysten

Kopl: häufig: Pneumothorax

Prog: Spontanremissionen sind möglich

So: - Morbus Abt-Letterer-Siwe

- Morbus Hand-Schüller-Christian

- familiäre Histiozytose mit Eosinophilie und primärem Immundefekt

Def: hochmalignes Krankheitsbild bei Säuglingen

- kongenitale Retikulose Hashimoto-Pritzker

Engl: Congenital self-healing reticulohistiocytosis, congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis, Hashimoto-Pritzker disease

KL: multiple bräunliche Knoten der Haut

Hi: Langhans-Zellen und Eosinophile

Prog: Spontanheilung

Kopl: Entwicklung juveniler Xanthogranulome im Verlauf

Lit: Clin Exp Dermatol 2001; 26: 391-4

Th: - Vemurafenib

Lit: - J Am Acad Dermatol. 2015 Jul;73(1):e29-30 (Frankreich)

Vor: BRAF-Mutation

-  

- Chemotherapie

- Knochenmarkstransplantation

- Thalidomid

Lit: - Indian Dermatol Online J. 2015 Nov-Dec;6(6):407-9 (Indien)

Ind: rein kutane Form

- Int J Dermatol. 2016 Oct 25. http://doi.org/10.1111/ijd.13377 (Argentinien)

Lok: Vulva

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:40
  

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