Hämangiom, infantiles
Hämangiom, infantiles
Syn: Blutschwamm
Def: gutartiger, meist solitärer, kapillärer Gefäßtumor (rein kutan, subkutan oder kombiniert kutan-subkutan) als aberrante Proliferation und Differenzierung eines primitiven, vom Mesoderm abstammenden Endothels, welches mutmaßlich durch das Renin-Angiotensin-System reguliert wird und eine plazentaähnliche Antigenstruktur aufweist
Lok: Prädilektionsstelle: Kopf-Hals-Region
So: segmentale infantile Hämangiome, teils mit assoziierten Fehlbildungen
Lok: bevorzugt Kopf-Hals-Region, obere Extremität oder lumbosakral
Man: spätestens bis zur 6. Lebenswoche
Aus: multiple infantile Hämangiome
CV: nie zum Zeitpunkt der Geburt
Vork: - 4-5% aller Säuglinge
- Prävalenz von 10-12% zum Ende des Säuglingsalters nach 12 Monaten
- bei ca. 30% aller Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1000 g
- weibliches Geschlecht überwiegt (3:1)
Pg: hypoxische Hochregulation von Gefäßwachstumsfaktoren aufgrund
- lokaler oder regionaler (arterielle Fehlbildung) Gewebshypoxie
Folg: lokale oder regionale Hämangiome
- Embolisation plazentarer Gefäße mit disseminierter Gewebshypoxie
Folg: multiple Hämangiome
Risk: - Frühgeburtlichkeit mit niedrigem Geburtsgewicht
- Anomalien der Plazenta
KL: weiche, hellrote bis dunkelrote (je nach Dicke der darüberliegenden Hautschichten) Plaques oder Knoten 
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Verl: dreiphasiger Verlauf:
- Proliferationsphase: meist erste 6-9 Monate anhaltend, meist betont vom 2.-5. Lebensmonat, bei subkutanen im Vergleich zu rein kutanen Tumoren oft prolongiert
- Übergangsphase: variabel lang andauernd
- Involutionsphase (obligat): bei ca. 80-90% der Tumore bis zum 4. Lebensjahr, bei großen Tumoren ausnahmsweise bis zum 10. Lebensjahr 
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Kopl: - Blutungen nach Bagatellverletzungen (insgesamt aber selten im Gegensatz zum Granuloma pyogenicum)
- Infektion
- Kompressionssymptome (Auge, Mund, Nase, Ohr) mit funktionellen Beeinträchtigungen und/oder Deformitäten
- Ulzeration
Risk: Lokalisation in der Anogenitalregion
- sekundäre Hypothyreose durch Deiodierung der Schilddrüsenhormone im Hämangiomgewebe
- assoziierte Fehlbildungen bei syndromalem Auftreten
- ästhetische Einschränkungen, ggf. auch durch Residuen
Di: Bei typischer Anamnese und Klinik sind keine weiteren Untersuchungen notwendig. Ansonsten bestimmen Lokalisation, Größe bzw. Dynamik das weitere Vorgehen:
- Sonographie
- MRT
- Angiographie
- TSH im Serum
Ind: multiple kutane infantile Hämangiome (ab 5)
IHC: positiv für GLUT-1 (Glukose-Transporter-1)
Ind: Gefäßtumor unklarer Klassifikation
Note: keine Expression von GLUT-1 bei den unten genannten differenzialdiagnostischen Entitäten
So: - multifokale infantile Hämangiome (mindestens 5) mit fakultativ extrakutaner Beteiligung (Gehirn, Lunge, Gastrointestinaltrakt)
Man: Im Gegensatz zu den solitären infantilen Hämangiomen ist eine Manifestation noch etwa bis zum Ende des 1. Lebensjahres möglich.
- PHACE-Syndrom mit segmentalen infantilen Hämangiomen in der Kopf-Hals- oder Oberkörperregion
Histr: Erstbeschreibung 1996
Engl: PHACE syndrome, PHACES syndrome
Def: Assoziation von großen und segmentalen infantilen Hämangiomen, meist im Gesicht, Kopf oder Halsbereich, mit Fehlbildungen der hinteren Fossa des Gehirns, arteriellen Anomalien des zentralen Nervensystems, Aortenisthmusstenose (Coarktation der Aorta), Herzfehlern und Augenanomalien
Engl: Posterior fossa anomalies, Hemangioma, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta, and Eye anomalies
Vork: - eine der häufigsten neurokutanen vaskulären Erkrankungen in der Kindheit mit > 300 berichteten Fällen
- w >> m
Lit: Case Rep Ophthalmol. 2023 Sep 22;14(1):477-483. http://doi.org/10.1159/000533887
Th: - Propanolol p.o.
Lit: Indian Dermatol Online J. 2023 Apr 27;14(3):443-444. http://doi.org/10.4103/idoj.idoj_499_22
- Atenolol p.o.
