Kälteagglutininkrankheit

Engl: Cold agglutinin disease

Gen: - Trisomie des q-Arms von Chromosom 3 in einem Teil der Fälle

- Tanslokation (8;22) in einem Teil der Fälle

Pg: Agglutination von Erythrozyten durch Kälteantikörper bei Kälteexposition, z. T. mit Hämolyse nach Wiedererwärmung durch gebundenes Komplement

Merk: Ak agglutinieren Erys

KL: Akrozyanose mit Parästhesien

Ass: - Nekrosen

- Kälturtikaria

- Livedo racemosa

Ass: - benigne Gammopathien

- Plasmozytom, B-Zell-Lymphome

- Infektionen

Err: bes. Mykoplasmen, EBV, Virushepatitis, CMV, Syphilis

Di: - BSG bei verschiedenen Temperaturen: 7° C (Kühlschrank) führt zu sehr starker BSG-Erhöhung, 20° C (Raumtemperatur) führt zu starker BSG-Erhöhung, 37° C (Inkubator) führt zu leichter BSG-Erhöhung

- erhöhter Kälteagglutinintiter

- Komplement C3 leicht erniedrigt, C4 stark erniedrigt

- evtl. direkter Coombs-Test

Def: Der Coombs-Test dient zum Nachweis von inkompletten Ak gegen menschliche Erythrozyten.

Meth: direkter Coombs-Test:
 mit inkompletten Ak beladene Erythrozyten des Pat. agglutinieren mit zugesetztem Anti-Human-Globulin

Erg: positiv, sofern inkomplette Kälteantikörper vom Typ IgG vorliegen

CV: Meist handelt es sich aber um komplette Kälteagglutinine vom Typ IgM.

Th: - Kälte meiden

- Antibiotika

Ind: bei Infektionen

- Rituximab

Co: ggf. mit IFN-alpha

Lit: Blood 2004; 103: 2925-8

PT: CS (27 Pat.)

Ind: idiopathische Kälteagglutininkrankheit

- Behandlung der malignen Grundkrankheit

Bsp: Zytostatika

- Plasmapherese