Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:16

Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

Histr: Erstbeschreibung durch Griffin im Jahre 1919

Def: Definition der diagnostischen Kriterien für das idiopathische Hypereosinophilie-Syndrom durch Chusid im Jahre 1975:

- Bluteosinophilie > 1500/Mikroliter für mehr als 6 Monate

- Fehlen der üblichen Ursachen für Eosinophilie nach extensiver diagnostischer Evaluation

- Organmanifestationen der Hypereosinophilie (insbes. Haut, Herz, Nervensystem)

Vork: meist Männer mittleren Alters

Di: - BB mit Differentialblutbild

Note: Eosinophilie von mind. 1500/Mikroliter für > 6 Monate

- Gesamt-IgE und Immunelektrophorese

- Vitamin B12

- Serum-Tryptase

- Serum-TARC (Chemokin)

- Lymphozyten-Phänotypisierung

- TCR-Genrearrangement-Analyse

Meth: Southern Blot, PCR

- Blutausstrichmikroskopie

- Knochenmarkbiopsie und -ausstrich

Meth: Tryptase- und Retikulin-Färbung

Frag: Myelofibrose, Mastzellen-Vermehrung

Co: konventionelle zytogenetische Analysen

- Sonographie des Abdomens

Frag: Leber- und Milzgröße

- Echokardiographie

Co: ggf. kardiales MRT

Etlg: - myeloproliferative Variante

Eig: - Splenomegalie und Herzbeteiligung

- Vitamin B12 erhöht

- Anämie und/oder Thrombopenie

- Nachweis von unreifen myeloiden Vorläuferzellen und dysplastischen Eosinophilen im peripheren Blut

- Serum-Tryptase erhöht

- Myelofibrose, Mastzellen im Knochenmark

- Nachweis eines F/P-Fusionsgens

- lymphozytäre Variante

Ät: wahrscheinlich klonale Proliferation von Typ 2-Helfer-T-Zellen; Phänotypen meist CD3-, CD4+ oder CD3+, CD4-, CD8-

Eig: - Hautveränderungen dominieren (bei Fehlen einer kardialen Beteiligung)

- Atopische Diathese

- IgE erhöht und/oder polyklonale Hypergammaglobulinämie (IgG erhöht)

- Serum-TARC erhöht

KL: - Beteiligung von verschiedenen Organsystemen möglich, insbes. Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke

- Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber

HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem

Syn: Hypereosinophile Dermatitis

Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms

Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien

- atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie

- Schleimhautulzera

- Urtikaria

- Angioödem

Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus

Kopl: - Herzbeteiligung

Bed: häufigste Todesursache

Pa: Endo- und Myokarditis, Thrombosen, Endomyokardfibrose mit Klappeninsuffizienzen

- Malignomentwicklung

Etlg: - peripheres T-Zell-Lymphom bei der lymphozytären Variante

- AML bei der myeloproliferativen Variante

DD: - Pachydermatous eosinophilic dermatitis

Note: Erstbeschreibung durch Nier und Westfield, Namensgebung durch Jacyk

KL: - hypertrophe genitale Läsionen

- Eosinophilie

- lymphohistiozytäre Infiltrate mit Eosinophilenreichtum

- Gleich-Syndrom (Angioödem)

Th: - myeloproliferative Variante

- Imatinibmesilat

Bed: GS bei Nachweis eines F/P-Fusionsgens

Note: F/P = Fip1-like 1 (FIP1L1) + platelet derived growth factor receptor (PDGFR)

Phar: Glivec® 100 mg/400 mg

Def: Tyrosinkinaseinhibitor

Wirk: wahrscheinlich über Hemmung des PDGF-Rezeptors

Lit: Semin Oncol 2004; 31: S12-7

Dos: 100-400 mg/Tag

- Hydroxyurea = Hydroxycarbamid

- IFN-alpha

- lymphozytäre Variante

- Glukokortikoide systemisch

Bed: GS der lymphozytären Variante des HES

Co: - IFN-alpha

- PUVA

- extrakorporale Photopherese

- Cyclosporin A

- Anti-IL-5

Stoff: - Mepulizumab

Lit: J Allergy Clin Immunol. 2010 Oct;126(4):828-835.e3

PT: RCT

Ind: F/P-negatives HES

- Reslizumab

Lit: Ann Allergy Asthma Immunol. 2018 Feb 26. pii: S1081-1206(18)30144-3. http://doi.org/10.1016/j.anai.2018.02.017

- weitere Maßnahmen

- Chemotherapie

Ind: bei Zeichen einer malignen Transformation

- Knochenmark- oder Stammzelltransplantation

- JAK-Inhibitoren

Stoff: Ruxolitinib, Tofacitinib

Lit: J Invest Dermatol. 2016 Nov 22. pii: S0022-202X(16)32656-2 (USA)

- Marcumarisierung

Ind: Embolieprophylaxe

- endokardiale Dekortikation

Ind: kardiale Fibrose

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:16
 

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