Pos: kein Bronchospasmus, keine Schlafstörungen (hydrophiles Molekül durchdringt nicht die Blut-Hirn-Schranke)
Lit: Int J Dermatol. 2019 Nov 22. http://doi.org/10.1111/ijd.14618
- Glukokortikoide systemisch
- PELVIS-Syndrom mit segmentalen infantilen Hämangiomen in der Lumbosakralregion
Def: Akronym für perineales Hämangiom, externe genitale Fehlbildung, Lipomeningomyelocele, vesikorenale Fehlbildung, Imperforate anus (Analatresie), Skin tags (Hautanhängsel)
Note: Bezeichnung auch als SACRAL- oder LUMBAR-Syndrome
Lit: Semin Cutan Med Surg. 2016 Sep;35(3):117-23. http://doi.org/10.12788/j.sder.2016.047
DD: - kongenitales Hämangiom
- vaskuläre Malformation (arteriovenös, venös, lymphatisch, kapillär, kombiniert, arteriovenöse Fistel)
- kaposiformes Hämangioendotheliom
- büschelförmiges Angiom
Syn: büschelartiges Angiom, Angioblastom
Engl: tufted angioma
- Granuloma pyogenicum
- amelanotisches malignes Melanom
- Syringocystadenoma papilliferum mit leicht verruköser Oberfläche
- Dermoidzyste
- Gefäßdysplasie (meist bläulich)
Th: ggf. Mikroembolisation nach angiographischer Darstellung
- Rhabdomyosarkom
Lit: Pediatr Dermatol. 2011 May-Jun;28(3):299-301
- kongenitales Myofibrom
Lit: Indian J Dermatol. 2014 May;59(3):317 (Korea)
- metastasiertes Neuroblastom
Lit: Pediatr Dermatol. 2021 Jan;38(1):316-317. http://doi.org/10.1111/pde.14421
Lit: Ballona, R., Zevallos, J., & Núñez, J. (2020). Clinical evaluation of infantile hemangiomas treated with atenolol. Dermatology Online Journal, 26(12). Retrieved from https://escholarship.org/uc/item/0xf7g59m
Th: - Abwarten der Spontanremission (aktive Nichtintervention)
Co: ggf. kosmetisch-operative Beseitigung der Residuen (weiche, prolabierende Bindegewebsmasse mit gefältelter Haut)
- systemische Therapie mit antiangiogenen Medikamenten
Stoff: - Propanolol
Bed: GS bei ausgedehnten oder komplikationsträchtigen Lokalisationen
Co: - systemische Glukokortikoide
Lit: Br J Dermatol. 2016 Aug 1. http://doi.org/10.1111/bjd.14912 (USA)
Ind: therapieresistente ulzerierte Hämangiome
- topisches Timolol
Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Apr 9. htttp://doi.org/10.1111/pde.13816
Ind: - bei subkutanen Hämangiomen möglichst bis zum 9. Lebensmonat
- bei superfiziellen Hämangiomen möglichst bis zum 12. Lebensmonat
Aus: positive Effekte wurden allerdings auch bei später Gabe jenseits der Wachstumsphase ( > 1 Lj.) berichtet
Lit: Pediatr Dermatol. 2011 Mar-Apr;28(2):94-8, Pediatr Dermatol. 2015 Feb 26. http://doi.org/10.1111/pde.12520 (Spanien)
- bei problematischen Hämangiomen an manchen Zentren schon vor dem 4. Lebensmonat
Lit: Br J Dermatol. 2013 Jan 10. [Epub ahead of print]
Vor: EKG zum Ausschluss angeborener Herz-Kreislauferkrankungen
Wirk: - Vasokonstriktion durch Hemmung der NO-Synthese
- Hemmung der Angiogenese via Beeinflussung des Zytokinmilieus
Hyp: Down-Regulation von CD147
Lit: Br J Dermatol. 2013 Apr;168(4):739-48. http://doi.org/10.1111/bjd.12193
- Förderung der Apoptose von Endothelzellen
- besonders gutes Ansprechen bei Frühgeborenen
Dos: einschleichend mit 1 mg/kg/Tag, danach meist 2-3 mg/kg/Tag über Monate, aufgeteilt in 2 Dosen für die morgendliche und abendliche Gabe (zu oder nach den Mahlzeiten und über mindestens 6 Monate, häufig bis zum Ende des 1. Lebensjahres)
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Note: derzeit noch in der Regel stationär eingeleitet (1-2 Tage) mit hämodynamischem Monitoring und Blutzucker-Kontrollen
Altn: Atenolol
Eig: kardioselektiver Beta-Blocker mit theoretisch günstigerem NW-Profil im Vergleich zu Propanolol bei Pat. mit pulmonalen Komorbiditäten
Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Aug;65(2):420-1, J Am Acad Dermatol. 2014 Jun;70(6):1045-9, Australas J Dermatol. 2018 Dec 4. http://doi.org/10.1111/ajd.12966
NW: - Hypoglykämie
