Keratosis follicularis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/04/29 20:35

Keratosis follicularis

Syn: "Reibeisenhaut", Keratosis pilaris, Keratosis pilaris rubra, Lichen pilaris

Def: auf Follikelmündung beschränkte Verhornungsstörung

Vork: - idiopathisch

Man: meist vor der Pubertät, bevorzugt bei adipösen Mädchen

- bei Atopie

- bei Ichthyosen oder Erythrokeratodermien

- bei Mangelernährung (Hypovitaminose A)

Syn: Phrynoderm

- bei Hormonstörungen (Hyperthyreose, Cushing-Syndrom)

DD: Mucinosis follicularis

Gen: nicht sicher geklärt

Pg: - funktionelle Durchblutungsstörungen (oft Akrozyanose der betroffenen Haut)

- hormonelle Faktoren

KL: spitzkegelige, hautfarbene Papeln (an Follikel gebundene Hornpfröpfe)

Lok: Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten

Ass: Hornhauttrübung

Vork: selten

So: - Keratosis follicularis atrophicans 3

Syn: Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris rubra faciei, Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei, Keratosis pilaris faciei, Unna-Taenzersche Krankheit

Histr: Erstbeschreibung durch Taenzer und Unna im Jahre 1889

Gen: - autosomal-dominant

- 18p-Monosomie

Syn: Zouboulis-Syndrom (Erstbeschreibung 1994)

Lit: J Dermatol. 2014 May;41(5):371-6 (Dessau)

KL: Erythem und follikuläre Keratosen mit umschriebener, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq) an Augenbrauen und Wangen, typischerweise mit Verlust der lateralen Augenbraue (ähnlich Hertoghe-Zeichen)

So: Erythromelanosis follicularis faciei et colli  

Histr: Erstberschreibung durch Kitamura im Jahre 1960

Vork: v.a. Asien, insbes. Korea

HV: zusätzlich hyperpigmentierte, follikuläre gebundene Papeln betont an den Streckseiten der Oberarme

Ass: sporadische Assoziationen mit folgenden Syndromen: Noonan-Syndrom, de Lange-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom, cardiofaciocutaneous (CFC) syndrome

- Keratosis follicularis spinulosa

Syn: Siemens-Syndrom, Folliculitis spinulosa decalvans, Keratosis follicularis spinulosa decalvans

Engl: folliculitis spinulosa decalvans

Gen: X-chromosomal dominant (Mutationen im MBTPS2-Gen)

Vork: männliche Säuglinge

KL: - aggregierte follikuläre Papeln

- vernarbende Alopezie

Lok: - Gesicht, Nacken, Stamm, Extremitäten

- Prädiektion für unbedeckte Körperareale

Ass: Augenveränderungen, insbes. Hornhautdystrophie

Th: - symptomatisch

- ggf. Retinoide (Acitretin, Isotretinoin)

- ggf. Dapson

Lit: J Am Acad Dermatol. 1998 Nov;39(5 Pt 2):891-3

Prog: Stillstand im jugendlichen Alter möglich

- Rollhaare

Syn: Rollhaarzysten

Ät: okkludierte Follikelostien mit spiraligem Aufrollen der darunterliegenden Haare

Th: - fettende und keratolytische Salben (Harnstoffsalbe, Salicylspiritus)

Co: topische Glukokortikoide, Tretinoin

- gepulster Farbstoff-Laser

Lit: Pediatr Dermatol. 2016 Jul;33(4):443-6 (USA)

PT: CS (8 Pat.)

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:33
 

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