Bed: wichtigste NW
Risk: insbes. bei gleichzeitiger oder ausschleichender systemischer Glukokortikoid-Gabe
- Hyperkaliämie und Hyperphosphatämie als Ausdruck eines Tumor-Lyse-Syndroms
- Glukokortikoide
Dos: 20-40 mg Prednisolon/Tag über 2-3 Wochen
Ind: bei Komplikationen (als systemische Monotherapie obsolet)
- Lokaltherapie
Meth: - Kompressionstherapie als adjuvante Maßnahme
Meth: Druckverband, Pelotte
Vor: geeignete Lokalisation
- Kryotherapie
Ind: Hämangiome mit weniger als 3 mm Dicke
Mat: Cryocare® zur Kontaktkryotherapie mit Peltier-Elementen bei -32°C für 20 sec pro Kontaktpunkt
Pos: weniger NW als traditionelle Stickstoffkryotherapie
CV: Bei Anwendung des Sprühverfahrens umgebende Haut mit harter Zinkpaste schützen
- Laser
Mat: - Blitzlicht-gepulster Farbstofflaser
Engl: Flashlamp pumped pulsed dye laser
Ind: Hämangiome mit weniger als 3 mm Dicke
Dos: 5 J/qcm, ggf. vorsichtig steigern
- 1064 Neodym YAG-Laser
Ind: Hämangiome mit weniger als 3 mm Dicke
- cw Neodym YAG-Laser
Etlg: - transkutan
Ind: Hämangiome mit 3-10 mm Dicke
Meth: Laserung unter Kompression durch Eiswürfel hindurch mit 20-35 W
- perkutan-interstitiell über Glasfiebersonde
Ind: Hämangiome mit über 10 mm Dicke (unter Kompression) oder arteriovenöser Komponente
Meth: Positionierung der Sonde über eine Braunüle intratumoral, Koagulation mit 5-6 W
Co: Umstechungsligaturen mit resorbierbarem Faden bei persistierendem Fluss
Co: präoperative Gabe von Glukokortikoiden i. v. (4-5 mg/kg) zur Ödemprophylaxe
Ind: vorzugsweise bei Hämangiomen mit weniger als 3 mm Dicke
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2011;2011:253607. 
- Glukokortikoide
Etlg: - hochpotente Steroide topisch bei superfiziellen Hämangiomen
Lit: - J Am Acad Dermatol 2005; 52: 281-6
PT: CS
- Skinmed. 2010 Jan-Feb;8(1):9-11
PT: RCT
Stoff: Mometasonfuroat 2x/Tag
- intraläsionale Steroide bei dickeren Hämangiomen
Bed: nur second line-Therapie
- Imiquimod 5%
Bed: weitgehend obsolet
Lit: - Arch Dermatol 2002; 138: 881-4
PT: CR
- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 639-42
PT: CS (10 Pat.)
Erg: 4x komplette Remission, 4x partielle Remission
- Pediatr Dermatol. 2011 May-Jun;28(3):259-66
PT: CS (44 Pat., Phase II-Studie)
Appl: jede 2. Nacht für 16 Wochen (bei vorwiegend superfiziellen Formen)
- Timolol
Lit: Br J Dermatol. 2011 Apr;164(4):886-8; Pediatr Dermatol. 2012 Jan-Feb;29(1):28-31; Pediatr Dermatol. 2013 Jan;30(1):160-1; Pediatr Dermatol. 2013 Jul 26. http://doi.org/10.1111/pde.12209
CV: aufgrund von Resorption durchaus Gefahr von Nebenwirkungen
Ind: oberflächliche infantile Hämangiome
Appl: 3x/Tag leicht einreiben
Lit: Dermatology. 2015;230(2):150-5
Stoff: Timolol 0,5% Augentropfen
Co: - fraktionierte CO2-Laserung
Wirk: Erhöhung der transdermalen Resorption
Lit: Pediatr Dermatol. 2014 May-Jun;31(3):286-91 (China)
PT: CS (9 Pat. zwischen 1 und 6 Lebensmonaten mit tiefen infantilen Hämangiomen)
- Brimonidin 0,2% (plus Timolol 0,5%)
Lit: Pediatr Dermatol. 2014 Nov-Dec;31(6):754-6
PT: CR (ulzeriertes infantiles Hämangiom)
- Propanolol
Lit: - J Am Acad Dermatol. 2012 Apr 17. [Epub ahead of print]
Dos: 1%ige Salbe 3x/Tag für durchschnittlich 21 Wochen (bei superfiziellen Hämangiomen)
Erg: 16/28 (57%) mit gutem Ansprechen, 9/28 (33%) mit partiellem Ansprechen
NW: keine
- Ann Dermatol Venereol. 2013 Jun-Jul;140(6-7):462-4. http://doi.org/10.1016/j.annder.2013.04.085 (Togo)
PT: CR
Dos: 2%ige Salbe
Rp: Propanololum-Hydrochloric. 0,5 g, Natriumhyaluronat kosm. 1,5 g, Aqua conservans 48 g
Note: Die intraläsionale Applikation soll ohne Benefit sein.
- Embolisationstherapie
Ind: z.B. Resistenz gegenüber Propanolol, intraorale oder intranasale Lokalisation, Ulzeration
- plastisch-chirurgische Exzision in Ausnahmefällen
KI: Kontraindiziert sind frühzeitige Exzision und Röntgentherapie.
